リンパ脈管筋腫症
UpToDate Contents
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- 1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
- 2. 結節性硬化症:管理 tuberous sclerosis complex management
- 3. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
- 4. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
- 5. 子宮平滑筋腫(子宮筋腫)の変異型 variants of uterine leiomyomas fibroids
Japanese Journal
- P-174 リンパ管平滑筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis: LAM)の一例(中皮・体腔液-(2),一般演題・示説,第45回 日本臨床細胞学会秋期大会)
- 下田 智子,酒井 えり,小高 亜紀子,平田 哲士,尾崎 大介,荒木 章伸,伊丹 真紀子
- 日本臨床細胞学会雑誌 45(suppl_2), 499, 2006-09-22
- NAID 110006211642
- リンパ管平滑筋腫症 (Lymphangioleiomyomatosis : LAM) の一例(中皮・体腔液2-(6), 第44回日本臨床細胞学会秋期大会)
- 平田 勝啓,藤原 孝子,白井 孝夫,黒住 眞史,桜井 孝規
- 日本臨床細胞学会雑誌 44(Suppl.2), 492, 2005-09-22
- NAID 110004046655
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- リンパ脈管筋腫症(LAM)は、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が、肺、リンパ節、腎臓 などで、ゆっくりと増えてくる全身性の病気です。ほとんどは妊娠可能な女性に発症 すると言われています。肺ではLAM細胞が増加し、さらにのう胞と呼ばれる小さな穴が 生じ、 ...
- リンパ管平滑筋腫は,肺,肺血管,リンパ管および胸膜にわたる平滑筋細胞の良性増殖 である。まれな疾患で,専ら若い女性で起こる。 ... リンパ管平滑筋腫(LAM)は女性に 限定される疾患で,20〜40歳の女性がほとんどである。白人は危険性が最も高い。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- lymphangioleiomyomatosis LAM
- 同
- リンパ管筋腫症、リンパ管平滑筋腫症
- 関
- 肺リンパ脈管筋腫症
[★]
- 英
- smooth muscle (K)
- 関
- 横紋筋(骨格筋、心筋)
概念
平滑筋の構造 SP.125
- 紡錘型
- 直径:数μm, 長さ:数百μm
- 単一の核が中央部に存在
- Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
- ギャップ結合を有する
- アクチンが束を造り細胞膜に付着
- 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞 :消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
- 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞:大動脈、気管
- チャネル
- 膜電位依存性:Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
- Ca2+依存性:K+チャネル
- 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。
平滑筋の筋収縮
- 収縮のモード:膜電位依存性、膜電位非依存性
- A. 膜電位依存性
- 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
- 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
- 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
- 4) 筋収縮
- 1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
- 2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
- 3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される
平滑筋の収縮制御
- 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)
- 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。
軽鎖ミオシンとカルモジュリン
cAMP
- 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)
アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩
- アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出-(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児:4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- leio
- 英
- leiomyoma
- 同
- 筋腫 myoma
- 関
- 平滑筋肉腫 leiomyosarcoma
概念
病因
疫学
遺伝形式
病変形成&病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
-leiomyoma
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- lymph (Z)
- ラ
- lympha
- 同
- 淋巴
- 関
- リンパ節