英: inspissated-bile syndrome, inspissated bile syndrome

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1. 肝内胆管の消失および胆管消失症候群hepatic ductopenia and vanishing bile duct syndrome [show details]
… intrahepatic small bile ducts (septal, interlobular, ductules, and canal of Hering). The diameter of the bile ducts steadily decreases from the liver hilum toward the periphery. The bile ducts, as well as …
2. 成人に生じる胆石症の概要overview of gallstone disease in adults [show details]
… Technique for bile collection – Bile microscopy aims to detect microcrystals of cholesterol or amorphous bilirubinate as indirect evidence for the presence of microlithiasis in bile . The methods …
3. 術後黄疸患者に対するアプローチapproach to the patient with postoperative jaundice [show details]
…of the liver, gallbladder, or bile ducts are at particular risk. Surgery performed near the periphery of the bile ducts or gallbladder is associated with a risk of a bile leak or a stricture from dysfunctional …
4. 肝切除の概要overview of hepatic resection [show details]
…collections or bile peritonitis . Bile leakage following hepatic surgery is further classified as Grade A, B, or C. Grade A bile leakage causes no change in patients clinical management. A Grade B bile leakage …
5. 胆管切除術および再建術bile duct resection and reconstruction [show details]
…be discussed here. The management of common bile duct stone and bile duct injury, and surgical treatment of cholangiocarcinoma, are covered elsewhere. Bile duct resection and reconstruction (BDRR) is …

Japanese Journal

P-130 濃縮胆汁症候群7例の検討(ポスター肝・胆・膵4,Science and Art for Sick Children,第46回日本小児外科学会学術集会)

林宏昭,中村哲郎,東孝,大野耕一,山田弘人,正畠和典
日本小児外科学会雑誌 45(3), 588, 2009
NAID 110007383697

P-222 いわゆる濃縮胆汁症候群の所見を呈したシトリン欠損症の1例(肝・胆道疾患1)

岡本晋弥,伊川廣道,福本泰規,増山宏明,小沼邦男,河野美幸,柿沼宏明,高橋弘昭,田村知史,眞弓光文
日本小児外科学会雑誌 41(3), 593, 2005
NAID 110002145219

19. いわゆる濃縮胆汁症候群の所見を呈したシトリン欠損症の1例(第31回胆道閉鎖症研究会)

岡本晋弥,畑郁江,眞弓光文,重松陽介,福本泰規,増山宏明,小沼邦男,河野美幸,伊川廣道,柿沼宏明,高橋弘昭,田村知史
日本小児外科学会雑誌 41(4), 705, 2005
NAID 110002130342

「新生児肝炎」

　　[★]

英: neonatal hepatitis
関: 濃縮胆汁症候群、乳児肝炎

「胆汁」

　　[★]

英: bile
関: 肝臓、胆嚢、胆管

0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

1. 脂肪乳化作用

胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。

2. ミセルの形成

ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。

親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
疎水性: 上記部分以外

胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。

3. コレステロールとビリルビンの排出
4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236

　　1次胆汁：コレステロールより合成
　　　　コール酸
　　　　キノデオキシコール酸
　　2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
　　　　デオキシコール酸
　　　　リトコール酸
　　3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性)
　　　　タウロコール酸(タウリンと抱合)
　　　　グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

　　ビリルビン：Hbの代謝産物
　　間接型(不溶性)
　　↓←グルクロン酸抱合
　　直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
　　↓
　　ウロビリノーゲン(腸管)
　　↓
　　ステルコピリン(腸管)
　　↓
　　排泄

3. 脂質

　　リン脂質(主にレシチン)
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
　　コレステロール
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

　　陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+
　　陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁　1-1. 胆汁酸依存性胆汁　　　胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。　　　腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。　　　タウロコール酸・グルココール酸　　　　　陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。　　　リトコール酸　　　　　非解離型なので糞便中に排泄される。　　　分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。

　1-2. 胆汁酸非依存性胆汁　　　胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 　　　等張性　　　　　：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁　2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる　2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 　　電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出　　食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。　4-1. 液性　　十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮　　十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗　　胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮　4-2. 神経性　　迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)