UpToDate Contents

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1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
2. 補体経路 complement pathways
3. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
4. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
5. 補体系の後天性疾患 acquired disorders of the complement system

Japanese Journal

Severe Pulmonary Hypertension Associated with Primary Sjoegren's Syndrome (原発性Sjoegren症候群に合併した重症肺高血圧の1例)

, , [他], , , , , , ,
Internal medicine 42(12), 1248-1252, 2003-12-01
… 著者最終原稿版42歳女子.原発性Sjoegren症候群の経過中に進行性呼吸困難が出現した.右心カテーテルによる平均肺動脈圧は43mmHgで,肺生検では内腔狭窄,蔓状病変を伴った内膜及び中膜肥厚があり,肺動脈壁には免疫グロブリンM,免疫グロブリンA,補体蛋白C1qの沈着があった.肺高血圧はは経口的プロスタサイクリンが無効であったがステロイド療法により改善した。 …
NAID 10011987436

補体蛋白D因子の新しい溶血活性測定法の開発(自然科学系)

北野悦子/西垣雅子/内堀恵美/土居志鶴/村上能庸/岩田博夫/北村肇,西垣雅子,内堀惠美 [他]
大阪府立看護大学医療技術短期大学部紀要 8, 35-37, 2003-01-31
NAID 110000485439

シェーグレン症候群，レイノー現象，抗セントロメア抗体陽性を呈したＣ７欠損症の１例

長谷川尚,三浦義明,中野正明,荒川正昭
日本臨床免疫学会会誌 17(1), 72-76, 1994
… 症例は54歳,女性.昭和55年,レイノー現象を認め, 61年,口渇,目の乾きが出現した.検査の結果,乾燥性角結膜炎,白血球減少,抗核抗体陽性,抗セントロメア抗体陽性,抗DNA抗体軽度上昇,血清補体価の著しい低下が認められた.抗セントロメア抗体陽性と血清補体価低値は持続した.その後,補体蛋白の精査により, C7欠損症が判明した. …
NAID 130000851386

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補体の役割 1）成分蛋白の重合反応で膜侵襲複合体を形成して

★リンクテーブル★

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis