直腸肛門奇形
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Japanese Journal
- PS-145-2 人工肛門閉鎖後の合併症に関する検討(PS-145 ポスターセッション(145)その他-1,第111回日本外科学会定期学術集会)
- 小林 隆,森田 恒治,茂内 康友,兼子 晋,松井 郁一,三木 健司,山口 浩和,小林 薫,照屋 正則,上西 紀夫
- 日本外科学会雑誌 112(臨時増刊号_1・2), 756, 2011-05-25
- NAID 110008685319
- VF-006-4 人工肛門閉鎖術に対する環状皮膚縫合法(VF-006 ビデオフォーラム(6)小児・その他,第111回日本外科学会定期学術集会)
- 秦 政輝,田代 良彦,丹羽 浩一郎,永易 希一,小野 誠吾,石山 隼,杉本 起一,神山 博彦,小見山 博光,高橋 玄,柳沼 行宏,小島 豊,五藤 倫敏,田中 真伸,仙石 博信,奥澤 淳司,冨木 裕一,坂本 一博
- 日本外科学会雑誌 112(臨時増刊号_1・2), 491, 2011-05-25
- NAID 110008684264
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- いっぱんに鎖肛と呼ばれている病気は、先天的に肛門が閉鎖している状態のみでなく、直腸の閉鎖した状態も含めたものである。
- 人工肛門閉鎖術と呼ばれていますが、 簡単に言うと人工肛門を撤去し閉鎖する手術です。 手術なので一回は入院をすることになりますが、 ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- anorectal malformation(SPE), anorectal anomaly
- 同
- (国試)鎖肛 anal atresia imperforate anus、肛門閉鎖 肛門閉鎖症 anal atresia
- 関
- 肛門形成術、小児科学。小児外科。VACTERL連合
概念
疫学
病型
- 高位 :m-lineより上方で終わる ;直腸盲端が恥骨直腸筋係蹄より高位にある(小児科学第2版 p.1027)
- 中間位:m-lineとI-lineの中間で終わる;直腸盲端は恥骨直腸筋係蹄中にあるものの通過はしていない(小児科学第2版 p.1027)
- 低位 :I-lineより下方で終わる ;直腸盲端が完全に恥骨直腸筋係蹄を通過している(小児科学第2版 p.1027)
- 特殊型:総排泄孔 croacal anomaly:女児のみの病型。正常肛門を認めず、外陰部に一つの孔、つまり、尿路の排泄口・消化管の排泄口・生殖器の開口部が共通の1孔しかない。
合併奇形
- 先天性心奇形、先天性十二指腸閉鎖、ダウン症候群 ← 鎖肛による合併奇形の割合は50%と高い。
- (合併奇形の一つとして)VACTERL連合
検査
- P-C線、M線、I線を設定する。直腸盲端がP-C線とM線の間に間にあれば高位、M線とI線の間にあれば中位、I線より下にあれば低位
- P-C線:恥骨陰影の中央点と仙尾関節を結ぶ線:肛門挙筋群の上端に相当
- M線:P-C線とI線の中線:恥骨直腸筋の上縁に相当
- I線:P-C線と平行で、坐骨陰影のコンマ状に突出した部位(I点)を通る直線:恥骨直腸筋の下縁に相当
単純X腺
-
- 生後12時間以上たってから倒立胃にして3-4分維持し側面より撮影する
尿道造影
治療
- PED.1029 SSUR.687
- 1. 新生児期に会陰式肛門形成術を施行
- 2. 瘻孔をブジーなどで拡張し、生後6ヶ月前後に瘻孔を正常肛門位置に移動させる
- 新生児期に人工肛門造設、生後6-12ヶ月後に直頂盲端が恥骨直腸筋、深部及び表在括約筋の中央を通るように手術を施行し、人工肛門を閉鎖する。
- 仙骨会陰法:中位型
- 腹仙骨会陰型:高位型
- 後方矢状切開術:中位型、高位型
予後
予防
参考
- http://www.szote.u-szeged.hu/radio/gyerek/agyer10c.htm
- http://www.futureme.jp/HPF/case/2/1/01011.html
[★]
- 英
- Pallister-Hall syndrome PHS
- 同
- パリスター-ホール症候群 Pallister-Hall症候群、ホール症候群 Hall症候群 Hall Syndrome
概念
- 1980年Hallらによって記載された視床下部過誤腫、多指症(第4,5指に認められる)、汎下垂体機能不全、肛門閉鎖、その他の内蔵奇形を伴う症候群(文献(3))
予後
- 早期新生児期死亡が多い。
- 生存例もあるため、必ずしも致死的ではない。
文献
- 文献(1)~(3)はいずれもfree accessのpdf文献付き
- 1. 197 A CASE OF THE PALLISTER-HALL SYNDROME IN A NEONATE
- Tadokoro R,Sato H,Hosaka A,Yamashiro Y
- Clinical pediatric endocrinology 11(2), 150, 2002-12
- NAID 110002984291
- 2. An Infant Case of Pallister-Hall Syndrome Treated with Hormone Replacement
- Shimizu Ayako,Shimazaki Ei,Tooyama Kan,Mori Tetsuo,Miyairi Yousuke,Shigeta Hiroaki
- Clinical pediatric endocrinology 11(1), 29-32, 2002-06
- NAID 110002984273
- 3. Pallister-Hall Syndromeの1例(<特集>小児科学教室大澤真木子教授開講5周年記念)
- 中山 智博,小国 弘量,伊藤 康,舟塚 真,林 北見,小野 由子,大澤 真木子
- 東京女子医科大学雑誌 70(臨時増刊号1), E150-E154, 2000-06-25
- NAID 110007526894
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- 英
- VACTERL association
- 同
- ヴァクタールれんごう
- 関
- VACTER奇形症候群、VATER連合、VACTERL奇形
VACTERL連合
[★]
- 英
- anus (Z)
臨床関連
- クローン病、潰瘍性大腸炎、放射線照射性直腸炎、薬剤性大腸炎、アメーバ赤痢、直腸粘膜脱症候群、急性出血性直腸潰瘍
-
- 直腸癌
- 肛門癌
- 組織型別(悪性黒色腫、カルチノイド、基底細胞癌、類基底細胞癌、Paget病、Bowen病)
肛門疾患の好発部位
- 内痔核:3時、7時、11時
- 痔瘻:6時 肛門中心線より後方に外瘻孔のある場合、6時の位置の肛門陰窩が原発口となる
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
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- 英
- closure
- 同
- 縫合
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- 英
- chain、strand
- 関
- 鎖式、鎖状、ストランド、チェーン