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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2018/11/13 11:40:34」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. Chapter 11A：腎臓での水排泄 chapter 11a renal hydrogen excretion
- 2. 低リン血症の原因 causes of hypophosphatemia
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 成人における再発性カルシウム結石の予防 prevention of recurrent calcium stones in adults
- 5. 成人におけるS状結腸鏡検査および大腸内視鏡検査のための前処置 bowel preparation for colonoscopy and flexible sigmoidoscopy in adults
Related Links
- リン酸水素二カリウム（リンさんすいそにカリウム、英: dipotassium hydrogenphosphate ）ないしはリン酸二カリウム（リンさんにカリウム、英: dipotassium phosphate）は化学式K2HPO4で表される無機化合物。 ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 代謝異常症用特殊粉乳
販売名
ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」
禁忌
- メープルシロップ尿症以外の患者［分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある］
効能または効果
- メープルシロップ尿症
- 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。 - 治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2〜5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める1）2）。
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1〜2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。
- 摂取分枝アミノ酸量（目安）1)2)
| 年齢 | 摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) ロイシン |
摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) イソロイシン |
摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) バリン |
| 0〜3箇月 | 160〜80 | 70〜40 | 90〜40 |
| 3〜6箇月 | 100〜70 | 70〜50 | 70〜50 |
| 6〜12箇月 | 70〜50 | 50〜30 | 50〜30 |
| 調乳濃度(w/v%) | 秤とり量 | 出来上がり(mL) | 溶液100mL中の組成 分枝アミノ酸(mg) |
溶液100mL中の組成 たん白質(g) |
溶液100mL中の組成 脂肪(g) |
溶液100mL中の組成 炭水化物(g) |
溶液100mL中の組成 灰分(g) |
溶液100mL中の組成 エネルギー(kcal) |
| 15 | 15g(スプーン5杯) | 100 | 0 | 1.89 | 2.57 | 9.55 | 0.55 | 68.9 |
| 16 | 16g | 100 | 0 | 2.01 | 2.74 | 10.19 | 0.59 | 73.4 |
| 17 | 17g | 100 | 0 | 2.14 | 2.91 | 10.82 | 0.62 | 78.0 |
| 18 | 18g(スプーン6杯) | 100 | 0 | 2.26 | 3.08 | 11.46 | 0.66 | 82.6 |
| 19 | 19g | 100 | 0 | 2.39 | 3.25 | 12.10 | 0.70 | 87.2 |
| 20 | 20g | 100 | 0 | 2.52 | 3.42 | 12.73 | 0.73 | 91.8 |
慎重投与
- 新生児期の患者は、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。［患者の代謝機能が未発達なため］1)2)
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合」「ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク」「dipotassium hydrogenphosphate」 |
| 関連記事 | 「カリウム」「リン」 |
「ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合」
- 関
- 乳幼児用剤
| 分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末 | 13.640g |
| 油脂糖質粉末 | 66.085g |
| アルファー化デンプン | 8.500g |
| 乳糖水和物 | 8.3009g |
| 硫酸マグネシウム水和物 | 0.344g |
| リン酸水素カルシウム水和物 | 0.533g |
| 沈降炭酸カルシウム | 0.589g |
| リン酸水素二カリウム | 0.980g |
| クエン酸第一鉄ナトリウム | 0.060g |
| 硫酸銅 | 1.10mg |
| 硫酸亜鉛水和物 | 11.0mg |
| ヨウ化カリウム | 33.0μg |
| チアミン硝化物 | 0.36mg |
| リボフラビン | 0.60mg |
| ピリドキシン塩酸塩 | 0.40mg |
| シアノコバラミン | 1.0μg |
| アスコルビン酸 | 48.0mg |
| パントテン酸カルシウム | 2.00mg |
| ニコチン酸アミド | 5.00mg |
| 葉酸 | 0.10mg |
| 塩化コリン | 50.0mg |
| バニラ香料粉末 | 0.849506g |
「ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク」
[★] 分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末、油脂糖質粉末、アルファー化デンプン、乳糖水和物、硫酸マグネシウム水和物、リン酸水素カルシウム水和物、沈降炭酸カルシウム、リン酸水素二カリウム、クエン酸第一鉄ナトリウム、硫酸銅、硫酸亜鉛水和物、ヨウ化カリウム、チアミン硝化物、リボフラビン、ピリドキシン塩酸塩、シアノコバラミン、アスコルビン酸、パントテン酸カルシウム、ニコチン酸アミド、葉酸、塩化コリン、バニラ香料粉末
- 関
- 乳幼児用剤
「dipotassium hydrogenphosphate」
「カリウム」
- 英
- potassium
- 同
- K+
- 関
- 高カリウム血症、低カリウム血症、腎 Kと酸塩基平衡の異常
- 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
- アルカリ金属
- 原子番号：19
- 原子量：39.10
カリウム濃度を調節する要素
- PT.481-482
- 血液のpH
- 接合尿細管、集合管でK排泄↑
- レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
- Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
- β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。
例外
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
- 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
- (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン
基準値
- LAB
- 3.4-4.5 mEq/l
パニック値
- 出典不明
- 6 mEq/l(外来)
- 7 mEq/l(入院)
尿細管での再吸収・分泌
- QB.E-128
- 再吸収 ：近位尿細管、ヘンレループ
- 分泌・吸収：集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)
調節するファクター
- 1. アルドステロン
- 2. 集合管に到達するナトリウムイオン：集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)
臨床関連
- 尿中カリウムの異常
- 低カリウム血症
- 尿中カリウム < 20mEq/L：腎外性喪失
- 尿中カリウム > 40mEq/L：腎性喪失
参考1
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia