UpToDate Contents
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- 1. 血管炎に伴う消化器病変の概要overview of gastrointestinal manifestations of vasculitis [show details]
- 2. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
- 3. ベーチェット症候群の発症機序pathogenesis of behcet syndrome [show details]
- 4. ベーチェット症候群の臨床症状と診断clinical manifestations and diagnosis of behcet syndrome [show details]
- 5. ベーチェット症候群の治療treatment of behcet syndrome [show details]
Japanese Journal
- TNF阻害薬投与歴のある腸管型ベーチェット病に対してウステキヌマブが有効であった3例
- 宮嵜 孝子,樋口 和秀,沼 圭次朗,川崎 裕香,木下 直彦,小柴 良司,碕山 直邦,平田 有基,柿本 一城,中村 志郎
- 日本小腸学会学術集会プログラム・抄録集 5(0), 35-35, 2021
- <p>【症例1】43歳女性．2014年に口腔にアフタ，皮膚症状，回盲弁上の潰瘍が出現し，腸管型ベーチェット病疑いと診断された．インフリキシマブ (IFX)を投与したが皮膚炎を併発したため中止し，プレドニゾロン (PSL)を投与するも漸減で増悪を繰り返した．2019年に回盲部潰瘍が増悪したためPSLやシクロスポリンを投与したが無効のため，USTを投与した．腹痛はすみやかに軽快し，現在も臨 …
- NAID 130008161158
- 腸管型ベーチェット病手術例の長期予後の検討
- 伊勢 一郎,渡辺 和宏,長尾 宗紀,大沼 忍,唐澤 秀明,鈴木 秀幸,内藤 剛,海野 倫明
- 日本大腸肛門病学会雑誌 71(3), 133-138, 2018
- 目的：腸管型ベーチェット病の臨床学的特徴と長期予後について自験例をもとに検討した．<BR>対象：当科で手術を行った腸管型ベーチェット病6症例．初回手術後の観察期間は16年（2-43年）（中央値（範囲），以下同）．<BR>結果：ベーチェット病の診断時年齢は17歳（14-43歳），腸管型ベーチェット病の発症時年齢は27歳（14-73歳），病変部位は回盲部4例，上行結腸2例，回腸 …
- NAID 130006405046
- 症例報告 家族性の腸管型ベーチェット病の1例
- 岩﨑 毅,福島 正大,芝 剛,吉村 真一郎,土井 拓,三木 直樹,南部 光彦
- 天理医学紀要 = Tenri medical bulletin 20(1・2), 38-43, 2017-12
- NAID 40021424597
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- （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1.ベーチェット病とはどのような病気ですか ベーチェット病(Behçet’s disease)は口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性 ...
- 腸管型 ベ ー チェッ ト病の 治療について 体調管理ノート 医療費の助成制度 安全性 治療のしかた ヒュミラ の効果 腸管型ベ ー チェット病 とは ヒュミラ とは 腸管型ベーチェット病では，潰瘍がくりかえしできるうちに粘膜が傷つき，
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| リンク元 | 「腸管ベーチェット病」 |
| 関連記事 | 「ベーチェット病」「型」「腸管」「病」 |
「腸管ベーチェット病」
まとめ
- ベーチェット病の特殊病型の一つであり、消化管に病変を生じたものをいう。ベーチェット病に典型的な「口腔内アフタ、陰部潰瘍、虹彩毛様体炎」、結節性紅斑の他に腸管に病変を来す。症状は、腹痛、下痢、下血であり、全身症状として発熱も伴いうる。血液検査では炎症所見(CRP、WBC、ESRの上昇)が認められ、腹部X線造影では、典型的には回盲部に円形ないし類円形の打ち抜き像で下掘れ傾向が強く深い潰瘍が認められる。特異的治療無く、栄養療法、薬物療法(サラゾスルファピリジン、副腎ステロイド、免疫抑制薬、抗TNF-α抗体)が行われるが、難治である。手術療法は穿孔例、瘻孔形成例、出血例で適応となるが、半数は再手術が必要となる。(IMD.863 YN.A-72)
「ベーチェット病」
- 英
- Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease, BD
- 同
- ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病
- 関
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。
病因
- 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。
疫学
- 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)
症状
- 特殊型は予後が悪い。
主症状：4主徴
- 1. 口腔内アフタ性潰瘍：ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
- 2. 陰部潰瘍：70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
- 3. 皮膚症状：下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。 皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
- 4. 眼症状：40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。
副症状
- 5. 関節症状：関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
- 6. 精巣上体炎：10%以下。腫脹と疼痛。
特殊型
- 7. 消化器症状：回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
- 難治性のことが多い。
- 8. 血管炎症状：大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
- 9. 中枢神経症状：髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病
ベーチェット病による血管疾患
- 参考1
- 728名のベーチェット病患者における血管疾患
| 疾患名 | 患者数 | |
| 静脈疾患 | 深部静脈血栓症 | 221 |
| 皮下血栓性静脈炎 | 205 | |
| 上大静脈閉塞 | 122 | |
| 下大静脈閉塞 | 93 | |
| 脳静脈洞血栓症 | 30 | |
| バッド・キアリ症候群 | 17 | |
| その他の静脈閉塞 | 24 | |
| 動脈疾患 | 肺動脈閉塞／肺動脈瘤 | 36 |
| 動脈瘤 | 17 | |
| 四肢動脈閉塞／四肢動脈瘤 | 45 | |
| その他の動脈閉塞／動脈瘤 | 42 | |
| 右室血栓症 | 2 | |
検査
- 針反応：皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による
診断
治療
- 眼症状
- 前部ぶどう膜炎：ステロイド点眼、散瞳薬
- 後部ぶどう膜炎：ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
- 眼炎症予防：コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
- 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与
症例
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
- 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
- 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
- 4. ベーチェット病 - 難病情報センター