リー症候群
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- 疾患の概要 Leigh脳症は、1951年にLeighが亜急性壊死性脳脊髄症(subacute necrotizing encephalomyelopathy)として報告したのが最初であり、従来より本症の 診断は基本的に病理所見をもってなされてきた。しかし最近の画像診断の進歩により、 生前 ...
- 腎尿細管機能不全. 乳児性筋症と乳酸アシドーシス(致死性と非致死性). 出生後一年 以内に筋緊張低下症; 摂食哺乳と呼吸困難. 致死性は心筋症やファンコニ症候群を伴う. リー症候群(LS,亜急性壊死性脳脊髄炎). 亜急性再発性脳疾患; 小脳・脳幹症状 ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Leigh's encephalomyelopathy
- 同
- Leigh脳症、リー症候群 Leigh syndrome, Leigh's syndrome Leigh症候群、リー病 Leigh病 Leigh disease Leigh's disease、亜急性壊死性脳脊髄症 subacute necrotizing encephalomyelopathy SNE、亜急性壊死性脳症 subacute necrotizing encephalopathy
[show details]
ja
亜急性壊死性脳脊髄症 : 57 件
亜急性壊死性脳症 : 57 件
リー症候群 : 約 3,940 件
Leigh症候群 : 約 2,090 件
リー病 : 約 1,760 件
Leigh病 : 58 件
リー脳症 : 約 38,000 件
Leigh脳症 : 約 7,470 件
ja
subacute necrotizing encephalomyelopathy : 53 件
subacute necrotizing encephalopathy : 33 件
Leigh disease : 32 件
Leigh's disease : 54 件
Leigh syndrome : 約 238 件
Leigh's syndrome : 57 件
en
亜急性壊死性脳脊髄症 : 4 件
亜急性壊死性脳症 : 1 件
リー症候群 : 8 件
Leigh症候群 : 6 件
リー病 : 3 件
Leigh病 : 13 件
subacute necrotizing encephalomyelopathy : 約 11,200 件
subacute necrotizing encephalopathy : 約 11,300 件
Leigh disease : 約 25,900 件
Leigh's disease : 約 14,900 件
Leigh syndrome : 約 32,800 件
Leigh's syndrome : 約 7,370 件
病因
- 遺伝性
- 常染色体劣性遺伝
- シトクロムC酸化酵素の欠損による
症状
- intelectual deterioration, weakness, ataxia, seizures, and death at a young age
参考
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC473416/
- http://moon.ouhsc.edu/kfung/jty1/neurohelp/ZNF1IE02.htm
- http://www.medlink.com/CIP.ASP?UID=MLT000LO
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亜急性壊死性脳脊髄症
[★]
- 英
- spinal cord (M)
- ラ
- medulla spinalis
- 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
[★]
- 英
- necrosis
- 同
- ネクローシス
- 関
- アポトーシス、細胞死
[★]
- 英
- necrotic、necrotizing、necrotising
- 関
- 壊死、ネクローシス
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- myelo
- 英
- myelopathy
- 同
- ミエロパシー、ミエロパチー