UpToDate Contents
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- 1. 男性不妊症の原因causes of male infertility [show details]
- 2. 知的障害（精神遅滞）のある成人のプライマリケアprimary care of the adult with intellectual and developmental disabilities [show details]
- 3. ターナー症候群の臨床症状と診断clinical manifestations and diagnosis of turner syndrome [show details]
- 4. ペリツェウス・メルツバッハー病pelizaeus merzbacher disease [show details]
- 5. 筋強直性ジストロフィー：病因、臨床的特徴、および診断myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis [show details]
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- 片側性の白内障 非典型的色素性網膜炎 網膜コロボーマ 【胸郭】女性型乳房 【性器】小性器 停留精巣 【内分泌】性腺機能低下 (ノート) Verloes ら(1997) は, 常染色体優性のコロボーマ-肥満-性腺機能低下症-精神遅滞症候群
- マリネスコ・シェーグレン症候群は、小脳失調、精神発達遅滞、先天性白内障、ミオパチーを特徴とする乳幼児期発症の難治性疾患である。. 2．原因. SIL1 遺伝子変異によるものが多いが、変異の認められない例もある。. 3．症状. 白内障は学齢期前に発症し ...
- 顔面および眼球の筋肉の衰弱を伴う近位筋障害、性腺機能低下症、運動失調および白内障。 Schwars-Jam-pel症候群は、先天性筋緊張性筋障害、眼瞼下垂、骨格障害、眼瞼炎および白内障である。 白内障、精神遅滞、微小寄贈
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| リンク元 | 「cataract-mental retardation-hypogonadism syndrome」 |
| 関連記事 | 「性腺」「症候群」「白内障」「機能」「精神遅滞」 |
「cataract-mental retardation-hypogonadism syndrome」
「性腺」
- 英
- sexual gland, gonad
- ラ
- gonada, gonadum
- 同
- 生殖腺 reproductive gland
- 関
- 発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
- 生殖堤：体腔上皮＋間葉凝縮
- 原始生殖細胞：発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
- 原始生殖索：原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
- 未分化生殖腺：原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)
男性の生殖腺 L.303-306
| 中間中胚葉 | 生殖堤 | 体腔上皮 | 体腔上皮 | 上皮 | ||
| 白膜 | ||||||
| 原始生殖索 | セルトリ細胞 | |||||
| 生殖索 | 精巣網 | 精細管 | ||||
| 間葉 | → | ライディッヒ細胞 | ||||
| 卵黄嚢壁の内胚葉細胞 | 原始生殖細胞 | → | → | → | 精祖細胞 | |
| 中間中胚葉 | 中腎管 | 中腎細管 | → | → | → | 輸出管 |
| → | → | → | → | 精管 | ||
女性の生殖腺
| 中間中胚葉 | 生殖堤 | 体腔上皮 (表面上皮) |
肥厚した 表面上皮 | |||
| 原始生殖索 | 皮質の原始生殖索 | 皮質索(二次皮質索) | 卵胞細胞 | 原始卵胞 | ||
| 髄質の原始生殖索 | →消失して、卵巣髄質 | |||||
| 卵黄嚢壁の内胚葉細胞 | 原始生殖細胞 | 皮質の原始生殖細胞 | 卵祖細胞 | |||
| 髄質の原始生殖細胞 | →消失して、卵巣髄質 | |||||
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「白内障」
- glactosemia
- 水晶体が混濁した状態の総称。
分類
原因
| 先天性白内障 | 遺伝性 |
| 胎児感染症(風疹、水痘、サイトメガロウイルス) | |
| 加齢白内障/老人性白内障 | |
| 外傷性白内障 | 穿孔性外傷 |
| 非穿孔性外傷(眼球打撲) | |
| 併発白内障 | ぶどう膜炎、網膜剥離 |
| 全身疾患にともなうもの | 糖尿病、ガラクトース血症、低カルシウム血症、Fabry病、Werver病、Wilson病、Lowe病、甲状腺機能低下症、筋緊張性ジストロフィー、アトピー性皮膚炎、Down症 |
| 薬物・中毒 | ステロイド、フェノチアジン |
| 物理化学障害 | 放射線、紫外線、赤外線 |
| 後発白内障 |
SOP.65
- SOP.65
- 遺伝性(染色体異常、頭蓋顔面骨症候群、骨格異常、中枢神経異常、筋疾患、皮膚疾患)
- 発達異常(第1次硝子体過形成遺残、水晶体後部線維増殖、ハラーマン・シュトライフ症候群)
- 胎内感染(風疹、水痘、サイトメガロウイルス)
- 内分泌、代謝障害(ガラクトース血症、ホモシスチン尿症)
- 皮膚、前疾患に伴う(アトピー皮膚炎)
- 薬物、中毒性(フェノチアジン、副腎皮質ステロイド)
- 併発症(眼内炎、網膜芽細胞腫、ぶどう膜炎)
- 未熟児
- 欠乏症(栄養失調、ビタミンA欠乏症)
- 物理化学的障害(放射線、紫外線、赤外線、電撃)
- 外傷性
- 加齢性
- 後発白内障
部位
| 皮質白内障 |
| 核白内障 |
| 後嚢下白内障 |
治療
術後合併症
- ((1) p.78)
- 眼内炎
- 失明につながる重篤な合併症は5,000-10,000例に1例
- 予防：術前抗菌薬点眼、術中抗菌薬の眼内灌流液への添加、術前のポビドンヨードでの術野消毒
- 後嚢破嚢、水晶体核の水晶体内落下、虹彩損傷、駆逐性眼内出血
参考
- (1) 標準眼科学 第10版 医学書院