分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末、油脂糖質粉末、アルファー化デンプン、乳糖水和物、硫酸マグネシウム水和物、リン酸水素カルシウム水和物、沈降炭酸カルシウム、リン酸水素二カリウム、クエン酸第一鉄ナトリウム、硫酸銅、硫酸亜鉛水和物、ヨウ化カリウム、チアミン硝化物、リボフラビン、ピリドキシン塩酸塩、シアノコバラミン、アスコルビン酸、パントテン酸カルシウム、ニコチン酸アミド、葉酸、塩化コリン、バニラ香料粉末

大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリン

関: 乳幼児用剤

UpToDate Contents

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1. 乳アレルギー：管理 milk allergy management
2. 早産児のための搾乳 breast milk expression for the preterm infant
3. 早産児における非経口栄養 parenteral nutrition in premature infants
4. 早産児のための授乳および強化母乳栄養 human milk feeding and fortification of human milk for premature infants
5. ミルクアレルギー：臨床的特徴および診断 milk allergy clinical features and diagnosis

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10.1円

Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

代謝異常症用特殊粉乳

販売名

ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」

禁忌

メープルシロップ尿症以外の患者［分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある］

効能または効果

メープルシロップ尿症
通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。本剤を15%及び20%溶液とした場合の溶液の組成は次の通りである。
治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2〜5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める。
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1〜2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。

溶液の組成

調乳濃度 (%)	15（標準）	20
本剤 (g)	15	20
出来上り (mL)	100	100
たん白質 (g)	1.89	2.52
脂肪 (g)	2.57	3.42
炭水化物 (g)	9.55	12.73
灰分・その他 (g)	0.55	0.73
エネルギー (kcal)	69	92
分枝アミノ酸 (mg)	0	0

摂取分枝アミノ酸量（目安）

年齢	摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) ロイシン	摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) イソロイシン	摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) バリン
0〜3箇月	160〜80	70〜40	90〜40
3〜6箇月	100〜70	70〜50	70〜50
6〜12箇月	70〜50	50〜30	50〜30

本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。

調乳濃度(w/v%)	秤とり量	出来上がり(mL)	溶液100mL中の組成分枝アミノ酸(mg)	溶液100mL中の組成たん白質(g)	溶液100mL中の組成脂肪(g)	溶液100mL中の組成炭水化物(g)	溶液100mL中の組成灰分(g)	溶液100mL中の組成エネルギー(kcal)
15	15g(スプーン5杯)	100	0	1.89	2.57	9.55	0.55	68.9
16	16g	100	0	2.01	2.74	10.19	0.59	73.4
17	17g	100	0	2.14	2.91	10.82	0.62	78.0
18	18g(スプーン6杯)	100	0	2.26	3.08	11.46	0.66	82.6
19	19g	100	0	2.39	3.25	12.10	0.70	87.2
20	20g	100	0	2.52	3.42	12.73	0.73	91.8

慎重投与

新生児期の患者は、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。［患者の代謝機能が未発達なため］¹⁾²⁾

★リンクテーブル★

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関連記事	「リン」「ロイシン」「イソロイシン」「バリン」「ミルク」

「乳幼児用剤」

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商品

「ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合」

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関: 乳幼児用剤

分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末	13.640g
油脂糖質粉末	66.085g
アルファー化デンプン	8.500g
乳糖水和物	8.3009g
硫酸マグネシウム水和物	0.344g
リン酸水素カルシウム水和物	0.533g
沈降炭酸カルシウム	0.589g
リン酸水素二カリウム	0.980g
クエン酸第一鉄ナトリウム	0.060g
硫酸銅	1.10mg
硫酸亜鉛水和物	11.0mg
ヨウ化カリウム	33.0μg
チアミン硝化物	0.36mg
リボフラビン	0.60mg
ピリドキシン塩酸塩	0.40mg
シアノコバラミン	1.0μg
アスコルビン酸	48.0mg
パントテン酸カルシウム	2.00mg
ニコチン酸アミド	5.00mg
葉酸	0.10mg
塩化コリン	50.0mg
バニラ香料粉末	0.849506g

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「ロイシン」

　　[★]

英: leucine, Leu, L
関: アミノ酸

無極性。無電荷
側鎖：

　     CH3
      |
　-CH2-CH
      |
      CH3

バリンにCが一つ付いて伸びた

「イソロイシン」

　　[★]

英: isoleucine　L-isoleucine Ile I
関: アミノ酸

無極性。無電荷
側鎖：

  CH3
  |
-CH-CH2-CH3

Leusineの炭素の分枝が手前に移動。

「バリン」

　　[★]

英: valine, Val, V
関: [[]]

無極性。無電荷
側鎖：

  CH3
  |
-CH
  |
  CH3

CH3がV字型に広がっている？

「ミルク」

　　[★]

英: milk
関: 乳、乳汁

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