VACTERL連合

英

VACTERL association

同

ヴァクタールれんごう

関

VACTER奇形症候群、VATER連合、VACTERL奇形

• 合併しやすい奇形の一群

VACTERL連合

• 脊椎異常 vertebral anomaly
• 肛門閉鎖 anal atresia
• 心臓異常 cardiac defect
• 気管食道瘻 tracheoesophageal fistula
• 食道閉鎖 esophageal atresia
• 腎臓異常 renal anomaly
• 四肢異常 limb defect

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 胸腔内気道の先天異常および気管食道瘻 congenital anomalies of the intrathoracic airways and tracheoesophageal fistula
• 2. 先天性奇形に対するアプローチ approach to congenital malformations
• 3. 腎無形成の出生前診断 prenatal diagnosis of renal agenesis
• 4. 妊娠中および授乳中のリウマチ性疾患における抗炎症剤および免疫抑制剤の使用 use of antiinflammatory and immunosuppressive drugs in rheumatic diseases during pregnancy and lactation
• 5. 消化管閉鎖症および閉塞の出生前診断 prenatal diagnosis of gastrointestinal atresia and obstruction

Japanese Journal

• 繰り返す角膜障害から先天性角膜知覚麻痺を合併していると考えられたVACTERL連合の1例

• 四宮 加容,長澤 利彦,木虎 亜希子,岡本 里江,塩田 洋
• 眼科臨床紀要 = Folia Japonica de ophthalmologica clinica 2(4), 335-339, 2009-04-15
• NAID 10024807273

• 22q11.2欠失を伴ったVACTERL連合の1例

• 青木 茂,川瀧 元良,平吹 知雄,浅見 政俊,橋本 栄,瀬戸山 琢也,山中 美智子
• 日本産科婦人科學會雜誌 54(12), 1659-1662, 2002-12-01
• Here we report a case of VACTERL association with microdeletion of 22q11.2. Although VACTERL association complicated chromosome aberration is rare, there are characteristic common phenotype "cardio-va …
• NAID 110002232617

Related Links

• VATER症候群とは | VATER症候群

VATER症候群(VATER連合)は、V＝椎体異常、A＝肛門奇形、TE＝気管食道瘻、R＝ 橈骨奇形および腎奇形という5徴候の頭文字の組み合わせで命名されている。VATER ... 奇形の1つである。 L=四肢奇形（limb）を含め、VACTERL連合と称することもある。

• 難病情報センター | 奇形症候群分野 VATER症候群(ヴァーター症候群 ...

V＝椎体異常、A＝肛門奇形、TE＝気管食道瘻、R＝橈骨奇形および腎 奇形という5 徴候に加えて、C=心奇形(cardiac)、L=四肢奇形（limb）が合併する事もあり、この場合 、VACTERL連合と称する。循環 器・呼吸器という生命維持に必須の臓器の障害に運動 ...

---

★リンクテーブル★

リンク元	「直腸肛門奇形」
関連記事	「連合」

「直腸肛門奇形」

　　[★]

英

anorectal malformation(SPE), anorectal anomaly

同

(国試)鎖肛 anal atresia imperforate anus、肛門閉鎖 肛門閉鎖症 anal atresia

関

肛門形成術、小児科学。小児外科。VACTERL連合

概念

• 直腸肛門の形成異常。

疫学

• 5000人に1人

病型

• 恥骨直腸筋係蹄のどこに直腸盲端が位置しているかで３つの群に分けられる。　(cf. 排便機能を司る筋肉：外肛門括約筋、恥骨直腸筋、内肛門括約筋)

• 高位　：m－lineより上方で終わる　　　　；直腸盲端が恥骨直腸筋係蹄より高位にある(小児科学第2版 p.1027)
• 中間位：m－lineとI－lineの中間で終わる；直腸盲端は恥骨直腸筋係蹄中にあるものの通過はしていない(小児科学第2版 p.1027)
• 低位　：I－lineより下方で終わる　　　　；直腸盲端が完全に恥骨直腸筋係蹄を通過している(小児科学第2版 p.1027)
• 特殊型：総排泄孔　croacal anomaly：女児のみの病型。正常肛門を認めず、外陰部に一つの孔、つまり、尿路の排泄口・消化管の排泄口・生殖器の開口部が共通の１孔しかない。

合併奇形

• 泌尿器：

• 男児：会陰瘻、肛門狭窄
• 女児：会陰・膣前庭瘻　　→　　女児の90%では膣前庭瘻を合併する低位型が90%を占める

• 泌尿器以外：

• 先天性心奇形、先天性十二指腸閉鎖、ダウン症候群　　←　　鎖肛による合併奇形の割合は50%と高い。
• (合併奇形の一つとして)VACTERL連合

検査

• P-C線、M線、I線を設定する。直腸盲端がP-C線とM線の間に間にあれば高位、M線とI線の間にあれば中位、I線より下にあれば低位

• P-C線：恥骨陰影の中央点と仙尾関節を結ぶ線：肛門挙筋群の上端に相当
• M線：P-C線とI線の中線：恥骨直腸筋の上縁に相当
• I線：P-C線と平行で、坐骨陰影のコンマ状に突出した部位(I点)を通る直線：恥骨直腸筋の下縁に相当

単純X腺

• 倒立胃X線撮影法

• Wangensteen-Rice法

• 生後12時間以上たってから倒立胃にして3-4分維持し側面より撮影する

尿道造影

• 瘻孔を通じて直腸が造影されれば人工肛門の適応

治療

PED.1029 SSUR.687

• 低位型：

• 1. 新生児期に会陰式肛門形成術を施行
• 2. 瘻孔をブジーなどで拡張し、生後6ヶ月前後に瘻孔を正常肛門位置に移動させる

• 中位型、高位型

• 新生児期に人工肛門造設、生後6-12ヶ月後に直頂盲端が恥骨直腸筋、深部及び表在括約筋の中央を通るように手術を施行し、人工肛門を閉鎖する。

• 仙骨会陰法：中位型
• 腹仙骨会陰型：高位型
• 後方矢状切開術：中位型、高位型

予後

• 高位ほど排便機能の手術的予後は不良

参考

• 1. Wangensteen-Rice法の一例

http://www.szote.u-szeged.hu/radio/gyerek/agyer10c.htm

• 2. Wangensteen-Rice法の一例

http://www.futureme.jp/HPF/case/2/1/01011.html

「連合」

　　[★]

• n.

• alliance, association, bloc, coalition, combination, combine, confederation, consociation, consortium, federacy, federation, fusion, union