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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/21 07:49:45」(JST)
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- 1. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 2. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の臨床症状 clinical manifestations of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の遺伝学および病態生理 genetics and pathophysiology of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 高リン血症の原因および治療 causes and treatment of hyperphosphatemia
- 5. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
Japanese Journal
- 東南アジア系の小児の診療 (特集 グローバリゼーションの中の小児診療) -- (外国人の小児診療)
- 松尾 雅文
- 小児科診療 76(6), 955-958, 2013-06
- NAID 40019689854
- 智歯周囲炎から溶血発作を生じたG6PD異常症の1例
- 五島 秀樹,清水 武,川原 理絵,傳田 祐也,野池 淳一,横林 敏夫
- 日本口腔外科学会雑誌 58(6), 376-380, 2012-06-20
- NAID 10031144909
- 智歯周囲炎から溶血発作を生じたG6PD異常症の1例
- 五島 秀樹,清水 武,川原 理絵 [他]
- 日本口腔外科学会雑誌 58(6), 376-380, 2012-06
- NAID 40019370377
Related Links
- 栄養・生化学辞典 - グルコース-6-リン酸脱水素酵素の用語解説 - [EC 1.1.1.49]．グルコースを酸化することから始まる，ペントースリン酸回路の酵素で，NADPを還元することから，脂肪酸合成のためのNADPHの供給源となる．そのため ...
- MEMO グルコース－6－リン酸（G6P）とは グルコースはグルコース－6－リン酸（glucose-6-phosphate：G6P）に代謝され，細胞内に取り込まれます。G6Pは細胞内で主として解糖系，グリコーゲン合成の原料，またはNADPH生合成の原料 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「グルコース6-リン酸」 |
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| 関連記事 | 「グルコース」「リン」「酸」「リン酸」「コース」 |
「グルコース6-リン酸」
- 英
- glucose 6-phosphate, G6P, G-6-P
- 同
- グルコース-6-リン酸 glucose-6-phosphate
- 関
- グルコース1-リン酸、グルコース、解糖系、糖新生
グルコース6-リン酸の運命(G6P) (FB.451)
解糖
- 酵素
- 筋肉：glucokinase
- 肝臓：hexokinase
- glucose-6-phosphate－(phosphohexose isomerase)→fructose-6-phosphate
グリコーゲン分解
- glycogen－([[]])→glucose 1-phosphate－([[]])→glucose 6-phosphate
糖新生
- fructose-1,6-bisphosphate－(fructose-1,6-bisphosphatase)→fructose-6-phosphate←([[]])→glucose-6-phosphate－(glucose-6-phosphatase)→glucose
臨床関連
- glucose-6-phosphataseの欠損による
「グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」
- 英
- glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 同
- G6PD欠損症 G6PD deficiency、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症、ブドウ糖-6-リン酸脱水素酵素欠損症、glucose-6-phosphate dehydrogenase欠乏症、G6PD欠乏症
- 関
- ペントースリン酸経路、グルコース6-リン酸脱水素酵素 G6PD、血管内溶血、溶血性貧血、グルコース6-リン酸脱水素酵素
- G6PD is a rate-limiting enzyme in HMP shunt (which yields NADPH). NADPH is necessary to keep glutathione reduced, which in turn detoxifies free radicals and peroxides. ↓ NADPH in RBCs leads to hemolytic anemia due to poor RBC defense against oxidizing agents (fava beans, sulfonamides, primaquine) and antituberculosis drugs.
- People of Mediterranean descent can also have G6PD deficiency, but to a much greater degree. Therefore, hemolytic episodes inthe population are more severe(and can be fatal) as compared with those of the African American type, which are usually mild and felf-limited.
- G6PD deficiency is more prevalent among blacks.
- Heinz bodies..altered Hemoglobin precipitates within RBCs.
- Increased malarial resistance.
概念
- グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）の欠損による先天性溶血性貧血
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
「グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ」
- 英
- glucose-6-phosphate dehydrogenase
- 同
- ヘキソース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ hexose-6-phosphate dehydrogenase G6PD
「グルコース-6-リン酸異性化酵素」
「グルコース-6-リン酸脱水素酵素」
- 同
- G-6-PD
「グルコース-6-リン酸トランスロカーゼ」
「グルコース」
- 英
- glucose, grape sugar, dextrose
- 商
- ブドウ糖注、グルノン
- 関
- GLUT、血中グルコース濃度、血糖値、GLUT
- グルコース1-リン酸、グルコース6-リン酸
分子量
- 分子量：180 g/mol
- 血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM
尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801
- 近位尿細管における刷子縁で行われる。
- 管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1とSGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
- SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
| SGLT1 | SGLT2 | |
| 局在 | 近位尿細管 | 近位尿細管 |
| 中間部(S2) | 起始部(S1) | |
| 終末部(S3) | ||
| グルコースの親和性 | 高親和性 | 低親和性 |
- 側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。
輸液で用いられるグルコース
- 末梢静脈：5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L
臨床関連
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酸」
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
「リン酸」
- 英
- phosphoric acid
- 関
- PO4
- pKa1=2.12
- pKa2=7.21
- pKa3=12.67