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侵襲性全身性肥満細胞症
英
aggressive systemic mastocytosis
関
全身性肥満細胞症
、
全身性マスト細胞疾患
、
無痛性全身性肥満細胞症
UpToDate Contents
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1.
Systemic mastocytosis: Determining the category of disease
2.
全身性肥満細胞症の治療および予後
treatment and prognosis of systemic mastocytosis
3.
肥満細胞症(皮膚および全身性):疫学、病因、および臨床症状
mastocytosis cutaneous and systemic epidemiology pathogenesis and clinical manifestations
4.
Mastocytosis (cutaneous and systemic): Evaluation and diagnosis in children
5.
Mastocytosis (cutaneous and systemic: Evaluation and diagnosis in adults
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アスピリンは,紅潮を抑制するがロイコトリエン産生を増大することがあり,それによって 肥満細胞に関連した症状に寄与する;ライ症候群のリスクがあるため,小児に投与す べきではない。クロモリン200mg,経口投与,1日4 ...
21 M.造血系 L.骨組織系腫瘍
が外的刺激を受けてヒスタミンやヘパリンを放出するため蕁麻. 疹などが出現する.病変 が皮膚に限局するものを肥満細胞腫. (mastocytoma),骨髄や消化管,脾臓などにも 腫瘍性病変を形成. するものを全身性肥満細胞症(systemic mastocytosis)に分類す ...
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リンク元
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全身性肥満細胞症
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aggressive systemic mastocytosis
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全身性肥満細胞症」
[★]
英
systemic mastocytosis
同
系統的肥満細胞病
、
びまん性肥満細胞病
diffuse mastocytosis、
全身性マスト細胞疾患
関
侵襲性全身性肥満細胞症
、
無痛性全身性肥満細胞症
「
無痛性全身性肥満細胞症」
[★]
英
indolent systemic mastocytosis
関
全身性肥満細胞症
、
侵襲性全身性肥満細胞症
、
全身性マスト細胞疾患
、
無痛性全身性マスト細胞症
「
aggressive systemic mastocytosis」
[★]
侵襲性全身性肥満細胞症
関
indolent systemic mastocytosis
、
systemic mast-cell disease
、
systemic mastocytosis
「
肥満」
[★]
英
obesity
同
肥満症
関
overweight
定義
体脂肪が異常に蓄積した状態
日本肥満学会による定義ではBMI 25以上を肥満としている。
その他に、標準体重の20%以上増加(
肥満度
が20%以上ということ)、体脂肪率で男性25%、女性30%以上を肥満とする定義がある。
分類
病態
1.
原発性肥満
:過食、運動不足、遺伝。全体の約95%
a)
内臓脂肪肥満型
→ メタボリック症候群
b)
皮下脂肪肥満型
2. 続発性肥満:何らかの先行素因に続発する肥満
a) 視床下部性:
頭蓋咽頭腫
、頭部外傷後遺症、Frolich症候群、
empty sella症候群
、Klein-Levin症候群
b) 内分泌性:
Cushing症候群
、
甲状腺機能低下症
、
インスリノーマ
、糖尿病
c) 遺伝性:
Bardet-Biedl症候群
、Alstrom症候群、
Prader-Willi症候群
、Biemond症候群、
Klinefelter症候群
、multiple X chromosomes、Morgani候群、Carpenter症候群、
Edwards症候群
、インスリン受容体異常症
d)
薬剤性
:ステロイド薬、SU薬、抗精神病薬、女性ホルモン薬など
シプロヘプタジン
、
クロルプロマジン
、
フェノチアジン
重症度
日本肥満学会によるBMIの肥満分類
低体重 18.5>
普通体重 18.5≦ <25
肥満(1度) 25≦ <30
肥満(2度) 30≦ <35
肥満(3度) 35≦ <40
肥満(4度) 40≦
肥満に合併する疾患
脳血管障害、心疾患(心肥大等)、動脈硬化、呼吸器疾患(睡眠時無呼吸症候群)、脂肪肝、胆石症、高血圧、高脂血症、糖尿病、腎疾患、月経異常、関節痛
「
肥満細胞」
[★]
英
mast cell
,
mastocyte
同
マスト細胞
関
ヒスタミン
、
好塩基球
形状
20-30μm (HIS.101)
細胞質に0.3-0.8μmの顆粒を含む
特徴
顆粒は様々な生理活性物質を含む
ヘパリン
(or
コンドロイチン硫酸
)、
ヒスタミン
、
中性プロテアーゼ(
トリプターゼ
、
キマーゼ
、
カルボキシペプチダーゼ
)
アリルスルファターゼ
その他
β-グルクロニダーゼ
キニノゲナーゼ
ペルオキシダーゼ
スーパーオキシドジスムターゼ
好酸球走化因子
好中球走化因子
由来
骨髄の前駆細胞
染色像
ヘマトキシリン
-
エオジン
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トルイジンブルー
により顆粒が紫に染まる
臨床関連
気管支喘息
炎症(I型アレルギー)の引き金を引く細胞。喘息患者の気道平滑筋層に存在(健常人では存在しない(HIM. 1598)
肥満細胞症
「
侵襲性」
[★]
英
invasiveness
、
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aggressive
関
活動的
、
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、
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全身」
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一般
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、
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、
全般
「
侵襲」
[★]
英
invasion
、
insult
、
aggression
、
infestation
、
insult
関
観血式
、
感染
、
寄生
、
攻撃性
、
傷害
、
浸潤
、
侵入
、
発作
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外寄生