- 英
- glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD
- 同
- グルコース6-リン酸デヒドロゲナーゼ
- 関
- HMP shunt、ペントースリン酸経路
- rate limit enzyme
- HMP shuntのribulose-5-phosphateからfructose-6-phosphateに代わる反応に関わる (FIRST AID p.87)
- この経路はNADPHの産生に重要
glucose 6-phosphate + NADP+ → 6-phosphogluconolactone + NADPH + H+
臨床関連
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 2. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の臨床症状 clinical manifestations of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の遺伝学および病態生理 genetics and pathophysiology of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. ヘキソースリン酸側路およびグルタチオン代謝疾患（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症を除く） disorders of the hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism other than glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 5. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
Japanese Journal
- ブタの卵丘・卵母細胞複合体におけるグルコース-6-リン酸脱水素酵素活性と卵母細胞の核成熟との関係
- 鈴木 亮,新村 末雄
- 新潟大学農学部研究報告 64(1), 1-6, 2011-09
- NAID 40019056711
- ABO血液型不適合により重症黄疸に至ったグルコース6リン酸脱水素酵素異常症の1例
- 土屋 浩史,徳永 康行
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 21(1), 59, 2011-06-01
- NAID 10029378143
- 溶血発作で発症したグルコース6リン酸脱水素酵素異常症の早産児の1例
- 赤澤 陽平,馬場 淳,伊藤 有香子,才田 謙,平林 佳奈枝,三澤 由佳,石田 岳史,服部 幸夫,藤井 寿一,川本 文彦,松岡 裕之
- 日本未熟児新生児学会雑誌 = Journal of Japan Society for Premature and Newborn Medicine 23(1), 108-112, 2011-02-15
- NAID 10029413972
Related Links
- 栄養・生化学辞典 - グルコース-6-リン酸脱水素酵素の用語解説 - [EC 1.1.1.49]．グルコースを酸化することから始まる，ペントースリン酸回路の酵素で，NADPを還元することから，脂肪酸合成のためのNADPHの供給源となる．そのため ...
- グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）欠乏は黒人に一般的なX連鎖酵素欠損で，急性疾患後または酸化性薬物（サリチル酸，スルホンアミド系など）の摂取後に溶血を引き起こす。診断はG6PDの測定に基づくが，急性溶血中の検査は ...
- じーろくぴーでぃーけつぼうしょう（ぐるこーすろくりんさんだっすいそこうそけつぼうしょう） G6PD欠乏症（グルコース6リン酸脱水素酵素欠乏症）の症状や原因・診断と治療方法
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」「ペントースリン酸経路」「グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ」「G6PD」「グルコース-6-リン酸脱水素酵素」 |
| 関連記事 | 「グルコース」「リン」「酵素」「脱水素酵素」「コース」 |
「グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」
- 英
- glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 同
- G6PD欠損症 G6PD deficiency、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症、ブドウ糖-6-リン酸脱水素酵素欠損症、glucose-6-phosphate dehydrogenase欠乏症、G6PD欠乏症
- 関
- ペントースリン酸経路、グルコース6-リン酸脱水素酵素 G6PD、血管内溶血、溶血性貧血、グルコース6-リン酸脱水素酵素
- G6PD is a rate-limiting enzyme in HMP shunt (which yields NADPH). NADPH is necessary to keep glutathione reduced, which in turn detoxifies free radicals and peroxides. ↓ NADPH in RBCs leads to hemolytic anemia due to poor RBC defense against oxidizing agents (fava beans, sulfonamides, primaquine) and antituberculosis drugs.
- People of Mediterranean descent can also have G6PD deficiency, but to a much greater degree. Therefore, hemolytic episodes inthe population are more severe(and can be fatal) as compared with those of the African American type, which are usually mild and felf-limited.
- G6PD deficiency is more prevalent among blacks.
- Heinz bodies..altered Hemoglobin precipitates within RBCs.
- Increased malarial resistance.
概念
- グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）の欠損による先天性溶血性貧血
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
「ペントースリン酸経路」
- 英
- pentose phosphate pathway, PPP, pentose phosphate cycle
- 同
- 五炭糖リン酸回路、ヘキソース一リン酸回路 hexose monophosphate pathway、hexose monophosphate shunt HMP shunt、ワールブルグ・ディケンズ経路 ワーブルグ・ディッケンズ経路 Warburg-Dickens pathway、ホスホグルコン酸経路？？ phosphogluconate oxidative pathway？？
- 関
- 解糖系
臨床関連
「グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ」
- 英
- glucose-6-phosphate dehydrogenase
- 同
- ヘキソース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ hexose-6-phosphate dehydrogenase G6PD
「G6PD」
「グルコース-6-リン酸脱水素酵素」
- 同
- G-6-PD
「グルコース」
- 英
- glucose, grape sugar, dextrose
- 商
- ブドウ糖注、グルノン
- 関
- GLUT、血中グルコース濃度、血糖値、GLUT
- グルコース1-リン酸、グルコース6-リン酸
分子量
- 分子量：180 g/mol
- 血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM
尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801
- 近位尿細管における刷子縁で行われる。
- 管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1とSGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
- SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
| SGLT1 | SGLT2 | |
| 局在 | 近位尿細管 | 近位尿細管 |
| 中間部(S2) | 起始部(S1) | |
| 終末部(S3) | ||
| グルコースの親和性 | 高親和性 | 低親和性 |
- 側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。
輸液で用いられるグルコース
- 末梢静脈：5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L
臨床関連
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「脱水素酵素」
- 脱水素による酸化反応を触媒する酵素群