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1. ターナー症候群（性腺発育不全）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of turner syndrome gonadal dysgenesis
2. ターナー症候群（性腺発育不全）のマネージメント management of turner syndrome gonadal dysgenesis
3. 性染色体異常 sex chromosome abnormalities
4. ダウン症のスクリーニングにおける血清マーカー定量による妊娠転帰の予想 pregnancy outcomes predicted by serum markers assayed in down syndrome screening
5. 外陰部異常を有する幼児の評価 evaluation of the infant with ambiguous genitalia

Japanese Journal

46, XY性腺形成異常症 (Swyer 症候群) に発生した卵巣混合型悪性胚細胞腫瘍の1例

卜部理恵,鏡誠治,松浦祐介,齊藤研祐,川越俊典,土岐尚之,蜂須賀徹
日本臨床細胞学会雑誌 51(1), 22-27, 2012-01-22
NAID 10030025756

ヒトDesert Hedgehog遺伝子異常と末梢神経・性腺の形成異常

楯玄秀,梅原藤雄
遺伝子医学 5(2), 265-272, 2001
NAID 40005178257

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国試過去問	「081A028」
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関連記事	「性腺」「形成異常」「形成」「異常」「形成異常症」

「081A028」

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正しい組み合わせは？

(1) Turner症候群－46,X
(2) 睾丸性女性化症－46,XY
(3) Klinefelter症候群－47,XYY
(4) 性腺形成異常症－47,XXX
(5) 副腎性器症候群－47,XXY

「卵巣性無月経」

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英: ovarian amenorrhea
関: 無月経

概念

卵巣に原因のある無月経
クッパーマン試験ではプロゲステロンテスト、エストロゲン・プロゲステロンテスト、FSHテストの全てで消退出血が見られない。
内分泌検査では高ゴナドトロピン、低エストロゲンとなる。LH-RH負荷試験でも同一所見。

分類

原発性卵巣性無月経

卵巣形成不全、性腺形成異常症、ターナー症候群

続発性卵巣性無月経

卵巣腫瘍、放射線、早発性卵巣不全

「性腺形成不全」

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英: gonadal dysgenesis
関: 性器発育不全、性腺無形成、性腺形成異常症、性腺形成不全症

英: gonadal dysgenesis

「性器発育不全」

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英: gonadal dysgenesis
関: 性腺形成不全、性腺形成異常症、性腺形成不全症

「性腺形成不全症」

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英: gonadal dysgenesis
関: 性腺形成不全、性器発育不全、性腺形成異常症

「46,XY性腺形成異常症」

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英: 46,XY gonadal dysgenesis
関: XY女性症候群、XY型性腺形成異常症

「46,XX性腺形成異常症」

　　[★]

英

46

46,XX gonadal dysgenesis

関: XX型性腺形成異常症

「XX型性腺形成異常症」

　　[★]

英

46

46,XX gonadal dysgenesis

関: 46,XX性腺形成異常症

「混合型性腺形成異常症」

　　[★] 混合型性腺形成不全症

「性腺」

　　[★]

英: sexual gland, gonad
ラ: gonada, gonadum
同: 生殖腺 reproductive gland
関

発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
生殖堤：体腔上皮＋間葉凝縮
原始生殖細胞：発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
原始生殖索：原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
未分化生殖腺：原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)

男性の生殖腺 L.303-306

中間中胚葉	生殖堤	体腔上皮	体腔上皮	上皮
				白膜
			原始生殖索	セルトリ細胞
				生殖索	精巣網	精細管
		間葉	→	ライディッヒ細胞
卵黄嚢壁の内胚葉細胞		原始生殖細胞	→	→	→	精祖細胞
中間中胚葉	中腎管	中腎細管	→	→	→	輸出管
		→	→	→	→	精管

女性の生殖腺

中間中胚葉	生殖堤	体腔上皮 (表面上皮)	肥厚した表面上皮
		原始生殖索	皮質の原始生殖索	皮質索(二次皮質索)	卵胞細胞	原始卵胞
			髄質の原始生殖索	→消失して、卵巣髄質
卵黄嚢壁の内胚葉細胞		原始生殖細胞	皮質の原始生殖細胞	卵祖細胞
			髄質の原始生殖細胞	→消失して、卵巣髄質