UpToDate Contents
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- 1. 小児における聴覚障害：病因 hearing impairment in children etiology
- 2. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の臨床症状、診断および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of hereditary nephritis alport syndrome
- 3. 小児及び思春期におけるスクリーニングテスト screening tests in children and adolescents
- 4. 小児における聴覚障害：治療 hearing impairment in children treatment
- 5. 新生児における難聴スクリーニング screening the newborn for hearing loss
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- ... 組織が、胎児期や出生後に十分に発達できないなどの胎生期の形成不良が原因とされ、遺伝性のある病気とされています 発症すると、肺に負担がかかるため肺水腫を併発したり、フィラリアの寄生によって重症のフィラリア症にかかって ...
- ブリーディング・その44＝遺伝性疾患:心房心室中隔欠損症 心房心室中隔欠損症は、心室に開いている穴のため、左心室と右心室がつながってしまい、心臓に様々な障害が起こる先天的な心臓病です 中隔と呼ばれる左右の心室を隔てる組織が ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「inherited hearing loss」 |
| 関連記事 | 「聴覚」「欠損」「遺伝」「遺伝性」 |
「inherited hearing loss」
「聴覚」
- 音
- 圧変動(振動:縦波)の終発
- 単位
- dB = 20 log10 (被験音圧)/(基準音圧)
- 可聴域
- 20Hz-20kHz (20-20000)
- 検知閾
- 1kHzで最低
- 会話言語域
- 100Hz-4kHz
聴覚の受容器
- 1. 外耳
- 集音・共振による音圧増強: 20dB
- 3. 内耳
蝸牛器官の構造
- 前庭階
- ライスネル膜
- 中央階
基底膜振動の伝播と進行波
- 進行波
SP. 基底膜振動の伝播は進行波と呼ばれる。
- 周波数同調
-周波数同調特性 SP. 240,251,252 -同調曲線 SP. 240,250,251 -特徴周波数 SP. 240,250
- 同調曲線上で、応答の閾値が最小値をとる周波数はその系が最も応答しやすい周波数(=特徴周波数)となる。
-周波数帯域 周波数帯SP. 239 -周波数局在性 SP. 202,206,241,250,258,260
- 振動周波数が高くなるに従い、振動の頂点は蝸牛管基部に生じる
- 蝸牛器官、らせん神経節、蝸牛神経核、上オリーブ核、台形体核、外側毛帯核、下丘、内側膝状体、聴皮質はすべて周波数局在性を有する(SP.250)
コルチ器 (2007年後期生理学授業プリント)
- 蝸牛基底部から頂部に至るらせん状の構造を全体として形成する
- 内有毛細胞 inner hair cell
- 蝸牛の回転の内側に配列する
- 1列
- 3500個/蝸牛
- 感覚毛(不動毛。×動毛)
- 受容器細胞として主役
- 求心線維の90-95%が分布
- 内柱細胞 inner pillar cell
- コルチのトンネル tunnel of Corti
- 外柱細胞 outer pillar cell
- 外有毛細胞 outer hair cell
SP. 240-243,245-252,259
- 蝸牛の回転の外側に配列する
- 3-4列
- 20000個/蝸牛
- 感覚毛(不動毛。×動毛)
- 遠心性細胞が分布
- 膜電位に応じて長さを変化させ、基底膜同調特性に非線形的な増強を与えると考えられている。
- ダイテルス細胞 Deiters cell
- 外有毛細胞を支持
- ヘンゼン細胞 Hensen cell
- 網状板(=網様膜)
- 蓋膜
- 蝸牛神経線維
- 遠心性線維(蝸牛神経節経由)
- 求心性線維(上オリーブ核(延髄)由来)
- らせん神経節 spiral ganglion
- 疑似双極細胞
受容器電位 receptor potential
SP. 50,185,219,220,243
- 受容器電位の発生から聴神経におけるインパルス発生まで
- 1. 有毛細胞の感覚毛屈曲
- 2. 有毛細胞における受容器電位の発生
- 3. 有毛細胞から求心性線維への神経伝達物質（グルタミン酸）放出
- 4. 求心性線維終末におけるEPSP発生
- 5. 求心性線維終末における活動電位の発生
蝸牛マイクロフォン電位 cochlear microphonics potential, CM
SP. 247
- 聴覚刺激を与えることで、内耳および内耳周辺では刺激をを忠実に反映した電気信号が記録される。この電位をマイクロホン電位と呼ぶ(SP.247)
- 蝸牛マイクロフォン電位は感覚毛の振動で生じた受容器電位の総和(PT.163)
内リンパ腔電位 endolymph potential (=蝸牛内直流電位)
SP. 246,247
難聴
- 伝音性難聴
- 伝音性難聴とは、伝音機能の不良（音の伝達不良）によって起こる難聴であり、鼓膜破損や耳小骨硬化、慢性中耳炎などで起こり、骨伝導には問題がない。低音域で障害があらわれ、補聴器で補正できる。
- 感音性難聴
- 感音性難聴とは、音の受容に問題があって起こる難聴であり、コルチ器官や聴神経あるいは聴神経核などの障害、利尿剤・老化による有毛細胞の変性などで起こる。高音域で障害があらわれ、補聴器で補正できない。
聴覚の伝導路
SP. 254-
- 1. 蝸牛・コルチ器官・有毛細胞
- 2. 蝸牛神経線維
- 3. らせん神経節(=蝸牛神経節) [一次ニューロン]
- 4. 蝸牛神経核 cochlear nucleus
- 5. 上オリーブ核群
- 6. 台形核
- 7. 外側毛帯
- 8. 外側毛体格
- 9. 下丘
- 10. 内側膝状体
- 11. 視床枕・網様核
- 12. 大脳皮質第一次聴覚野
- 13. 大脳皮質聴覚連合野
- 14. 大脳皮質感覚性言語中枢
(Q.book p.107)
- organ of Corti -> spiral ganglion in the cochlea -> vestibulocochlear nerve(CN VIII) -> cochlear nuclei(dorsal and ventral) -> superior olivary nuclei -> lateral lemniscus -> inferior colliculus -> medial geniculate nucleus of the thalamus(MGN) -> primary auditory cortex(Heschl's gyrus)
伝導路における交叉
- 交叉は台形体・下丘で行われるが、反対皮質の優位性は低い
- 聴覚は両側性に中枢に伝わる
- 4-6個のニューロンを比較的多数のシナプスを中継して中枢に至る
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。