リンパ管平滑筋腫症

リンパ脈管筋腫症

UpToDate Contents

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• 1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
• 2. 結節性硬化症：管理 tuberous sclerosis complex management
• 3. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
• 4. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
• 5. 子宮平滑筋腫（子宮筋腫）の変異型 variants of uterine leiomyomas fibroids

Japanese Journal

• P-174 リンパ管平滑筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis: LAM)の一例(中皮・体腔液-(2),一般演題・示説,第45回 日本臨床細胞学会秋期大会)

• 下田 智子,酒井 えり,小高 亜紀子,平田 哲士,尾崎 大介,荒木 章伸,伊丹 真紀子
• 日本臨床細胞学会雑誌 45(suppl_2), 499, 2006-09-22
• NAID 110006211642

• リンパ管平滑筋腫症 (Lymphangioleiomyomatosis : LAM) の一例(中皮・体腔液2-(6), 第44回日本臨床細胞学会秋期大会)

• 平田 勝啓,藤原 孝子,白井 孝夫,黒住 眞史,桜井 孝規
• 日本臨床細胞学会雑誌 44(Suppl.2), 492, 2005-09-22
• NAID 110004046655

Related Links

• 難病情報センター | リンパ脈管筋腫症（LAM）（公費対象）

リンパ脈管筋腫症（LAM）は、異常な平滑筋様細胞（LAM細胞）が、肺、リンパ節、腎臓 などで、ゆっくりと増えてくる全身性の病気です。ほとんどは妊娠可能な女性に発症 すると言われています。肺ではLAM細胞が増加し、さらにのう胞と呼ばれる小さな穴が 生じ、 ...

• リンパ管平滑筋腫: 間質性肺疾患: メルクマニュアル18版 日本語版

リンパ管平滑筋腫は，肺，肺血管，リンパ管および胸膜にわたる平滑筋細胞の良性増殖 である。まれな疾患で，専ら若い女性で起こる。 ... リンパ管平滑筋腫（LAM）は女性に 限定される疾患で，20〜40歳の女性がほとんどである。白人は危険性が最も高い。

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★リンクテーブル★

リンク元	「リンパ脈管筋腫症」
関連記事	「平滑筋」「リン」「平滑筋腫」「症」「リンパ」

「リンパ脈管筋腫症」

　　[★]

英

lymphangioleiomyomatosis LAM

同

リンパ管筋腫症、リンパ管平滑筋腫症

関

肺リンパ脈管筋腫症

「平滑筋」

　　[★]

英

smooth muscle (K)

関

横紋筋(骨格筋、心筋)

• 収縮の制御(SP.125-

概念

• 横紋を有さない
• 非随意筋

平滑筋の構造 SP.125

• 紡錘型
• 直径：数μm, 長さ：数百μm
• 単一の核が中央部に存在
• Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
• ギャップ結合を有する
• アクチンが束を造り細胞膜に付着
• 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞　：消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
• 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞：大動脈、気管
• チャネル

• 膜電位依存性：Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
• Ca2+依存性：K+チャネル

• 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。

平滑筋の筋収縮

• 収縮のモード：膜電位依存性、膜電位非依存性
• A. 膜電位依存性

• 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
• 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
• 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
• 4) 筋収縮

• B. 膜電位非依存性

• 1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
• 2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
• 3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される

平滑筋の収縮制御

• 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)

• 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。

cAMP

• 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)

アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩

アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出－(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「平滑筋腫」

　　[★]

leio

英

leiomyoma

同

筋腫 myoma

関

平滑筋肉腫 leiomyosarcoma

概念

• 平滑筋細胞に由来する良性腫瘍

予防

-leiomyoma

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「リンパ」

　　[★]

英

lymph (Z)

ラ

lympha

同

淋巴

関

リンパ節