有棘赤血球舞踏病

英

choreoacanthocytosis, chorea-acanthocytosis

同

レヴァイン・クリッチュリー症候群 Levine-Critchley syndrome、レヴァイン症候群 Levine syndrome

関

神経有棘赤血球症

[show details]

レヴァイン・クリッチュリー症候群 : 5 件
レヴァイン・クリチュリー症候群 : 2 件
レバイン・クリッチュリー症候群 : 2 件
レバイン・クリチュリー症候群 : 2 件

レヴァイン・クリッチュリー症候群 Levine-Critchley : 3 件
レヴァイン・クリチュリー症候群 Levine-Critchley : 4 件
レバイン・クリッチュリー症候群 Levine-Critchley : 4 件
レバイン・クリチュリー症候群 Levine-Critchley : 

UpToDate Contents

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• 1. 赤血球産生調節regulation of erythropoiesis [show details]
  …will discuss the elements that underlie erythropoiesis. A general discussion of hematopoiesis and stem cell function is presented separately. Erythropoiesis begins with the differentiation of a small …
• 2. 赤血球増加症患者に対する診断的アプローチdiagnostic approach to the patient with polycythemia [show details]
  …elevated serum EPO is more frequently seen than polycythemia, presumably due to the inhibition of erythropoiesis by the malignancy and bleeding (eg, esophageal varices and/or coagulopathy from reduced hepatic …
• 3. 癌患者での貧血における赤血球生成刺激剤の役割role of erythropoiesis stimulating agents in the treatment of anemia in patients with cancer [show details]
  …needed. This topic review will focus primarily on the efficacy and risks associated with the erythropoiesis-stimulating agents (ESAs) epoetin alfa, epoetin beta, darbepoetin alfa, and biosimilars in anemic …
• 4. 鉄過剰が疑われる患者に対するアプローチapproach to the patient with suspected iron overload [show details]
  …excessive intestinal iron absorption; other causes of increased iron stores include ineffective erythropoiesis (eg, in thalassemia), and a large number of red blood cell transfusions for indications other …
• 5. 貧血を来す成人の評価法approach to the adult with anemia [show details]
  …in the circulation. The appearance of NRBCs usually signifies either stressed erythropoiesis or extramedullary erythropoiesis. NRBCs may be present in patients with known hematologic disease (eg, sickle …

Japanese Journal

• 有棘赤血球舞踏病の異常運動 (特集 Chorea, athetosis, dystonia, dyskinesia)

• 宮城 哲哉
• 脳神経内科 = Neurology 92(1), 63-69, 2020-01
• NAID 40022275130

• 神経有棘赤血球症の遺伝子変異と分子病態

• 中村 雅之
• MDSJ letters 12(2), 4-7, 2019
• NAID 40022095831

• 神経有棘赤血球症に対する外科治療

• 横地 房子,沖山 亮一,谷口 真,川崎 隆,磯尾 綾子,大迫 美穂
• 機能的脳神経外科 : 日本定位・機能神経外科学会機関誌 = Functional neurosurgery : official journal of the Japan Society for Stereotactic and Functional Neurosurgery 51, 90-97, 2012
• NAID 40021313123

Related Links

• 神経有棘赤血球症（指定難病9） – 難病情報センター

神経有棘赤血球症には、数疾患が含まれている。代表は、有棘赤血球舞踏病とMcLeod症候群である。その他、ハンチントン病類症型（Huntington disease-like2）やパンテトン酸キナーゼ関連神経変性症（Pahtothenate kinase

• 有棘赤血球舞踏病とは - コトバンク

内科学 第10版 - 有棘赤血球舞踏病の用語解説 - （6）有棘赤血球舞踏病（chorea acanthocytosis：ChAc） 神経有棘赤血球症（neuroacanthocytosis）は，おもに常染色体劣性有棘赤血球舞踏病（autosomal recessive ...

• 有棘赤血球舞踏病の症状,原因と治療の病院を探す | 病院検索 ...

【有棘赤血球舞踏病はどんな病気？】 有棘赤血球舞踏病は、赤血球の変形を伴う遺伝性の神経疾患です。患者の血液を観察すると、赤血球にトゲのような突起物が見られます。病状はゆっくりと進行し、自分の意志とは関係なく手足が素早く動く舞踏病や、認知障害、あるいは行動の異常と ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「バッセン・コルンツヴァイク症候群」「神経有棘赤血球症」「Levine-Critchley syndrome」
関連記事	「血球」「赤血球」「舞踏病」「病」「有棘」

「バッセン・コルンツヴァイク症候群」

　　[★]

英

Bassen-Kornzweig syndrome

関

無βリポタンパク血症、有棘赤血球舞踏病

「神経有棘赤血球症」

　　[★]

英

neuroacanthocytosis, neuro-acanthocytosis

関

有棘赤血球舞踏病

「Levine-Critchley syndrome」

　　[★] 有棘赤血球舞踏病。レヴァイン・クリッチュリー症候群

「血球」

　　[★]

英

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte

ラ

hemocytus

同

血液細胞 blood cell

関

血液

血球の割合

• 下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万 女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

• 赤血球：120日
• 好中球：6-8時間
• 血小板：10日
• 形質細胞：1-3日
• メモリー細胞：数年

血球の特徴

	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。 広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球 分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

---

---

• 核小体

---

• クロマチン

---

• 細胞質

---

• 顆粒

---

「赤血球」

　　[★]

英

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC

関

血液、貧血、血液像

赤血球の形状

• 直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
• 厚さ：1.0-2.0μm
• 容積：90μm³
• 表面積：130μm²
• 比重：1.097

分化

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

• 100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

• テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「舞踏病」

　　[★]

英

chorea

関

• Rapid, semipurposeful, graceful, dancelike, nonpatterned involuntary movements involving distal or proximal muscle groups.(HIM.2560)

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「有棘」

　　[★]

英

prickle、spiny、spinate

関

棘状