UpToDate Contents
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- 1. グルコース-6-ホスファターゼ欠損症（糖原病I型、フォンギールケ病） glucose 6 phosphatase deficiency glycogen storage disease i von gierke disease
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 3. 炎症性腸疾患における遺伝的要因 genetic factors in inflammatory bowel disease
- 4. 免疫不全症を引き起こすミエロペルオキシダーゼ欠損症および酵素白血球欠損症 myeloperoxidase deficiency and other enzymatic wbc defects causing immunodeficiency
- 5. 貧食細胞機能の原発性疾患：概要 primary disorders of phagocytic function an overview
Related Links
- ONJ検査情報 GeneTestInfo-G6PT1 ver2.1 1 糖原病Ib型 検査コード番号： GT-ONJ-232220 疾患の別名： グルコース-6-リン酸トランスロカーゼ欠損症 MIM (Mendelian Inheritance in Man)番号： #232220 臨床・生化学所見： 乳幼児期 ...
- 【特許請求の範囲】 【請求項1】グルコース－6－リン酸トランスロカーゼを抑制するためのフタルアルデヒド誘導体の使用。【請求項2】高グルコース血中濃度を伴う疾患の治療用薬剤の製造のための、請求項1に記載の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「glucose-6-phosphate translocase」 |
| 関連記事 | 「グルコース」「リン」「酸」「トランス」「リン酸」 |
「glucose-6-phosphate translocase」
「グルコース」
- 英
- glucose, grape sugar, dextrose
- 商
- ブドウ糖注、グルノン
- 関
- GLUT、血中グルコース濃度、血糖値、GLUT
- グルコース1-リン酸、グルコース6-リン酸
分子量
- 分子量：180 g/mol
- 血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM
尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801
- 近位尿細管における刷子縁で行われる。
- 管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1とSGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
- SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
| SGLT1 | SGLT2 | |
| 局在 | 近位尿細管 | 近位尿細管 |
| 中間部(S2) | 起始部(S1) | |
| 終末部(S3) | ||
| グルコースの親和性 | 高親和性 | 低親和性 |
- 側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。
輸液で用いられるグルコース
- 末梢静脈：5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L
臨床関連
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酸」
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
「トランス」
「リン酸」
- 英
- phosphoric acid
- 関
- PO4
- pKa1=2.12
- pKa2=7.21
- pKa3=12.67