フェニルアラニン除去ミルク

関

乳幼児用剤、フェニルアラニン

UpToDate Contents

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• 1. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
• 2. 早産児のための母乳の栄養組成および人工乳 nutritional composition of human milk and preterm formula for the premature infant
• 3. 正期産児のための母乳の栄養組成 nutritional composition of human milk for full term infants
• 4. 母乳：親の教育およびサポート breastfeeding parental education and support
• 5. 早産児における非経口栄養 parenteral nutrition in premature infants

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フェニルアラニン除去ミルクとは?効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる(おくすり110番:薬事典版) ... 成分（一般名） ： フェニルアラニン除去ミルク 製品例 ： フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」 ・・その他 ...

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ページを印刷 PDFダウンロード 薬効 3279 その他の乳幼児用剤 一般名 フェニルアラニン除去ミルク 英名 Phenylalanine free milk 剤形 散 薬価 10.10 規格 1g メーカー 雪印メグミルク 毒劇区分 効能・効果 フェニルケトン尿症 使用制限等 1.

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• 代謝異常症用特殊粉乳

販売名

フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」

禁忌

• フェニルケトン尿症以外の患者［フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある］

効能または効果

• フェニルケトン尿症
• 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
  本剤の投与量の目安は、乳児期：60〜150g/日、幼児期：150〜200g/日、学童期以後：200〜300g/日とするが、医師の指示により適宜増減する。
  治療開始に際しては、下表の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、乳児期〜幼児期前半には2〜4mg/dL、幼児期後半〜小学生前半では3〜6mg/dL、小学生後半では3〜8mg/dLに維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める。
  

• 摂取フェニルアラニン量(目安)

年齢	摂取フェニルアラニン量(mg/kg体重/日)
0〜3箇月	70〜50
3〜6箇月	60〜40
6〜12箇月	50〜30
1〜2歳	40〜20
2〜3歳	35〜20
3歳以後	35〜15

• 本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。
  
  

調乳濃度(w/v%)	秤とり量	出来上がり(mL)	溶液100mL中の組成 フェニルアラニン(mg)	溶液100mL中の組成 たん白質(g)	溶液100mL中の組成 脂肪(g)	溶液100mL中の組成 炭水化物(g)	溶液100mL中の組成 灰分(g)	溶液100mL中の組成 エネルギー(kcal)
15	15g(スプーン5杯)	100	0	2.37	2.57	9.06	0.55	68.7
16	16g	100	0	2.53	2.74	9.67	0.59	73.3
17	17g	100	0	2.69	2.91	10.27	0.63	77.9
18	18g(スプーン6杯)	100	0	2.84	3.08	10.88	0.66	82.4
19	19g	100	0	3.00	3.25	11.48	0.70	87.0
20	20g	100	0	3.16	3.42	12.09	0.74	91.6

慎重投与

• 血中フェニルアラニン濃度が2mg/dL以下に低下した患者［フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある］¹⁾²⁾
• 臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に変動が見られる患者［フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある］¹⁾²⁾

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★リンクテーブル★

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商品

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「フェニルアラニン除去ミルク配合」

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関

乳幼児用剤

配合成分	等量混合液400mL中
乳たん白加水分解物	17.342g
L-メチオニン	0.307g
L-トリプトファン	0.072g
マルトデキストリン	60.231g
トリカプリリン	7.872g
サフラワー油	1.819g
クエン酸ナトリウム水和物	0.134g
塩化カリウム	0.508g
グルコン酸カルシウム水和物	0.797g
塩化カルシウム水和物	0.381g
硫酸マグネシウム水和物	0.564g
グルコン酸第一鉄	21.71mg
硫酸亜鉛水和物	13.06mg
硫酸マンガン	2.64mg
硫酸銅	0.365mg
ビタミンA油(1g中20万IU含有)	4.134mg
コレカルシフェロール	1.36μg
トコフェロール酢酸エステル	2.676mg
フィトナジオン	0.252mg
チアミン塩化物塩酸塩	1.023mg
リボフラビンリン酸エステルナトリウム	1.14mg
ピリドキシン塩酸塩	1.204mg
シアノコバラミン	1.26μg
アスコルビン酸	89.80mg
ニコチン酸アミド	9.91mg
パントテン酸カルシウム	4.09mg
葉酸	0.10mg
ビオチン	15.40μg

「フェニルアラニン」

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英

phenylalanine, Phe, F

関

アミノ酸

• 胃でガストリン分泌↑

• 無電荷、無極性

-CH2-C6H5

• アラニンにフェニル基(-C6H5)を付けたもの

「アラニン」

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英

alanine Ala A

同

2-アミノプロピオン酸 2-aminopropionic acid

関

アミノ酸

• 無極性。無電荷
• 側鎖：-CH3

「フェニル」

　　[★]

英

phenyl、Ph

関

フェニール

「ミルク」

　　[★]

英

milk

関

乳、乳汁