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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2019/01/06 23:00:48」(JST)

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小児期崩壊性障害（しょうにきほうかいせいしょうがい、英語: childhood disintegrative disorder, CDD）とは、少なくとも2年間の年齢相応な正常発達の後に出現する障害で、知的・社会・言語機能の崩壊が起こる^[1]。通常2〜5歳で言語の理解や表出能力の退行がみられ、6ヶ月程度で退行が終わった後は自閉症と類似した臨床症状を示すようになる。小児崩壊性障害と呼ばれることもある。1908年にドイツの治療教育者であるTheodor Hellerによって最初の症例が発表^[2]された精神疾患で、彼の名を取ってヘラー症候群（Heller's syndrome）とも呼ばれる^[1]。

ICD-10およびDSM-IVでは自閉症障害、レット障害、アスペルガー障害などとともに広汎性発達障害（pervasive developmental disorder；PDD）に分類されるが、DSM-5では自閉症スペクトラム障害のひとつに分類される^[1]。

有病率は、男児10万人におよそ1人とされる^[1]。男児のほうが女児よりも4-8倍多い^[1]。

症状

意味のある言語の消失を特徴とする言語能力の退行から始まり、社会的スキルや適応行動の後退が生じる。排泄機能や遊びの後退、周囲への無関心や常同行動などを示していく。退行は半年ほどで止まるが、他の発達障害に比べても症状が重く、生涯にわたって介助が必要となる。

自閉症、小児期崩壊性障害、小児統合失調症のいずれに該当するかの診断は、困難であるとされる^[3]。

折れ線型自閉症と混同されやすいが、定型発達しているように見えていた児が、比較的短期間で発達の後退を起こし自閉傾向が出るもので、1歳後半頃から一気に典型的自閉症の傾向が出て3歳までに発症することで区別される。3歳に成ってから後退した場合、診断基準上は小児期崩壊性障害となる。

原因

不明。特に発症が遅かった場合に、以下の疾患との関係が示唆されている^[4]。

脂質代謝異常 - ニーマン・ピック病(特定の遺伝子変異によって物質の代謝に影響を及ぼす一群の病気)など。適切に代謝されなかったコレステロールが肝や脾臓で過剰に蓄積され、脳神経系でコレステロールの他の脂質の量が過度に増える。
亜急性硬化性全脳炎 - 麻疹（はしか）ウイルスが脳に慢性的に感染することによる。脳の炎症と神経細胞の死滅を引き起こす。
結節性硬化症 - 常染色体優性遺伝をする遺伝性疾患。脳や腎臓、心臓、目、肺、皮膚に腫瘍を起こす。脳の中で非癌性の腫瘍や血腫が成長する。
副腎白質ジストロフィー（ALD） - 劣性遺伝性疾患。中枢での脱髄や副腎不全を伴う。ミエリンが脳や脊髄の神経伝達系を遮蔽し、精神的・身体的に重篤な状態に陥り、植物状態または死に至る。
異染性白質ジストロフィー(MLD) - 脳白質、末梢神経、腎臓などにスルファチドが蓄積し、神経線維の脱髄（髄鞘またはミエリンが破壊されること）に至りる。急速に進行する中枢、末梢神経障害を起こす。

治療

自閉症と同様の対応をする^[1]。

行動療法 - 応用行動分析（Applied Behavior Analysis；ABA)の主目的は、言語、自分の身の回りのこと、社会的スキルを再習得するために全身的に教えることである。望ましい行動を褒めて自己肯定感を高め定着させ、問題行動をはばむという考え方で行う。BCBA (Board Certified Behavior Analyst)と呼ばれる行動分析の専門家により設計されるが、心理学者、言語聴覚士、理学療法士、作業療法士といった幅広い様々な分野で用いられる。親、教師、介護者は常にこの治療方法の教育を受ける。
環境療法 - 感覚の強化療法と呼ばれ、小児期崩壊性障害で多く見られる自閉症症状の改善に役立つ。
薬物治療 - 直接的に小児期崩壊性障害を治療する薬物はない。攻撃的で反復的な行動パターンや、重篤な問題行動に対して抗精神病薬が、発作のコントロールのために抗てんかん薬が、それぞれ用いられる。

注釈

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f B.J.Kaplan; V.A.Sadock 『カプラン臨床精神医学テキスト DSM-5診断基準の臨床への展開』 (3版) メディカルサイエンスインターナショナル、2016年5月31日、Chapt.31.5。ISBN 978-4895928526。
^ 3〜4歳の時期に著しい退行を示した6例の子どもを、幼年痴呆と名付けて報告した。
^ Honjo S. (1994年). “A case in which diagnosis between autism, Heller's syndrome and childhood schizophrenia is difficult.”. Jpn J Psychiatry Neurol.(日本精神神経学会) 48 (3): 599-610. PMID 7891425.
^ Malhotra S, Gupta N (1999年). “Childhood disintegrative disorder”. J Autism Dev Disord 29: 491–8.

外部リンク

日本ポーテージ協会 - 発達遅滞乳幼児のための早期教育プログラム

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1. 小児の知的障害：定義、診断、ニーズアセスメントintellectual disability in children definition diagnosis and assessment of needs [show details]
… and 35 to 40; Profound – IQ less than 20 to 25; Intellectual disability (ID) is a neurodevelopmental disorder that begins in childhood and is characterized by limitations in both intelligence and adaptive …
2. 小児における特異的学習障害：プライマリケアプロバイダーの役割specific learning disabilities in children role of the primary care provider [show details]
… evaluation in the child school district should be requested when the child parents and/or clinicians are concerned about the child learning. The Individuals with Disabilities Education Act (IDEA)… condition; The child has a history of developmental delay; The child has a neurologic or genetic condition or history of central nervous system insult (seizure disorders,…
3. 小児の知的障害：マネージメント、転帰、予防intellectual disability in children management outcomes and prevention [show details]
… detail in a separate topic review : Intellectual disability – Intellectual disability (ID) is a neurodevelopmental disorder that begins in childhood and is characterized by limitations in both intelligence …
4. 小児の知的障害：原因の評価intellectual disability in children evaluation for a cause [show details]
… a child with suspected genetic disorder and a nondiagnostic WES study, re-evaluation is recommended every few years, in view of the expanding scientific advances concerning novel genetic disorders of… Intellectual disability (ID) is a neurodevelopmental disorder with multiple etiologies.…
5. 米国における特異的学習障害の定義および学習障害に関する法律definitions of specific learning disability and laws pertaining to learning disabilities in the united states [show details]
… training, information, and assistance to families of children with disabilities. Specific learning disabilities (LDs) are a heterogeneous group of disorders characterized by the unexpected failure of an individual …

Japanese Journal

広汎性発達障害傾向の幼児に対する言語的コミュニケーション訓練過程(1)

永澤優子,濱口佳和,上村佳代 [他],高坂健,新川貴紀,新井邦二郎,Nagasawa Yuko,Hamaguchi Yoshikazu,Kamimura Kayo,Takasaka Ken,Shinkawa Takanori,Arai Kunijiro
筑波大学発達臨床心理学研究 16, 27-40, 2004
… 広汎性発達障害(Pervasive Developmental Disorders)は,自閉症障害,レット障害,アスペルガー障害,小児崩壊性障害,特定不能の広汎性発達障害の5つの障害を包摂する発達障害である。 …
NAID 120000837466

「自閉症」

Childhood disintegrative disorder
	Heller syndrome,; disintegrative psychosis
分類および外部参照情報
診療科・; 学術分野	精神医学
ICD-10	F84.3
ICD-9-CM	299.11
DiseasesDB	33210
MedlinePlus	001535
eMedicine	article/916515
Patient UK	小児期崩壊性障害
Orphanet	168782

　　[★]

英: autism
同: 小児自閉症 childhood autism、幼児自閉症 infantile autism
関: 広汎性発達障害、自閉症性障害、

概念

脳の器質的あるいは機能的障害が原因
3歳までに発症

三徴候

社会的相互関係の障害(social)
コミュニケーション能力の障害(communication)
反復常同的あるいは執着的行動・興味(behavior)

疫学

一卵生双生児：60%
二卵性双生児：10%
兄弟3-5%の一致率
1000人に2-3人。軽症例を含めると100人に1人 (PSY.293)
男児に多く、男女比は3-4:1
約75%の症例に精神遅滞を伴う。

原因

脳の器質的疾患と考えられている。

症状

1. 対人的相互反応の質的な障害(社会性の障害)
2. 意思伝達の質的な障害(言語発達の障害)
3. 限局した反復的な行動

その他

知的障害を持つ例が多いが、無い場合もある。

知的機能

KPS.1301

75%の例で精神遅滞で、30%が軽～中等度、45-50%が重度である。
1/5の例で非言語における正常な知能を有する。
IQ得点には偏りが存在し、単語配列の技能と抽象概念の技能に重大な問題があり、視空間技能や機械的記憶の技能が相対的に優れている傾向がある。

→　言語性IQと動作性IQが測定できる知能検査(WPPSI, WISC0III, WAIS-R)が有用 (105G041)

検査

言語検査

イリノイ式言語学習能力診断検査
絵画語い発達検査
国リハ式言語発達遅滞検査

行動検査

ブラゼルトン新生児行動評価法

発達検査

乳幼児発達スケール
遠城寺式乳幼児分析的発達検査
津守式乳幼児精神発達診断法
TK式幼児発達検査
改訂新版幼児総合発達診断検査
改訂日本版デンバー式発達スクリーニング検査
早期発達診断検査
新訂版自閉児・発達障害児教育診断検査
新版K式発達検査
日本版ミラー幼児スクリーニング検査

絵画検査

DAP

鑑別疾患

広汎性発達障害

聴覚障害
知的障害(精神遅滞)
発達性言語障害

診断

3歳以前で発症していること。

治療

行動療法
治療的教育

参考

1. 自閉症の検査

http://jihei-navi.seesaa.net/category/9367083-1.html

. [charged] Diagnosis of autism spectrum disorders - uptodate [1]

「障害」

　　[★]

英: disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
関: 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症

「崩壊」

　　[★]

英: decay、breakdown、disruption、collapse、disintegration、collapse、disintegrate
関: 圧潰、壊変、虚脱、減衰、故障、混乱、破壊、破損、分解、分裂、破綻、コラプス

「害」

　　[★] harm、hazard、injure

関: 危険、損傷、ハザード、傷害を与える、害する

「小児」

　　[★]

英: child、children、infantum
関: 子供、小児用、子

「性障害」

　　[★]

英: sexual disorder, sexual and gender disorder

[Kaplan-1] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f B.J.Kaplan; V.A.Sadock 『カプラン臨床精神医学テキスト DSM-5診断基準の臨床への展開』 (3版) メディカルサイエンスインターナショナル、2016年5月31日、Chapt.31.5。ISBN 978-4895928526。

[2] 3〜4歳の時期に著しい退行を示した6例の子どもを、幼年痴呆と名付けて報告した。

[3] Honjo S. (1994年). “A case in which diagnosis between autism, Heller's syndrome and childhood schizophrenia is difficult.”. Jpn J Psychiatry Neurol.(日本精神神経学会) 48 (3): 599-610. PMID 7891425.

[4] Malhotra S, Gupta N (1999年). “Childhood disintegrative disorder”. J Autism Dev Disord 29: 491–8.

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