UpToDate Contents

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1. Seizures and epilepsy in children: Classification, etiology, and clinical features
2. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults
3. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
4. 痙攣発作およびてんかんの病態生理 pathophysiology of seizures and epilepsy
5. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children

Japanese Journal

高齢者てんかんのピットフォール―老年期において初めて診断されたJeavons症候群（eyelid myoclonia with or without absences）の一例

曽根大地,渡辺雅子,村田佳子,谷口豪,茂木太一,藤岡真生,眞下文,渡辺裕貴
てんかん研究 33(1), 90-95, 2015
… Eyelid myoclonia with or without absence（EMA）は1977年にJeavonsによって報告され、幼少期に発症し光過敏性を伴う眼瞼ミオクロニー発作（eyelid myoclonia：EM）を特徴とする特発性全般てんかん（IGE）の一型である。 …
NAID 130005092325

臨床研究・症例報告 Topiramateを使用した症例の検討

藤原由美,永井盛博,松岡舟 [他]
小児科臨床 67(5), 875-880, 2014-05
NAID 40020042192

Brain Electrical Source Analysis (BESA) Epilepsyを使用した長時間脳波判読補助: 新人脳波技師と脳波認定医の比較:～少人数での予備的検討～

板橋泉,岩崎真樹,神一敬,櫻庭理絵,加藤量広,板橋尚,中里信和
臨床神経生理学 42(4), 100-105, 2014
… 対象はてんかんの診断あるいは術前精査目的に平均80時間の長時間ビデオ脳波モニタリング (LTVEEG) を実施した83例 (13–64歳, 男31例) で, 局在関連てんかん59例, 全般てんかん7例, 非てんかん10例, その他7例が含まれた。 …
NAID 130005093554

「全般発作性疾患」

　　[★]

英: generalized seizure disorder
関: 全般てんかん、非痙攣性全般てんかん

「全般性てんかん」

　　[★]

英: generalized epilepsy
関: 全般てんかん

「全般てんかん重積」

　　[★]

英: generalized status epilepticus
関: てんかん重積、複雑部分発作重積状態、非痙攣性てんかん重積、全般性てんかん重積状態、欠神状態、全般痙攣性てんかん重積持続状態

「非痙攣性全般てんかん」

　　[★]

英: generalized nonconvulsive epilepsy
関: 全般てんかん、全般発作性疾患

「てんかん」

　　[★]

英: epilepsy
ラ: epilepsia
同: 癲癇
関: 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

部分発作 partial seizure

A. 単純部分発作 simple partial seizure

1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの

B. 複雑部分発作 complex partial seizure

1. 単純部分発作に意識の障害が続く

a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う

2. 意識障害で発症

a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う

C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

全般発作 primarily generalized seizure

A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
C. 間代発作 clonic seizure
D. 強直発作 tonic seizure
E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
F. 脱力発作 atonic seizure

未分類てんかん発作 unclassified seizure

A. neonatal seizure
B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

1. 局在関連性てんかんおよび症候群

1-1. 特発性
1-2. 症候性

側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん

1-3.

2. 全般性てんかん及び症候群

2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性

West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん

2-3.

3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

特発性：原因不明

特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

症候性：先行疾患あり

症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

成人

外傷、腫瘍

GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

発作前症状
発作症状
発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

発作間欠期症状

慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

発作の頻度
発作の状況と誘因（光過敏性など)
発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷，咬舌，尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無

Todd麻痺

治療

抗てんかん薬

「全般」

　　[★]

英: general
関: 一般、全身、通常、一般的、普遍的

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