慢性好中球性白血病

英

chronic neutrophilic leukemia

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/23 09:53:19」(JST)

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慢性好中球性白血病（英名Chronic neutrophilic leukemia）とは成熟した好中球の腫瘍性増加を特徴とした血液疾患である。

極めて稀な疾患である。

CNLと略称される。

分類

慢性好中球性白血病は慢性骨髄性白血病や真性多血症などと同じ慢性骨髄増殖性疾患に分類される疾患である。 慢性骨髄増殖性疾患では病的な骨髄系細胞は分化成熟能を失なわずに過剰なクローン増殖するのを特徴とする。

概要

慢性好中球性白血病では反応的な好中球増大の要因や他の疾患がないにもかかわらず好中球数が増加し25000/μl以上になる。 軽度の脾肝腫がみられる。 慢性好中球性白血病では末梢血中に幼若な血液細胞はほとんど見られず、ほとんどは成熟した細胞である。

慢性骨髄性白血病との相違点

Ph染色体、bcr-abl融合遺伝子は存在しない。成熟した好中球以外の細胞は特に増加はしていない。細胞には特に形態異常は見られない。NAPスコアは増加している。

症状

経過は緩慢なことが多く、特に症状は出ないことが多い。しかし、血液以外にも低い確率ながらすべての臓器が浸潤される可能性がある。 急性転化する例もあり、その場合は急性白血病と同様の症状である。

発症率

世界で約150例程度しか報告がなく、報告されていない症例が相当数あるとしても極めて稀な疾患である。 患者の平均年齢は65歳前後で高齢者に多く、男性に多いという報告と性差はないという報告があり、若い患者もわずかながらも報告されているが、正確な疫学状況はまれな疾患でもありはっきりはしていない。

原因

不明である。原因となる遺伝子変異は特定されていない。

治療

合併症の管理を主体とし、あるいはインターフェロンとヒドロキシカルバミドを含む化学療法で好中球数をコントロールしていく。若い患者では造血幹細胞移植を検討することもある。

経過

予後は6ヶ月から20年以上と広範であり、急性転化を起こさなければ経過は緩慢であるが、急性転化を起こした場合は予後不良である。

診断基準

WHO分類

1.末梢血白血球数は≧25000/μl

• 白血球における桿状球と分葉核球>80%
• 幼若顆粒球(前骨髄球、骨髄球、後骨髄球)<白血球の10%
• 骨髄芽球<白血球の1%

2.骨髄生検で過形成

• 好中性顆粒球の割合と数の増加
• 骨髄有核細胞で骨髄芽球<5%
• 好中性細胞の分化が正常

3.肝脾腫

4.他に好中球増多を来たす原因がない

• 感染症あるいは炎症性でない
• 腫瘍がないか、あっても染色体あるいは遺伝子検索で骨髄系細胞にクローン性がない

5.Ph染色体・BCR/ABL融合遺伝子陰性

6.他の骨髄増殖性疾患がない

• 真性多血症でない
• 慢性特発性骨髄線維症でない
  • 異状巨核球が増加していない
  • Reticulinあるいはコラーゲン線維の繊維化がない
  • 赤血球奇形がない
• 本態性血小板血症でない
  • 血小板数<60万/μl
  • 成熟大型巨核球が増加していない

7.骨髄異形成症候群あるいは骨髄異形成症候群/骨髄増殖性疾患ではない

• 顆粒球に異形成がない
• 他の骨髄系細胞に異形成像がない
• 単球数<1000/μl

出典・脚注

参考文献

• 浅野 茂隆、内山 卓、池田 康夫 監修 『三輪血液病学 第3版』、文光堂、2006年、ISBN 4-8306-1419-6

• 柴田 昭、他、編集 『エッセンシャル血液病学 第5版』、医歯薬出版、1999年、ISBN 4-263-20130-2

• 大屋敷 一馬 編集 最新医学別冊『 慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004年

• 森 茂郎 監修『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004年、ISBN 4-498-12524-X

• 直江 知樹、他 編集『WHO血液腫瘍分類』医薬ジャーナル社、2010年、ISBN 978-4-7532-2426-5

関連項目

• 医学
• 血液学

UpToDate Contents

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• 1. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
• 2. 好中球増多症の原因 causes of neutrophilia
• 3. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms
• 4. 血液悪性腫瘍およびリンパ悪性腫瘍の遺伝的異常 genetic abnormalities in hematologic and lymphoid malignancies
• 5. 造血腫瘍の分類 classification of the hematopoietic neoplasms

Japanese Journal

• 慢性好中球性白血病類似の臨床所見を呈したG-CSF産生骨髄腫

• 草場 信秀,吉田 博,大久保 文彦 [他],三島 香織,島松 一秀,岡村 孝,佐田 通夫
• 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 45(3), 228-232, 2004-03-30
• NAID 10012842169

• 当院で経験した慢性好中球性白血病

• 石井 隆行,山西 博子,生方 けい子,鈴木 美樹,辻原 佳人,松下 征男,高橋 孝行
• 医学検査 : 日本臨床衛生検査技師会誌 = The Japanese journal of medical technology 49(11), 1521-1524, 2000-11-25
• NAID 10013942909

• 慢性好中球性白血病を発症した第V,第VIII因子合併欠乏症

• 高井 豊
• 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 11(2), 185-192, 2000-04-01
• NAID 10008601247

Related Links

• 血液腫瘍画像データベース - 独立行政法人 国立病院機構 九州 ...

慢性好中球性白血病（CNL）はまれな骨髄増殖性疾患であり、白血球の増加（25,000/μl以上）、末梢血の好中球増加（80％、20,000/μl以上）と Ph染色体、BCR-ABL遺伝子が認められないこと、臨床的には肝脾腫大が診... (続きを読む) ...

• 慢性好中球性白血病とは - goo Wikipedia (ウィキペディア)

慢性好中球性白血病（英名Chronic neutrophilic leukemia）とは成熟した好中球の腫瘍性増加を特徴とした血液疾患である。 極めて稀な疾患である。 CNLと略称される。

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★リンクテーブル★

国試過去問	「107A009」
関連記事	「好中球」「白血病」「病」「慢性」

「107A009」

　　[★]

• イマチニブ(イマチニブメシル酸塩)が有効なのはどれか。

• a　慢性骨髄性白血病
• b　慢性好中球性白血病
• c　真性赤血球増加症
• d　原発性骨髄線維症
• e　本態性血小板血症

[正答]

A

※国試ナビ4※　［107A008］←［国試_107］→［107A010］

「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「白血病」

　　[★]

英

leukemia

関

造血器腫瘍

see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

• 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)　　←　急性型が多い

分類

• 急性リンパ性白血病 [[]]
• 急性骨髄性白血病 [[]]
• 慢性リンパ性白血病 [[]]
• 慢性骨髄性白血病 [[]]

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「慢性」

　　[★]

英

chronicity

関

慢性的、慢性型