UpToDate Contents
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- 1. 小児痙攣およびてんかんの分類、病因、および臨床的特徴の概要 overview of the classification etiology and clinical features of pediatric seizures and epilepsy
- 2. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults
- 3. 成人におけるてんかんの外科的治療 surgical treatment of epilepsy in adults
- 4. 小児における痙攣およびてんかん症候群の治療の概要 overview of the treatment of seizures and epileptic syndromes in children
- 5. 新生児痙攣の臨床的特徴および電気診断 clinical features and electrodiagnosis of neonatal seizures
Japanese Journal
- 脳形成障害・てんかんのトピックス : 年齢依存性てんかん性脳症と介在ニューロン病
- 加藤 光広
- 脳と発達 42(5), 333-338, 2010-09-01
- NAID 10027697300
- 年齢依存性てんかん性脳症の最近の知見
- 松本 直通
- 遺伝医学研究会抄録 44回, 2009
- 第44回遺伝医学研究会 2009年6月5日（金） 東京女子医科大学・早稲田大学連携先端生命医科学研究教育施設(TWIns)2階会議室
- NAID 120002361706
- TR-2 年齢依存性てんかん性脳症におけるInterleukin-1 receptor antagonistの検討(トランスレーショナルリサーチセッション,第42回日本てんかん学会)
- 山中 岳,菅波 佑介,小穴 信吾,宮島 祐,星加 明徳
- てんかん研究 26(2), 256-257, 2008-09-30
- NAID 110007384920
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- 1. 概要 新生児期から幼児期にかけて年齢依存性に特徴的なてんかん発作で発症し、特異的な脳波所見を呈し、難治性であり、知能・運動・情緒 に関する発達障害を併発する疾患群である。代表的な疾患として、大田原症候群、早期 ...
- 年齢依存性てんかんは、原因不明の脳症で、症候性全般性てんかんにふくまれます。精神面及び運動面の発達遅滞を伴い、一般に予後不良です。途中で死亡するか、治るかしない限り、早期乳児てんかん性脳生を発症した子どもは ...
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| リンク元 | 「年齢関連性てんかん」 |
| 関連記事 | 「てんかん」「年齢」「依存」「依存性」 |
「年齢関連性てんかん」
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「年齢」
年齢と幼稚園・保育園、就学
- 4月1日生まれの場合は一つ下の年齢と同じクラスと考える。
保育園
- 4月1日に 3歳：3歳児クラス
- 4月1日に 4歳：4歳児クラス
- 4月1日に 5歳：5歳児クラス
小学校
- 4月1日に 6歳：小1
- 4月1日に 7歳：小2
- 4月1日に 8歳：小3
- 4月1日に 9歳：小4
- 4月1日に10歳：小5
- 4月1日に11歳：小6
中学校
- 4月1日に12歳：中1
- 4月1日に13歳：中2
- 4月1日に14歳：中3
高校
- 4月1日に15歳：高1
- 4月1日に16歳：高2
- 4月1日に17歳：高3
大学
- 4月1日に18歳：大1
- 4月1日に19歳：大2
- 4月1日に20歳：大3
- 4月1日に21歳：大4
「依存」
- 英
- dependence
- 関
- 薬物依存、麻薬中毒
依存の3要素
- 1. 身体依存：精神作用物質が長時間体内にあり、効果を発現し続ける結果、生体がその物質に適応して正常に近い機能を営むようになった状態。身体依存が生じる薬物は抑制性の薬物で、離脱症状は興奮性となる
- 2. 精神依存：精神作用物質を使用したいというしばしば強く、時には抵抗できない欲求
- 3. 耐性 ：精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態