UpToDate Contents
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- 1. ホスホフルクトキナーゼ欠損症（糖原病VII型、垂井病） phosphofructokinase deficiency glycogen storage disease vii tarui disease
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 3. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
- 4. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
- 5. ケトン食 the ketogenic diet
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- 筋ホスホフルクトキナーゼ欠損症における赤血球変異酵素の キネティクス分析 (主査) 教授垂井清一郎 (副査) 教授田中武彦教授萩原文二 ...
- ... 肝型糖原病に対するブドウ糖源の維持を目的としたコーンスターチによる食事補給および筋型に対する運動回避などが挙げられる。 解糖系の異常（まれ）は糖原病に類似する症候群を引き起こすことがある。ホスホグリセリン酸 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「垂井病」 |
| 関連記事 | 「ホスホフルクトキナーゼ」「欠損」「型」「欠損症」「キナーゼ」 |
「垂井病」
- 英
- Tarui disease
- 同
- VII型糖原病, 糖原病VII型, 糖原病7型, 7型糖原貯蔵障害, type VII glycogen storage disease, glycogen storage disease type VII, glycogenosis type VII
筋型ホスホフルクトキナーゼ欠損症 muscle phosphofructokinase deficiency、PFKM欠損症 PFKM deficiency phosphofructokinase, muscle type deficiency
- 関
- 糖原病
「ホスホフルクトキナーゼ」
生体内での調節
乳酸アシドーシスにおいて
- 重炭酸Naの投与でアシドーシスを補正する場合、HCO3-はphosphofructokinaseの活性を亢進させるので、乳酸アシドーシスを悪化させることがある。
急性呼吸性アルカローシスにいて
- 血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、低リン血症を来すことがある。
解糖系
臨床関連
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「型」
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常