大血管転位症
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大血管転位 |
分類及び外部参照情報 |
本症患者の胸部X線写真。卵形の心陰影像が認められる。
|
ICD-10 |
Q20.3 |
ICD-9 |
745.1 |
OMIM |
608808 |
DiseasesDB |
13259 |
eMedicine |
ped/2548 |
MeSH |
D014188 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
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大血管転位(だいけっかんてんい、英語: Transposition of the great arteries, TGA)とは先天性心疾患の一つ。
病態・疫学
心房と心室の間の関係は正常に保たれているが、肺動脈が左心室に、大動脈が右心室につながってしまう疾患である[1]。1797年にスコットランドの病理医マシュー・ベイリーによって初めて報告された[2]。
以下の二つの大別される。
- 修正大血管転位(congenitally corrected TGA) または 左旋性大血管転位(l-TGA)
- 完全大血管転位 (complete TGA)または 右旋性大血管転位(d-TGA)
参考文献
- ^ 小林 俊樹「【先天性心疾患の病態と診断・治療】 チアノーゼ性心疾患」、『医学と薬学』第66巻第5号、2011年11月、 ISSN 0389-3898。
- ^ The Morbid Anatomy of Some of the Most Important Parts of the Human Body (1793)
関連項目
心血管疾患 |
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疾患 |
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心疾患
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不整脈
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徐脈性
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洞不全症候群 | 房室ブロック | 脚ブロック(右脚ブロック · 完全右脚ブロック · 左脚ブロック)
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先天性心疾患
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心内膜・心筋
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血管疾患
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大動脈瘤(胸部・腹部(en)・胸腹部) | 大動脈解離 | 大動脈炎症候群
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動脈
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閉塞性動脈硬化症 | 閉塞性血栓性血管炎 | 動静脈瘻 | 動脈硬化 | レイノー病
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静脈
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静脈瘤 | 血栓性静脈炎 | 静脈血栓塞栓症 | 脂肪塞栓症
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病態・症候 |
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心不全
|
左心不全 | 右心不全 | 両心不全(en)
|
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血圧異常
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高血圧
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本態性高血圧症(en) | 二次性高血圧(en) | 高血圧性緊急症(en)
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低血圧
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心臓発作 | 心臓肥大 | 心停止 | 心肺停止
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所見・検査 |
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血圧計 | 聴診 | 心雑音 | 心電図 | 心電図モニタ | 心臓超音波検査 | 胸部X線写真 | 胸部X線CT | 心臓MRI | 心臓カテーテル検査(肺動脈カテーテル) | 心臓核医学検査 | 脈波伝播速度検査
|
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治療 |
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外科的治療
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冠動脈バイパス術(CABG)
|
CABG | off-pump CAB(OPCAB) | MIDCAB(en) | TECAB(en)
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|
弁膜症手術
|
弁置換術(en) | 弁形成術(en) | 弁輪形成術 | 交連切開術(en)
|
|
小児心臓外科
|
動脈管結紮術 | BTシャント | 肺動脈絞扼術(en) | ノーウッド手術 | グレン手術 | フォンタン手術 | ジャテン手術 | ラステリ手術 | ロス手術
|
|
心不全外科
|
心移植術 | 補助人工心臓装着術 | 左室形成術(Dor・SAVE・Overlapping)
|
|
不整脈外科
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メイズ手術(en) | ペースメーカー | 植え込み型除細動器
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大動脈手術
|
大動脈人工血管置換術 | 大動脈基部置換術 (Bentall, David) | ステントグラフト内挿術(en)
|
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末梢血管手術
|
末梢動脈血行再建術 | 末梢静脈血行再建術 | 静脈抜去術(en) | 静脈血栓摘除術(en) | 内シャント作成術 | 肢切断
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内科的治療
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循環作動薬
|
抗不整脈薬
|
Ia群: プロカインアミド, キニジン
Ib群: リドカイン, フェニトイン
Ic群: フレカイニド(en), プロパフェノン(en)
II群: 交感神経β受容体遮断薬(プロプラノロールなど)
III群: アミオダロン, ソタロール(en)
IV群: カルシウム拮抗剤(ベラパミル, ジルチアゼムなど)
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心不全治療薬(en)
|
利尿薬 | 血管拡張薬 | 強心配糖体 | 強心剤 | PDEⅢ阻害薬
|
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狭心症治療薬
|
交感神経β受容体遮断薬 | 硝酸薬
|
|
高血圧治療薬
|
利尿薬 | 交感神経β受容体遮断薬 | レニン-アンジオテンシン系 (ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、レニン阻害薬(en)) | カルシウム拮抗剤 | アドレナリン作動薬 | 脂質降下薬
|
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血管内治療
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経皮的冠動脈形成術
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循環器系の正常構造・生理 |
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Japanese Journal
- 6.先天性横隔膜ヘルニアに完全大血管転位を合併した1救命例(一般演題,第48回日本小児外科学会九州地方会)
- 手柴 理沙,永田 公二,江角 元史郎,木下 義晶,永田 弾,山村 健一郎,池田 和幸,角 秀秋,田口 智章
- 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1079, 2011-12-20
- NAID 110008896793
- P-300 出生前診断された先天性横隔膜ヘルニアに完全大血管転位症を合併した1救命例(横隔膜1,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 永田 公二,木下 義晶,手柴 理沙,江角 元史郎,金城 唯宗,落合 正行,永田 弾,山村 健一郎,池田 和幸,原 寿郎,藤田 恭之,和氣 徳夫,前野 泰樹,角 秀秋,田口 智章
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 730, 2011-07-05
- NAID 110008735407
Related Links
- 大血管転位症. 心臓の4つの部屋である左右の心房と心室は正常につながっているが, 右心室から大動脈が,左心室から肺動脈が起始しているという,生まれつき大血管の 位置関係が反対(転位)になっている病気です. 発生頻度は先天性心疾患全体の ...
- 大血管転位(だいけっかんてんい、英語: Transposition of the great arteries, TGA)と は先天性心疾患の一つ。 病態・疫学 [編集]. 心房と心室の間の関係は正常に保たれて いるが、肺動脈が左心室に、大動脈が右心室につながってしまう疾患である。1797年に ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 日
- 呼吸努力の増加を伴わない頻呼吸、呼吸窮迫のない頻呼吸
原因
[★]
- 英
- complete transposition of great arteries, complete-TGA
- 同
- 完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
- 関
- 大血管転位症 TGA、修正大血管転位症
[show details]
概念
- 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。
疫学
- 男児に多い(64$)
- 早産や低体重児であることは少ない
病型
治療
手術療法
- I型:生後14日までにarterial switch
- そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため
まとめ PED.922
|
VSD
|
PS
|
チアノーゼ
|
頻呼吸
|
陥没呼吸
|
心雑音
|
肺血管陰影
|
手術
|
I型
|
-
|
-
|
生後
|
○
|
なし
|
なし
|
増強
|
生後14日までにarterial switch
|
II型
|
+
|
-
|
軽度
|
|
生後1-2週
|
生後数日
|
-
|
新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術
|
III型
|
+
|
+
|
|
|
|
生直後
|
-
|
Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。
|
SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115
参考
- 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
-complete transposition of the great arteries
- 同
- TGA
[★]
- 英
- transposition of great vessels transposition of great arteries transposition of the great arteries TGA
- 同
- 大血管転換症
- 関
- 修正大血管転位症、完全大血管転位症 complete transposition of great arteries
[★]
- 英
- corrected transposition of great arteries CTGA c-TGA
- 関
- 大血管転位症、完全大血管転位症
-corrected transposition of the great arteries
[★]
- 同
- l-transposition of the great arteries, L-TGA
[★]
- 英
- blood vessel, blood vessels
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
分類
[★]
DNAの転移
- 英
- translocation, transposition
骨の転位
- 英
- dislocation