英: 5,10-methylenetetrahydrofolate dehydrogenase
関: 5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸脱水素酵素

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1. Diagnosis and management of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
2. 乳酸脱水素酵素欠損症 lactate dehydrogenase deficiency
3. ヘキソースリン酸側路およびグルタチオン代謝疾患（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症を除く） disorders of the hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism other than glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
4. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
5. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の遺伝学および病態生理 genetics and pathophysiology of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency

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5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸 - BIGLOBE百科事典

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「5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸脱水素酵素」

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英

5

5,10-methylenetetrahydrofolate dehydrogenase

関: 5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸デヒドロゲナーゼ

「5,10-methylenetetrahydrofolate dehydrogenase」

　　[★]

5、5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸デヒドロゲナーゼ

「葉酸」

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英: folic acid folate FA
同: プテロイルグルタミン酸 pteroylglutamic acid PteGlu, PGA、フォラシン folacin
ラ: acidum folicum
商: Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、M.V.I.-3、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、ダイメジン・マルチ、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、パンビタン末、ビタジェクト、フェニルアラニン除去ミルク配合、フォリアミン(単剤)、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合
関: テトラヒドロ葉酸(THF)。プテリン、パラアミノ安息香酸

図：GOO.1459(構造)

概念

PteGluとして摂取された後、速やかに還元(ジヒドロ葉酸還元酵素)されてH4PteGlu(=THF,テトラヒドロ葉酸)となる。
C₁キャリアー

様々な酸化状態のC₁基を転移する

吸収

食品中では9個以下のグルタミン酸が結合したプテロイルグルタミン酸(PteGlu)の形となっている。
小腸絨毛膜のプテロイルポリグルタミン酸加水分解酵素により1個のグルタミン酸のみが結合した形で吸収される。
小腸細胞内で還元され、メチルテトラヒドロ葉酸の形で門脈血に入る
十二指腸、空腸。×回腸

機能

C₁単位の調達

セリン→グリシン (FB.421)
グリシン開裂系 (FB.421)
ヒスチジン代謝 (FB.423)

THF=H4PteGlu

ヒスチジン→…→N-ホルムイミノグルタミン酸+THF→グルタミン酸+5-ホルムイミノ-THF

C₁単位の転移

ホモシステイン→メチオニン (FB.424)
チミジンの生合成 (FB.479)

5,10-CH2H4PteGlu

臨床検査

全血もしくは血清で定量する。
HPLC法により測定する
単位：ng/ml x 2.266 = nmol/L

基準範囲

年齢	平均(範囲)ng/mL
年齢	血清		全血
新生児	24.5	(3-59)	315	(100-960)
3-4月	12.2	(5-30)	99	(20-318)
6-8月	7.7	(3.5-16)	77	(32-176)
1歳	9.3	(3-35)	86	(31-400)
成人	13.1	(7-20)	195	(24-400)