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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/19 16:09:52」(JST)

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リンパ脈管筋腫症（リンパみゃっかんきんしゅしょう、英: Lymphangioleiomyomatosis; LAM）とは、主に30歳前後の妊娠可能な年齢の女性に発症し、LAM細胞が肺や縦隔のリンパ節で増殖し病変を形成する疾患。厚生労働省の特定疾患^[1]。

病態

平滑筋細胞様形態を示すLAM細胞が、肺や縦隔、また後腹膜や骨盤腔のリンパ節で慢性的に増殖を認める。LAM細胞からは第9染色体の「TSC1」と第16染色体の「TSC2」という2種類の癌抑制遺伝子の異常が認められている^[1]。

臨床像

30歳前後の妊娠可能な年齢の女性が、気胸、呼吸困難、血痰等で初発症状を呈し、CTや血液の精査にて診断される場合が多い。気胸は繰り返すことが特徴。CT画像では小さなのう胞が肺全体に見られる。結節性硬化症に合併する症例も多く、臨床的には以下のように分類されて扱われる^[1]。

TSC-LAM：結節性硬化症に合併したLAM
sporadic LAM：単独発症のLAM

慢性的に肺の破壊を呈し、時に乳糜胸となり、肺機能が低下して呼吸不全となっていく。また、臨床的に腎血管筋脂肪腫や後腹膜腔腫瘍を合併している頻度も高い。

病理

組織的に、LAM細胞と呼ばれる紡錘型細胞と核で細胞内が好酸性を示すものが確認される。LAM細胞は、抗HMB-45抗体や抗α平滑筋アクチン抗体染色で陽性を示す。

治療

現在でも確立した治療法は無く、肺病変の進行例では肺移植の対象疾患である^[1]。薬物療法として平滑筋細胞増殖抑制効果がある免疫抑制剤のシロリムスの投与によって進行の抑制が報告されてきている^[2]。2014年シロリムス製剤である「ラパリムス®」の製造が承認された。

脚注

[ヘルプ]

^ ^a ^b ^c ^d “リンパ脈管筋腫症（LAM ）”. 難病医学研究財団／難病情報センター (2009年11月12日). 2010年7月23日閲覧。
^ McCormack FX et al. Efficacy and Safety of Sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis. March 16, 2011 (10.1056/NEJMoa1100391)

UpToDate Contents

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1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
2. 腎血管筋脂肪腫 renal angiomyolipomas
3. 結節性硬化症複合体（TSC）における肺病変 pulmonary involvement in tuberous sclerosis complex
4. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
5. 乳糜胸症のマネージメント management of chylothorax

Japanese Journal

症例肝・腎血管筋脂肪腫とリンパ脈管筋腫症を合併した結節性硬化症

関野陽平,稗田圭介,望月英樹
臨床泌尿器科 66(9), 693-697, 2012-08
NAID 40019397057

大腿部のリンパ浮腫を契機に診断に至ったリンパ脈管筋腫症の1例

小林律子,中野敏明,濱本貴子 [他]
日本皮膚科学会雑誌 122(8), 2085-2090, 2012-08
NAID 40019345467

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★リンクテーブル★

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関連記事	「リン」「脈管」「症」「リンパ」「筋腫」

「慢性閉塞性肺疾患」

リンパ脈管筋腫症
	分類及び外部参照情報
ICD-O:	9174/1
OMIM	606690
DiseasesDB	30755
eMedicine	med/1348 radio/415
NCI	リンパ脈管筋腫症
MeSH	D018192
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

英: chronic obstructive pulmonary disease, COPD
同: chronic obstructive lung disease COLD
関: 慢性気道閉塞

日本語訳としての「慢性閉塞性肺疾患」より「COPD」を使用することが勧められている

概念

1.

「COPD とは有毒な粒子やガスの吸入によって生じた肺の炎症反応に基づく進行性の気流制限を呈する疾患である．この気流制限には様々な程度の可逆性を認め、発症と経過が緩徐であり、労作性呼吸困難を生じる」疾患
完全に可逆性ではない気流制限が特徴　←　気管支喘息ではβ2受容体作動薬により気流制限の改善をみる。

2. ICU.387

慢性気管支炎や肺気腫により常に気道閉塞(一秒率:一秒量 FEV1/努力肺活量 FVC<70%)に陥っている病態で、気管支拡張薬に対する反応は乏しく、症状(呼吸困難)が恒常的・慢性的である。

疫学

患者の9割が喫煙者

病因

参考1

臨床上のリスク因子

喫煙
気道の過敏性
環境からの暴露
アトピー体質
抗酸化物質の欠乏
気管支肺低形成
結核

遺伝形式

α1アンチトリプシン欠損症は常染色体優性遺伝 AD

症状

身体所見

視診

打診上、鼓音
聴診上、呼吸音減弱、呼気延長

検査

血液ガス検査

PaO2：低下
PaCO2：上昇
A-aDO2：上昇

呼吸機能検査

%VC：軽度の肺気腫においては時に正常より増えていることがあるが、進行した肺気腫においては低下する。(093E019)
%DLCO：肺胞領域の破壊により拡散能低下

胸部単純X線写真：

肺肝境界の下降、肺の過膨張、
気管短縮(輪状軟骨上縁から胸骨上炎までが4-5cm未満に短縮していることがある、らしい)(出典不明、機序不明)

胸部CT

診断

スパイロメータの結果による

呼吸器学会ガイドライン

1. 気管支拡張薬投与後のスパイロ検査で、FEV1/FVC<70%
2. 他の気流制限を来しうる疾患を除外する

気管支拡張薬投与方法

検査は原則として急性呼吸器感染症のない臨床安定期に行う
短時間作用型気管支拡張薬は少なくとも 6 時間、長時間作用型気管支拡張薬は 24 時間中止したうえで検査を行う
検査に用いる気管支拡張薬は、通常、短時間作用型吸入用 β2刺激薬を原則とするが、抗コリン薬あるいは両者の併用であってもよい
投与方法はスペーサーを用いた β2刺激薬定量噴霧式吸入薬(MDI)吸入、ネブライザー吸入のいずれであってもよい
気管支拡張薬吸入後の検査は吸入後 30～60 分後に行うべきものとする．
気管支拡張薬吸入効果の評価は、吸入前の FEV1．0 と吸入後 FEV1．0 を比較して、200ml 以上の増加かつ前値に対して 12%以上の増加があったときに有意と判定

鑑別診断

喘息、びまん性汎細気管支炎、先天性副鼻腔気管支症候群、閉塞性細気管支炎、気管支拡張症、肺結核、塵肺症、リンパ脈管筋腫症、うっ血性心不全、間質性肺疾患、肺癌

評価法

mMRC(the Modified British Medical Research Council):日常生活に対する呼吸困難（息切れ）の影響を測定
CAT(COPD assessment test)：COPDの症状やQOLに関する8項目を0〜40点で評価
IPAG(International Primary Care Airways Group)：COPD 関連症状と危険因子を測定

BODE指数：予後評価
ADO指数：予後評価

治療

病期分類

ガイドライン1

0期：リスク群：慢性症状(咳嗽・喀痰)：(a) 禁煙、インフルエンザワクチン接種(肺炎球菌ワクチンはガイドライン上では推奨されていないが(COPD増悪予防に対する効果が証明されなかった？)、接種した方がよいとする意見がある)
I期：軽症：80%≦%FEV1：(a)。(b) 必要に応じ短時間作用型の気管支拡張薬を使用。
II期：中等症：50%≦%FEV1＜80%：(a)。(b)。(c) 呼吸リハビリテーション、長時間作用型気管支拡張薬の定期的使用
III期：重症：30%≦%FEV1＜50%：(a)。(b)。(c)。(d) 吸入ステロイド薬の考慮(増悪を繰り返す)
IV期：最重症：%FEV1＜30%または%FEV1＜50%かつ慢性呼吸不全あるいは右心不全合併：(a)。(b)。(c)。(d)。(e) 長期酸素療法、外科的治療の考慮