オルニチン回路
UpToDate Contents
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- 1. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク：尿素サイクル異常症society guideline links urea cycle disorders [show details]
…II) [urea cycle disorder] (2018) ACMG: Transition to adult health care ACT sheet – Citrullinemia I [urea cycle disorder] (2018) ACMG: Transition to adult health care ACT sheet – Ornithine transcarbamylase …
- 2. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断urea cycle disorders clinical features and diagnosis [show details]
…with partial ornithine transcarbamylase (OTC) deficiency, such as female carriers, although it also occurs with partial activity of all urea cycle enzymes. Some patients with partial urea cycle enzyme deficiency …
- 3. 尿素サイクル障害：管理urea cycle disorders management [show details]
… protein breakdown. In ornithine transcarbamylase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), and argininosuccinate lyase (ASL) deficiency, arginine also is needed to generate urea cycle intermediates, including …
- 4. 遺伝性運動失調の概要overview of the hereditary ataxias [show details]
…stress or ingestion of protein. Inheritance of urea cycle deficits is autosomal recessive, with the important exception of the relatively common ornithine transcarbamylase deficiency, which is X-linked. However …
- 5. 成人における急速交代性の双極性障害：大うつ病の治療rapid cycling bipolar disorder in adults treatment of major depression [show details]
… episodes and rates of recurrence in rapid cycling and non-rapid cycling patients, and found that an inferior response to medications was more probable in rapid cycling patients (risk ratio 1.4, 95% CI 1.3-1 …
Japanese Journal
- オルニチンサイクル酵素遺伝子の肝臓選択的転写の制御機構
- スギ苗のアミノ酸代謝におけるシトルリンの役割とオルニチンサイクル
- 森 徳典
- 日本林學會誌 58(9), 328-333, 1976
- … オルニチンおよびアルギニンから各アミノ酸への<sup>14</sup>Cの分配だけからみると,ナルニチンはオルニチンサイクルによってすみやかにシトルリン,アルギニンに代謝されるが,アルギニンからオルニチンへの転換は前者とくらべてやや不活発であるように思われる。 …
- NAID 130007321774
- スギ苗のアミノ酸代謝におけるシトルリンの役割とオルニチンサイクル
- 森 徳典
- 日本林學會誌 58(9), 328-333, 1976
- … オルニチンおよびアルギニンから各アミノ酸への<sup>14</sup>Cの分配だけからみると,ナルニチンはオルニチンサイクルによってすみやかにシトルリン,アルギニンに代謝されるが,アルギニンからオルニチンへの転換は前者とくらべてやや不活発であるように思われる。 …
- NAID 130003578990
Related Links
- オルニチンサイクルとは エネルギーの産生を阻害し、疲労の元にもなるといわれているアンモニアを分解するのがオルニチンサイクル。オルニチンが増加すると、オルニチンサイクルは活発化して、アンモニアの分解を促進します。
- オルニチンは、肝臓に効果があるということがよく知られてきましたが、どのような仕組みで効果が発揮されているのか、ということはあまり知られていません。実は、肝臓の中には、いくつかのシステムが働いています。
- オルニチンサイクル（Ornithine cycle）とは尿素回路（Urea cycle）とも言い、タンパク質を代謝する際に生成される有毒物（アンモニア）を無毒性尿素に変換する一連の反応です。
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- urea
- 同
- カルバミド carbamide、ウレア
- 商
- アセチロール、イソジンシュガーパスタ、ウリモックス、ウレア、ウレパール、カフコデN配合、ケラチナミン、ケラベンス、コンベルビー、ノルニチカミン、パスタロン、パステルハップ 、ビタルファ、ピロニック、プラチアミン、ブロバリン、ブロムワレリル尿素 、ベギン、ユービット、ワイドコール
- 関
- 尿素クリアランス、ウレアーゼ
O=C(NH2)2
生合成
分解
- 尿素はウレアーゼにより加水分解されて二酸化炭素とアンモニアを生じる。ヘリコバクター・ピロリ菌や尿路の細菌がウレアーゼを産生している
腎臓
- 多くの組織では浸透圧物質として無効であるが、腎臓のネフロンの多くの部位では有効な浸透圧物質である (文献名不明 p.373)
- 再吸収：近位尿細管、集合管(ADH作用時)
- 分泌 ：ヘンレプールの細い部分
- GFRが低下すると血中尿素濃度と血中クレアチン濃度は上昇し、GFRが正常の1/3-1/4になると顕著となる。
腎髄質での尿濃縮機構
- 腎臓における尿の濃縮は(1)腎髄質の浸透圧勾配(NaClと尿素が形成)と(2)集合管による水透過性に支配されている。
- 尿素が腎髄質の浸透圧勾配に重要な役割を果たしている。
- シスプラチンは尿素サイクルを抑制し、尿濃縮機構を障害する。
外用薬
- 皮膚角質の水分保持力を増強させ、また角質溶解作用などにより角化皮膚をしっとりさせ、皮膚の状態を正常化させる。
- アトピー性皮膚炎、魚鱗癬、老人性乾皮症、掌蹠角化症、苔癬、進行性指掌角皮症などに使用される。
- 炎症を来している部位への外用により刺激感を生じる。
- 潰瘍、びらん、創面への直接塗布は避けるようにする。
臨床関連
- GFRが低下して血中に窒素化合物が蓄積している状態
[★]
- 英
- ornithine cycle
- 同
- 尿素サイクル 尿素回路 urea cycle、クレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycle、オルニチンサイクル
- 関
- オルニチン、尿素
ミトコンドリア内の反応
1) アンモニア + 炭酸 + 2ATP → ADP + Pi + カルバモイルリン酸
5)から
↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチン → シトルリン + Pi
↓
3)へ
サイトソルの反応
2)から
↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATP → AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸
4) アルギニノコハク酸 → フマル酸 + アルギニン
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン
↓
2)へ
|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
|
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
| {arginase}
|->urea
|
ornithine
|
臨床関連
[★]
- 英
- ornithine, Orn
- 同
- α,δ-ジアミノ-n-吉草酸 α,δ-diamino-n-valeric acid、2,5-ジアミノ-n-吉草酸 2,5-diamino-n-valeric acid、2,5ジアミノペンタン酸 2,5-diamino pentanoic acid
- 関
- オルニチン回路
- アミノ酸の一種
- 尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH3+)が取れた形。
- 極性、塩基性
-CH2-CH2-CH2-NH2
α β γ ＞γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が３つ含まれる。＜リジンと比べて炭素が一つ少ない。
オルニチン回路での反応
[★]
- 英
- cycle
- 関
- 回路、周期、ヘルツ