若年性ミオクロニーてんかん

英

juvenile myoclonic epilepsy, JME

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てんかん
分類及び外部参照情報
ICD-10	G40-G41
ICD-9	345
DiseasesDB	4366
MedlinePlus	000694
eMedicine	neuro/415
MeSH	D004827
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

てんかん患者の脳波

_{発作が起きた後は特徴的な脳波を示す。}

てんかん（癲癇、Epilepsy）とは、脳細胞のネットワークに起きる異常な神経活動（以下、てんかん放電）のためてんかん発作を来す疾患あるいは症状である。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではG40である。

てんかんの概念と歴史

「キリストの変容」（ラファエロ・サンティ画、 1518年-20年、バチカン美術館蔵）

_{右下の半裸の子供はてんかんの症状を表している。また聖書にもてんかんとみられる例がいくつか書かれている}

てんかんは古くから存在が知られる疾患のひとつで、古くはソクラテスやユリウス・カエサルが発病した記録が残っており、各国の疫学データでは発症率が人口の1%前後となっている。昔は「子供の病気」とされていたが、近年の調査研究で、老若男女関係なく発症する可能性があるとの見解も示され、80歳を過ぎてから発病した報告例もある。

てんかんは特に全般発作時の激しい全身の痙攣から、医学的な知識がない時代には狐憑きなどに代表される憑き物が憑依したと誤認され、時に周囲に混乱を起すことがあり差別の対象となることがあった。

てんかんの定義

WHOによる定義によるとてんかん(epilepsy)とは『種種の病因によってもたらされる慢性の脳疾患であり、大脳ニューロンの過剰な放電から由来する反復性の発作（てんかん発作、seizure）を主徴とし、それに変異に富んだ臨床ならびに検査所見の表出が伴う』とされている。この定義は「大脳皮質の過剰な発射ではない」、「反復性でない」、「脳疾患ではない」、「臨床症状が合わない」、「検査所見が合わない」ものは「てんかん」から鑑別するべきだという意味が込められている。日本神経学会のてんかん治療ガイドライン2010では『てんかんとは慢性の脳の病気で、大脳の神経細胞が過剰に興奮するために、脳の症状（発作）が反復性（2回以上）に起こるものである。発作は突然起こり、普通とは異なる身体症状や意識、運動および感覚の変化が生じる。明らかな痙攣があればてんかんの可能性は高い』と記載されている。

上記の定義があるため、以下のことが言える病因が大脳ニューロン由来の過剰な活動であるため、大脳ニューロンを由来としない不随意運動はてんかんではない。例えば脊髄性ミオクローヌスや下位ニューロン障害の線維束攣縮などはてんかんではない。また経過が慢性反復性でなければならないことから、薬物中毒の離脱期におこる痙攣はてんかんではない。これらの痙攣に関しては急性症候性発作で述べる。

てんかん発作およびてんかん症候群の分類

てんかん(epilepsy)が上記定義された病名である。てんかんの一回ごとの発作をてんかん発作（seizureまたはepileptic seizure）という。てんかん発作は痙攣(convulsion)であることが多い。痙攣とは全身または一部の筋肉の不随意かつ発作的収縮を示す症候名である。不随意運動のミオクローヌス、他の症候では失神との鑑別が必要な症候である。痙攣(convulsion)は必ずしもてんかんではない。例えば何らかの誘因がある発作、1回だけで反復のない孤立発作、急性の全身疾患や頭部外傷直後などに関連して起こった急性症候性発作ではてんかんとは診断されない。誘因のある発作の代表例がラム発作といわれるもので、アルコール中毒患者が風邪をひき、飲酒をやめたためおこる発作である。これらの発作は皮質機能が一過性に障害されたときに起こる正常脳の自然な反応として考えられている。何らかの誘因する原因、機会がないにもかかわらず反復して2回以上かそれ以上起こったてんかん発作があってはじめててんかんと診断することができる。

てんかん症候群という言葉は毎回随伴して起こる徴候、症状の組み合わせや病因、誘因因子、発症年齢、重症度および慢性化傾向などに特徴づけられる症候群である。脳波・臨床症候群(Electroclinical syndrome)とも言われ、若年ミオクロニーてんかんやWest症候群、Lennox-Gastaut症候群などが有名である。

国際抗てんかん連盟(ILAE)から1981年度てんかん発作型分類と1989年度てんかん、てんかん症候群国際分類がよく普及している。てんかん発作型分類は2006年度に改訂され、てんかん、てんかん症候群国際分類は2010年度に改訂されたが新分類普及は遅れている。分類に実際に関してはてんかん治療ガイドライン2010の外部リンクを参照とする。

1981年度ILAEてんかん発作型分類

この発作型分類は発作症状と脳波所見の忠実な対比から成り立つ。この分類では発作型および脳波変化が一側半球の部分に局在する部分発作（partial seizures、近年は焦点性発作、focal seizureともいう）と臨床症状が最初から両側半球が巻き込まれたと考えられる全般発作(Generalized sezures)に分類される。部分発作（焦点性発作）はさらに意識が障害されない単純部分発作と意識障害がある複雑部分発作、さらに部分発作から全般性強直間代発作に進展する二次性全般化の3種類に分類される。全般発作は最初から両側半球巻き込まれた症状のみられる発作であり、欠神発作、ミオクロニー発作、間代性発作、強直性発作、強直間代性発作、脱力発作に分けられる。

1989年度ILAEてんかん、てんかん症候群分類

1989年度のILAEのてんかん、てんかん症候群および関連発作性疾患の国際分類は1985年度の分類を改定したものである。発作分類が「現象の記載」であるのに対しててんかん、てんかん症候群分類は「概念の規定」であるという考え方で作成された。四分法分類を特徴としている。てんかん発作が部分発作である局在関連（部分、焦点）てんかん、最初から全般性発作をもつ「全般てんかん」に二分される。もうひとつの二分法は脳腫瘍など病因の明確なてんかんを症候性てんかん、遺伝素因が想定され年齢依存性がみられる以外に病因がみあたらないてんかんを特発性てんかんと区分している。特発性てんかんはおそらくチャネル病ではないかと考えられている。症候性と推定されるものの現時点では病因が特定できないてんかんを潜因性と区別されることもあるが曖昧な概念であり用いられない傾向がある。

四分法分類であるため特発性てんかんは全般性てんかんだけではなく部分てんかんもあり、症候性てんかんも部分てんかんと全般性てんかんがある。この4分類では症候性部分てんかん以外は原則的に年齢依存性に発病する。局在関連てんかん（部分てんかん）を示唆する徴候には病因となるような既往歴、前兆、発作起始時、発作中の局所性運動ないし感覚徴候、自動症などがある。ただし欠神発作でも自動症が認められることがある。特発性全般てんかんでは25歳以上での発症は稀であり、他の神経症状は認められない。これを示唆する徴候は小児期（思春期前まで）の発症、断眠やアルコールでの誘発、起床直後強直間代発作あるいはミオクロニー発作、他に神経症候がない発作型である失神発作、脳波で光突発反応、全般性の3Hz棘徐波複合あるいは多棘徐波複合などがある。症候性全般性てんかんを示唆する徴候は非常に早い発症、頻回の発作、発症前からの精神遅滞や神経症候、神経症状の進行や退行、広汎性の脳波異常、器質的脳形態異常などがある。

局在関連てんかんと全般てんかんという分類はペンフィールドの1954年の著作にさかのぼることができる。ペンフィールドはてんかん発作分類を焦点性大脳発作、中心脳発作、大脳性発作に分類し、これらの発作が症状としておこる疾患をてんかんと定義した。中心脳系とはペンフィールドにより提唱された両側脳半球を対称性に結合し脳機能を統合する構築をいい、高位脳幹で視床、中脳をふくむ構築とされ、現在の解釈では脳幹賦活網様体から視床に至るヒトの覚醒に関与する部位と考えられている。中心脳発作という用語自体はてんかん発作国際分類には残されていない。てんかん、てんかん症候群分類は抗てんかん薬の第一選択の目安をつけるのに重要である。

てんかん発作の症状

部分発作

部分発作では大脳ニューロンの過剰放電が起こる部位（発作焦点）に応じて大脳皮質機能局在に基づいた症状がおこる。運動発作、感覚発作、自律神経発作や精神発作が知られている。意識障害を伴わない部分発作を単純部分発作、側頭葉などに発作焦点をもち意識障害を伴う部分発作を複雑部分発作という。発作焦点が前頭葉皮質の運動領野にあると部分発作として痙攣が生じうる。

単純部分発作

単純部分発作は焦点局在部位によって、運動徴候をともなうもの、自律神経症状をともなうもの、体性感覚症状あるいは特殊感覚症状を伴うもの、精神症状を伴うものに分類される。一次運動野（中心前回）に発作焦点がある場合は対応する片側顔面、上枝、下肢に痙攣が生じる。間代性痙攣は筋の過剰な収縮と弛緩をある程度規則的に反復するガクガクとした痙攣である。過剰筋収縮が持続し、肢を伸展、即ち突っ張るような、あるいは屈曲位を持続するのが強直性痙攣である。強直性痙攣から間代性痙攣に移行するのが強直間代性痙攣である。発作焦点から始まった局所的な大脳ニューロンの過剰放電が一次運動野にそって波及すると、例えば顔の片側に始まった痙攣が同側の手指から前腕、上腕と波及していくことがあるジャクソンマーチという。痙攣した後に痙攣した肢が一過性に麻痺することがありトッドの麻痺という。前頭葉眼球運動野に発作焦点がある場合は眼球、頭部が病巣の対側に回旋するような向回発作が生じる。また補足運動野に発作焦点があると焦点と対側の上枝を伸展挙上しこれを見上げるように眼球と頭部をむける姿勢発作が起こることがある。

運動発作名	発作焦点
焦点性運動発作	一次運動野
Jackson型発作	一次運動野
向回発作	前頭葉（側頭葉、頭頂葉）
姿勢発作	補足運動野
音声発作	補足運動野

感覚発作名	発作焦点
体性感覚発作	一次体性感覚野
視覚発作	後頭葉
聴覚発作	側頭葉聴覚野
嗅覚発作	側頭葉内側
味覚発作	側頭葉内側
回転性めまい発作	頭頂・側頭葉移行部

その他、側頭葉内側を発作焦点とする自律神経発作、側頭葉を焦点とする精神発作が知られる。自律神経発作は上腹部不快感、嘔気、嘔吐、発汗、立毛、頻脈、徐脈などの自律神経症状をきたす発作であり多くは大脳辺縁系のてんかん焦点に起因する。精神発作は既視感、未視感、恐怖感、離人感などの多彩な症状がある。側頭葉のてんかん活動に起因すると考えられている。精神発作は単純部分発作単独で出現することはむしろ稀であり大部分は複雑部分発作の最初の症状として出現する。

単純部分発作の発作時脳波は対応する皮質機能局在領野に始発する局在性反対側性発射であるが頭皮上から常に記録できるとは限らない。発作発射(seizure discharge)は棘波の律動的発射の場合もあり、それより遅い種々の周波数の突発性律動波であることもありえる。臨床上単純部分発作であっても発作時あるいは発作間欠時に脳波上に焦点性突発波がみられない場合は少なくない。単純部分発作の間欠期の脳波は簡単にいうと局在性反対側発射である。

正常な脳が何故、てんかんを起こさないのかという問いかけに対して、2007年現在、薬理学では次のような解答が出されている。正常な中枢神経にはニューロンのシグナル活動を微調整する機構が備わっている。それはイオンチャネルの不応期とGABA作用性の介在ニューロンによる周辺抑制という機構である。

部分発作が発生するには電気活動の亢進による細胞レベルでの発作開始、周辺ニューロンとの同期、脳の隣接領域への伝播という3つのプロセスがある。発作開始時はある一群のニューロン内部で発作性脱分極性変位(PDS)がおこる。この脱分極は200msに及び、これが発生するとニューロンは活動電位を非常に早く連続的に発生するようになる。局所的な放電の場合、周辺抑制のため焦点に閉じ込められた放電が無症状に終わる。周辺抑制を乗り越えるにはGABA抑制作用の低下、ニューロン発火の増加による細胞外カリウム濃度の上昇、NMDAチャネルの開口などが考えられている。周辺抑制を乗り越えると同期放電が出現し症状が出現する。この時の同期放電が十分に強いと隣接領域へ同期発火が伝播する。この伝播が前兆として知覚される。そして、皮質領域を結び付けるU fiberや脳梁、視床皮質投射線維を介して全般化することがある。

周辺抑制が認められる場合は発作は起こらないと考えられている。これらの機構が破綻（はたん）することにてんかんの原因があると考えられており、実際一部のてんかんではナトリウムチャネルの異常が指摘されている。

複雑部分発作

複雑部分発作は意識障害を伴い、あとに健忘を残す発作である。単純部分発作ではじまり、途中から意識障害を起こす場合と最初から意識障害を伴う場合がある。精神運動発作とほぼ同義であるが一部重ならない点もある。複雑部分発作はふつうは側頭部あるいは前頭、側頭部の皮質、皮質下領域（嗅脳、辺縁系を含む）の一側性または両側性の損傷によっておこる。側頭葉てんかんとの関連が重要である。

患者は発作中に話しかけても応答することはできない。発作の持続時間は2～3分程度である。多少なりともまとまっているものの、適切な目的性を欠く一連の動作、表情、行動などが不随意的、無意識に生じることがあり自動症とよばれる。代表的なものは、舌なめずりや舌打ち、もぐもぐと口を動かす、ごくんと飲み込むなど口部自動症である。その他、顔や身体をなでたり、こすったり、衣服をまさぐったり、手をもんだりなどの身ぶり自動症もある。自動症は複雑部分発作中あるいは発作後もうろう状態に認められ、患者本人はその記憶がないか、あっても断片的、部分的である。てんかん活動が基底核に伝播することで発作起始側と対側上肢にジストニア肢位をきたす。約80％は発作起始焦点が側頭葉にあるが、隣接部位から側頭葉へのてんかん活動の伝播でも生じる。前頭葉に起始焦点のある複雑部分発作は側頭葉起始発作と比較すると発作持続時間が短い、激しい自動症をきたす、発作頻度が多いなどの特徴がある。

側頭葉てんかんでは発作発射が側頭葉皮質、島などの皮質から辺縁系（海馬、扁桃体）にいたる投射路を限局性に侵襲すると単純部分発作、すわなち精神発作（錯覚、幻覚）などが出現する。これを外側側頭葉発作という。発射が辺縁系に広がると複雑部分発作とくに自動症を伴うことになる。これを扁桃体・海馬発作という。複雑部分発作の発作間欠期の脳波は一側性あるいは両側性の、ふつうは非同期性の焦点があり、焦点はふつうは側頭部あるいは前頭部に出現する。発作時脳波は一側性の、あるいは両側性の発射で広汎性あるいは側頭部、側頭・前頭部に焦点性に出現する。

二次性全般化

二次性全般化発作は部分発作から二次的に全般化した発作であり、主に現れる発作は強直間代発作である。二次性全般化発作は単純部分発作から強直間代発作が起こる場合、複雑部分発作から強直間代発作が起こる場合、単純部分発作から複雑部分発作を経て強直間代発作となる場合の3パターンが考えられる。単純部分発作か複雑部分発作か明確に区別できない場合もある。

全般発作

全般発作は最初の臨床的徴候が、発作開始時に両側の半球が侵襲されているいることを示す発作である。意識は障害されることがあり、この意識障害が発作開始時の症状であることもある。運動現象は両側性である。発作時脳波像は発作開始時両側性であり、これはおそらく両側半球に広汎に広がっているニューロン発射を反映している。全般性てんかんはてんかんの国際分類では特発性で発症が年齢依存性のもの、潜在性あるいは症候性のもの、症候性のものの3つに分かれる。特発性で発症が年齢依存性のものには欠神てんかん、若年欠神てんかん、ミオクロニーてんかん、大発作てんかんなどが含まれる。症候性のものにはウエスト症候群、レノックス症候群、ミオクロニー・失立てんかん、ミオクロニー欠神てんかんが含まれる。てんかん発作の国際分類では全般発作は欠神発作（定型、非定型）、ミオクロニー発作、間代発作、強直発作、強直間代発作、失立発作に分類できる。本稿ではてんかん発作の分類に従い解説する。

欠神発作

欠神発作の純粋な型は突然始まり数秒から30秒ほど持続し、突然終了する。それまで行なっていた諸活動の中断、空虚な凝視、場合によっては短時間の眼球上転が認められる。患者が話をしていれば話しは中断され、歩行中ならばその場に立ちすくみ、食事中ならば食物が口に運ばれる途中で止まる。発作中に話しかけると場合によってはぶつぶつとつぶやくことはあるが普通は応答できない。欠神発作には6つの亜型があり、意識障害だけを示すもの、意識障害に自動症をしめすもの、ミオクロニー要素を伴うもの、脱力要素をもつもの、強直要素をもつもの、自律神経要素をもつものが知られている。各亜型は単独も複合もある。いずれの発作型でも普通は発作中は規則正しい左右対称性の3Hz棘徐波複合が出現する。2～4Hz棘徐波のことや多棘徐波複合のこともある。異常悩波は両側性である。発作間欠期はふつう基礎律動は正常であるが、棘波、棘徐波のような突発波が出現することもある。脳波異常は賦活されやすく過呼吸で容易に誘発される。また睡眠やPentetrazolやbemegrideでも誘発できる。非定型欠神発作は定型欠神発作よりも顕著な筋緊張変化を伴うことが多く、発作の起始、終了が突然ではないという特徴がある。脳波も定型失神発作よりも多彩である。小学生では授業中の集中力の低下と間違われることもある。

ミオクロニー発作

ミオクロニー発作はミオクロニーけいれんと間代発作に分けられる。

ミオクロニーけいれん

ミオクロニーけいれんは、突然起こる短時間の衝撃様の筋収縮で全般性のこともあり、顔面、体幹、1つあるいはそれ以上の肢、個々の筋あるいは筋群に限局することもある。この発作は急速に反復することも比較的孤立して出現することもある。ふつうは意識を失わないがときに1～2秒の意識消失を伴うことがある。ミオクロニーけいれんは単独で起こることもあるが、同時に全般強直間代発作をもつものも多い。ミオクロニーけいれんの発作時脳波としてふつうは多棘徐波あるいは時に棘徐波や鋭徐波が出現する。発作間欠時にも発作時と同様に突発波が認められるため、脳波上突発波が認められても発作が起こっているとは限らない。ミオクロニーけいれんは外的刺激によって誘発されやすい。突然の音響、睡眠で誘発されるが光刺激に対して特に敏感である。ミオクロニー発作をおこすてんかんには乳児良性ミオクロニーてんかん、若年ミオクロニーてんかん、ミオクロニー欠神てんかん、ミオクロニー失立てんかん、乳児重症ミオクロニーてんかんが知られている。乳児良性ミオクロニーてんかんは1～2歳に起こり睡眠初期に全般性棘徐波の短い群発が認められる。若年ミオクロニーてんかん（衝撃小発作）は思春期に起こり発作間欠期、発作時は周波数の速い全般性棘徐波あるいは多棘徐波である。光過敏性であることが多い。ミオクロニー欠神てんかんでは小児欠神てんかんと同様な両側同期性、対称性の3Hz棘徐波が出現する。ミオクロニー失立てんかんでは最初は4～7Hzの律動の他は正常であるが不規則性棘徐波あるいは多棘徐波を示す。乳児重症ミオクロニーてんかんでは全般性あるいは一側性の間代発作、ミオクロニーけいれんをもち、脳波は全般性棘徐波、多棘徐波、焦点性異常、光過敏性を示し極めて難治性である。

間代発作

間代発作はミオクロニーけいれんが律動的に反復するものである。発作時脳波は10Hz以上の速波と徐波、場合によっては棘徐波であり発作間欠期には棘徐波あるいは多棘徐波が出現する。

ミオクローヌスてんかん

ミオクロニー発作と区別が必要な用語である。初期はミオクロニー発作と区別がつきにくいがミオクローヌスてんかんは症候群であり、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の若年型がこの症候群を呈する。ミオクロニーけいれん、全身性けいれん、認知症などを示す。

強直発作

数秒程度の比較的短時間の強直状態が起こる発作であり、意識はふつう障害されるが回復ははやい。ふつうは眼球や頭部が一側に偏位し、胸部の強直けいれんで呼吸が停止することがある。乳幼児期てんかんに多く、代表疾患はウエスト症候群とレノックスガストー症候群である。ウエスト症候群は発作時は低振幅速波ないし脳波の脱同期、間欠期はヒプスアリスミアが認められる。レノックスガストー症候群は発作時は20Hz前後の速波性同期波や漸増律動が認められ間欠期は鋭徐波が多少とも律動的な発射で出現する。

強直間代発作

強直間代発作にて特発性全般性てんかんによるものと症候性全般性てんかんによるものとがある。部分発作が発展して二次的に全般化して強直間代発作を示すこともある。従来は部分発作の二次性全般化による発作も強直間代発作とし、部分発作の症状を前兆として扱っていたが、国際分類では二次性全般化はあくまで部分発作として扱い、最初から全般性にはじまる強直間代発作と区別している。患者の一部は発作に先立ち形容しがたい予告を体験するが、大部分の患者ではなんら予告症状なしに意識を失う。突然急激な強直性筋収縮が起こり、地上に倒れ、舌を噛んだり、失禁したりする。チアノーゼが起こることもある。その後間代けいれん段階に移行する。間代けいれん後、筋弛緩し意識障害となる。発作時は10Hzあるいはそれ以上の律動波が強直期の間は次第に周波数を減じ振幅を増やし、間代期になると徐波によって中断されるというパターンをとる。発作間欠期には多棘徐波あるいは棘徐波、鋭徐波発射が認められる。全般強直間代発作だけを持つ患者では他の発作型に比べて突発波の出現率が最も低く、1952年のギブスの検討では安静時22％、睡眠時46％にしか突発波は認められなかった。

脱力発作

脱力発作とは筋緊張の突然の減弱が起こるものである。部分的で頭部が前にたれ下顎がゆるんだり、四肢の一つがだらりとしたりする場合もある。すべての筋緊張がカタレプシー様に消失して地上に倒れてしまったりする。これらの発作が極めて短い時は転倒発作という。意識は消失するとしても短い。持続が長い脱力発作では律動的、連続的に弛緩が進行するという形で進行する。欠神発作の症状として起こることもある。発作時脳波は多棘徐波、平坦化あるいは低振幅速波が出現する。発作間欠期は多棘徐波が出現する。

てんかんの診断

てんかんの診断は「てんかんか否かの診断」、「てんかん発作型の診断」、「てんかん症候群の診断」3ステップからなる。

てんかんか否かの診断

てんかんの症状は痙攣を含めた一過性の神経症状である。「てんかんか否かの診断」では意識障害をきたす多くの疾患、転倒、外傷、一過性の運動、感覚症状、低血糖、多くの痙攣をきたす疾患の鑑別が必要である。意識消失、痙攣発作として受診する患者の3大疾患がてんかん発作、失神、非てんかん性心因発作でありfits、faint、funnu turnsの頭文字から3Fといわれる。

失神

詳細は「失神」を参照

失神では意識消失が短く、通常は1分以上続くことはない。低血圧が原因の場合は目の前がだんだんと暗くなるといった特徴的な前兆が認められる。意識の回復が速やかで発作後のもうろう状態、頭痛、筋痛がない。舌咬、尿失禁がない。不整脈によるアダムストークス症候群を疑った場合は心電図や心臓超音波検査が必要である。

非てんかん性心因性発作

ヒステリー発作、偽痙攣(pseudoseizure)、心因性発作などということもある。心因性発作はてんかん患者の5～35%のも認められるとされている。薬剤無効の発作の35％ていどが心因性発作ともいわれている。痙攣と心因性発作の鑑別点を以下にまとめる。ある発作が心因性と診断できたとしても同一個人のすべての発作が心因性と診断することはできないため注意が必要である。首の規則的な反復的な左右への横ふり、発作の最中に閉眼している場合、発作中に泣き出す場合、発作出現に先行して1分以上の閉眼や動作停止を伴う擬似睡眠状態が出現する場合は心因性発作の可能性が高い。また発作後血中のプロラクチン濃度が上昇している場合は痙攣であった可能性がある。偽痙攣では発作時に脳波が正常である。

	痙攣	心因性発作
頭部の動き	しばしば肩峰に引っ張られるように動く	しばしば左右にふる（中央を超えて左右にふる）
四肢の動き	通常は同調率で動く	しばしばバラバラに動く
骨盤の動き	通常ない	しばしば前後に動く
瞳孔	散大、対光反射消失	正常
開眼操作に対して	通常抵抗なし	しばしば抵抗する
頭位変換眼球逃避	なし	あり
アームドロップテスト	通常回避なし	通常回避
腹筋の緊張	あり	なし
口	開口していることが多い	ぎゅっと閉じている
発作中に話す	絶対にない	しばしばある
痙攣後もうろう状態	あり	しばしばなし
痙攣時の記憶	なし	しばしばあり
舌咬症	舌縁でみられることが多い	舌先で多い
尿失禁	ありえる	ありえる
便失禁	ありえる	通常なし

急性症候性発作

急性症候性発作(acute symptomatic sezure)はてんかん発作ではあるが慢性疾患であるてんかんとは異なる。国際抗てんかん連盟(ILAE)では「急性症候性発作とは急性全身性疾患、急性代謝性疾患、急性中毒性疾患、急性中枢神経疾患（感染症、脳卒中、頭部外傷、急性アルコール中毒、急性アルコール離脱など）と時間的に密接して関連して起こる発作である」と定義している。急性疾患と同時に痙攣が一回だけ起こることが多いが、急性疾患が再発した場合は痙攣が再発したり重積となったりする。抗てんかん薬の内服が長期に及ぶことは少ない。すなわち、原因となる状態が改善すれば発作は起こらなくなるため抗てんかん薬の治療は不要となる。脳炎、脳外傷、脳出血など急性症候性発作および後遺症としてのてんかん両者を引き起こす可能性がある疾患ではいつまで治療するべきがの判定が難しい。

原因
脳血管障害	脳血管障害から7日以内に起こる発作
中枢神経系感染症	中枢神経系感染症の活動期に起こる発作
頭部外傷	頭部外傷から7日以内に起こる発作
代謝性	電解質異常、低血糖、非ケトン性高血糖、尿毒症、低酸素脳症、子癇など、全身性疾患に関連して起こる発作
中毒	麻薬や処方薬、アルコールなど
離脱	アルコールや薬物の離脱時
頭蓋内手術後	頭蓋内脳外科手術の直後に起こる発作
脱髄性	急性散在性脳脊髄炎の急性期に起こる発作
多因性	同時に起きたいくつかの状況と関連した発作

一過性脳虚血発作(TIA)

詳細は「一過性脳虚血発作」を参照

一過性脳虚血性発作では局所性の神経脱落症状を伴うのが通常なので鑑別は容易である。しかし、TIAの運動症状として不随意運動を来す場合は鑑別が難しこともある。やトッドの麻痺と脳梗塞の麻痺の鑑別は脳波、MRIで鑑別する。

一過性全健忘

過呼吸発作

熱性痙攣

熱性痙攣は通常は生後3ヶ月から5歳までの間に発熱に伴って生じるものであり、中枢神経の感染に基づくものではない。短期間の単発性の熱性痙攣がほとんどであり、医療機関受診時には治っていることがほとんどである。 発熱と痙攣が持続する場合は髄膜炎の可能性もあり髄液検査が必要となる。

詳細は「痙攣」を参照

てんかん発作型の診断

発作型の診断は1981年度ILAEてんかん発作型分類で行われる。てんかん発作を医師が診察室で観察できることは極めて稀である。そのため病歴と脳波を中心に発作型の診断をすることになる。

本人からの病歴

単純部分発作や全般発作でもミオクロニー発作では意識が保たれているので患者が発症の症状を通常はきちんと述べることができる。感覚発作、自律神経発作などの多くは二次性全般化するため、部分発作の症状を前兆（アウラ）として感じる。前兆に関しては腹部にこみ上げてくるような感じや、以前見たことのある風景が勝手に頭にうかぶといった症状を改めて問いただすと明らかになる場合も多い。すなわち、前兆を当たり前と思い述べない患者が一定数存在する。既往歴としては外傷、脳炎、脳血管障害など既往、熱性痙攣の有無が特に重要である。すでにてんかんと診断されている場合は発症年齢、持続時間、回数、症状、局所徴候（半身痙攣、トッド麻痺など）、治療経過などを聴取する。てんかんの家族歴は特に強調されているが遺伝歴のあるてんかんは約1割程度である。

目撃者からの病歴

どのような発作であったのか目撃者から述べてもらう。強直間代発作は通常60～90秒であることがビデオ脳波モニター検査で明らかになっている。はじめててんかん発作を目撃した人は1～2分間の発作を5分位に感じていることも珍しくない。可能ならば発作を録画して医療機関に提出する。強直間代性痙攣の経過を示す。ますは意識消失に伴う突然の痙攣がおこる。これは開口、開眼と眼球上転、上枝は外転挙上し肘は屈曲位で前腕は回内する。次に強直相であり、通常持続は10～20秒ほどである。四肢は伸展し、呼吸筋の強直により、肺からの空気が閉鎖した声帯を通って強く呼出される際に叫び声をあげることがある。呼吸停止とチアノーゼが認められることがある。間代相の持続は30秒前後が多い。間代性痙攣の感覚は次第に長くなり終焉する。咬舌はこの時期におこる。自律神経症状として頻脈、血圧上昇、瞳孔散大、流涎、発汗過多がみられる。深い吸気をもって間代相は終わる。間代相がおわると回復期になる。このとき呼吸は再開し、対光反射も回復する。痙攣後の意識障害が持続する。

てんかん症候群の診断

年齢、てんかん発作型、検査所見をもとにてんかん症候群の診断はされる。ウェスト症候群、レンノックス・ガストー症候群、小児良性部分てんかん、小児欠神てんかん、若年性ミオクロニーてんかん、内側側頭葉てんかんなどが有名である。

てんかん重積(status epilepticus)

国際抗てんかん連盟(ILAE)によるとてんかん重積とは「発作がある程度の長さ以上に続くか、または短い発作でも反復しその間の意識の回復がないもの」と定義されている。実際には5～10分程度発作が持続するか、2回以上の発作が起こりその間に意識が完全に回復しない場合にてんかん重積と診断している。動物実験では発作が5分続けば脳損傷が起こるとされているため早期治療が重要である。治療抵抗性のものが3～4割あり、1ヶ月以内の死亡率は7～39％である。てんかん重積には痙攣性発作が持続する全身性痙攣性てんかん重積（generalized convulsive status epilepticus、GCSE）と非痙攣性てんかん重積（non convulsive status epilepticus、NCSE）が知られている。

てんかん重積の治療ではますは発作（痙攣、意識障害、行動異常）をとめる。発作が治まれば維持療法をおこなう、発作が治まらなければ次の治療に移行するという流れになる。てんかん治療ガイドライン2010ではフローチャートでまとめられている。

全身痙攣性てんかん重積

てんかん治療ガイドライン2010でフローチャートにまとまっている。

気道確保、酸素吸入

てんかん重積は放置すると低酸素脳症をおこすため、まずは気道確保と酸素投与が必要である。

初期薬物投与

末梢静脈確保ができない場合はジアゼパム10mgの筋注やジアゼパム10mg注腸、ミダゾラム10mgの口腔粘膜投与や点鼻などが行われる。血管確保ができているのならばビタミンB1（アリナミンFなど）100mg投与した後に50％ブドウ糖50mlの投与を行う。その上で成人ならばジアゼパム10mgを呼吸抑制に注意しながら2分くらいかけて静注する。小児では0.3～0.5mg/Kg程度の投与である。ジアゼパムは生理食塩水やブドウ糖に混ぜると混濁するため希釈せずそのまま静注する。5～10分で発作が治まらないようならばジアゼパム10mgの追加投与またはフェノバルビタールかミダゾラムの静注を行う。ジアゼパム単独の発作抑制時間は20分程度とされているため、フェニトイン（アレビアチンなど）やホスフェニトイン（ホストイン）を22.5mg/Kgの投与を行う。

全身麻酔療法

初期薬物投与を行なっても治まらなければ脳波をモニタリングしながら全身麻酔療法を行う。バルビツール酸系薬ではチオペンタールやチアミラールが好まれる。ベンゾジアセピン系であるミダゾラムのほか、プロポフォールも用いられる。てんかん重積の3～4割が全身麻酔療法が必要とされる。

非痙攣性てんかん重積

非痙攣性てんかん重積も、全身痙攣性てんかん重積と同じく意識障害や異常行動が一定期間以上続くか2回以上の発作の間に意識が完全に回復しない場合にそのように診断するが、脳波上で発作波が持続していることを確認することが重要である。発作の出方は欠神発作重積、単純あるいは複雑部分発作重積、潜在性てんかん重積である。基礎疾患はてんかん以外に脳炎、血管障害、脳腫瘍、代謝性脳症でも発症するの。脳波異常が持続している場合は全身痙攣性てんかん重積と同様に治療を行う。

てんかんの検査

脳波

詳細は「脳波」を参照

硬膜外電極記録なども用いられることがある。

脳磁図

詳細は「脳磁図」を参照

画像検査

MRI、拡散テンソル画像、PET、シンチグラフィー、NIRS脳計測装置などがおこわなわれる。

医療機関での主な対応

まず、患者の前に来たとき、痙攣が持続しているのかしていないのかを確認する。痙攣発作はたいていは数分で消失するが、なかには数十分続く痙攣重積というものもある。痙攣中は呼吸が満足にできないので、持続すると低酸素脳症を起こす恐れがある。そのため痙攣を止める必要がある。痙攣発作中の患者にはまずBLS、ACLSのアルゴリズムに従い救命を行う。低血糖、心室細動の診断もこの時に行う。低血糖ならば50%ブドウ糖20mlを2A(40ml)を静注し、心室細動ならば電気的除細動を行う。次に考えるのはヒステリーによるもの（偽痙攣という）であるかだが、これは経験的に診断することが多い、疑わしければアームドロップテストなどを行うこともある。偽痙攣が否定されれば真性痙攣の治療となる。

• 酸素投与、あるいはバックバルブ換気を行う。
• ホリゾン（10mg/2ml/A、ジアゼパム）を1A筋注あるいは0.5A静注する。とまらなければ、3～5分ごとに5mgずつ、最大20mg(2A)まで投与する。
• 痙攣が止まったら痙攣再発予防のためアレビアチン(250mg)（抗痙攣薬フェニトイン）を2A(500mg)、生理食塩水100mlに溶解し点滴する。

ごくまれに、ホリゾンを20mg投与しても痙攣が治まらない場合がある。この場合はアレビアチンの点滴を開始する。これでも止まらなければテグレトールを50～100mg（1Aに500mg含まれているので注意）静注したり、フェノバール(100mg/A)を1A筋注したりすることもある。これでもダメなら、気管挿管し、低酸素を防ぎ専門医に相談するべきである。アレビアチン（フェニトイン）は2A以上でないと効果がないと言われている。この薬はナトリウムチャネルが不活化状態から回復する頻度を減らす作用がある。よく用いられる抗てんかん薬であるデパケン（バルプロ酸）もこの作用を有しているがこちらはカルシウムチャネルにも作用する。

発作が止まったら原因検索と外傷検索を行う。採血を行い血算（血球算定）、生化学検査を行い、アルコール濃度や抗てんかん薬血中濃度を測定する。また、動脈血液ガスにて代謝性アシドーシス（筋肉の収縮で嫌気性呼吸がおこるため）の有無を確認する。頭部CTや尿中薬物検査も行う。これらの検査で異常があれば症候性てんかんと診断され、異常がなければ真性てんかんである。

診断ができればそれに基づいて治療を行うことができる。原則として初発の痙攣では入院による精査が望ましい。てんかんで最も怖いのは痙攣後外傷である。危険を感じたらためらわず入院させる。しかし患者の希望によっては後日に脳波検査となる。てんかんは発作型によって治療薬が異なるのだが、この場合は抗てんかん薬の予防投与となる。それ以外の真性てんかんで受診となるケースとしては、コントロール不良の場合があり、これは非常に危険なので入院精査が必要である。怠薬の場合はアレビアチン投与後、服薬を再開する。今までコントロール良好であったのに痙攣した場合は、抗てんかん薬の増量を行い、かかりつけ医に受診させるという方法もある。症候性てんかんの場合は原因疾患を治療すれば完治できる可能性がある。可能ならば原疾患を治療し、抗てんかん薬の投与そして診断に合わせて後日専門医を受診させればよい。

てんかん発作の誘因

てんかん発作の誘因となるものが以下のように知られている。痙攣などてんかん発作は条件が重なればてんかん患者でなくとも起こりえる。またてんかん発作後はこのような誘因をできるだけ除去するのが重要と考えられる。

光刺激

1946年に W. Grey Walter によって科学雑誌『Nature』で発表され、1秒間に 20-50 回程度の光の明滅で発生する。1997年にテレビの子供向けアニメーション番組『ポケットモンスター』の放送中に激しい光の明滅効果により、多くの学童が光過敏性発作を起こし社会問題に発展した。詳細はポケモンショックを参照。

飲酒

大量飲酒でなくとも酔いから覚める際にてんかん発作は起こりやすいくなる。またアルコール常飲者が断酒するとてんかん発作が起こりやすい。

身体的ストレス

過度の疲労、睡眠不足、感染症など急性疾患でもてんかん発作は起こりやすくなる。仕事以外にも、スポーツを行った事により起こすこともある。

心理的ストレス

発作が起るのでは等の精神的不安感、転校やクラス替えによる環境変化、勤務先での異動や仕事の内容など変化、旅行や電車・車移動における環境変化など他人の目からみれば些細なことでさえ発作を起こす場合がある。

他者の発作をみて誘発

月経周期に関連したホルモンの変動

薬剤

てんかん発作域値を下げる薬剤がいくつか知られている。アルコール、バルビツール酸系薬、ベンゾジアセピン系薬物の離脱時、抗うつ薬（イミプラミン、アミトリプチン、軽微ながらSSRI）、抗精神病薬（クロルプロマジン）、気管支拡張薬（アミノフィリン、テオフィリン）、抗菌薬（カルバペネム系抗菌薬、抗菌薬とNSAIDSの併用）、局所麻酔薬（リドカイン）、鎮痛薬（フェンタニル、コカイン）、抗腫瘍薬（ビンクリスチン、メソトレキセート）、筋弛緩薬（バクロフェンなど）、抗ヒスタミン薬、ステロイドなどがてんかん発作域値を下げるとされている。

難治性てんかん

てんかん発作を持つ人でもその7割以上は発作が完全に抑制されており、とくに問題のない健全な生活を営むことが出来る。適切な抗てんかん薬2～3種類以上の単剤あるいは併用療法で、かつ十分量で2年以上治療しても発作が1年以上抑制されず日常生活に支障がある場合は難治性てんかんと考える。Kwanらの報告では最初に使用した抗てんかん薬で発作が抑制される患者が47％、2剤目または3剤目になると13％、2剤併用では3％とされている。このことから2～3剤で投与効果がないときは難治性てんかんと考える。

治療

てんかんの治療のガイドラインとしては日本神経学会のてんかん治療ガイドライン2010のほか日本神経治療学会の高齢発症てんかんのガイドライン、日本てんかん学会のガイドラインが知られている。てんかん治療ガイドラインはてんかんを専門としない一般医を対象としているのに対して日本てんかん学会のガイドラインはてんかん専門医レベルを対象としている。主にのてんかん治療ガイドライン2010を念頭に記載する。

薬物療法

詳細は「抗てんかん薬」を参照

急性の脳損傷、代謝性要因、炎症、中毒、薬剤性などによる原因、誘因が明らかな急性症候性発作の再発率は3～10％程度と低く、原因、誘因を避ける事により経過観察が可能なケースも多い。誘因がはっきりしないてんかん発作は再発率が30～50％と高く、各々の症例に応じて治療開始を検討する。初回発作後5年以内の再発率は35％であるが2回目の発作後1年以内の再発率は73％となるため一般にてんかんは2回以上の発作後に治療を開始する。個発発作でも神経学的異常（例えばtodd麻痺）、脳波異常ないしてんかんの家族歴陽性の場合は再発率が高くなるため治療開始を考慮する。また高齢者は初回発作後の再発率が66～90％と高く、初回発作後に治療を開始することが多い。初回発作、再発1回目、再発5回目での治療開始でその後2年までは発作抑制率に若干の差があるが長期的にみると差はない。

抗てんかん薬の選択を左右する因子は発作型、てんかん症候群、年齢、性別、併存疾患、抗てんかん薬の効果と副作用、ガイドラインでの位置づけ、費用、保険適応などによって決定する。

部分発作

発作型	第一選択	第二選択
単純部分発作	カルバマゼピン、ゾニサミド、フェニトイン	バルプロ酸、クロナゼパム、トピラマート、ガバペンチン、フェノバルビタールなど
複雑部分発作	カルバマゼピン、ゾニサミド、フェニトイン	バルプロ酸、クロナゼパム、トピラマート、ガバペンチン、フェノバルビタールなど
二次性全般化	カルバマゼピン、ゾニサミド、フェニトイン	バルプロ酸、クロナゼパム、トピラマート、ガバペンチン、フェノバルビタールなど

部分発作の第一選択として推奨されるのはカルバマゼピンである。フェニトイン、ゾニサミド次いでバルプロ酸が考慮される。新規抗てんかん薬ではラモトリギン、次いでカルバマゼピンと同様にレベチラセタム、次いでトピラマートが推奨されている。

全般発作

発作型	第一選択	第二選択
欠神発作	バルプロ酸、エトスクシミド	クロナゼパム、クロバザム、ゾニサミド
ミオクロニー発作	パルプロ酸、クロナゼパム	ニトラゼパム、クロバザム、ゾニサミド、エトスクシミド
強直発作	なし	ゾニサミド、バルプロ酸、フェニトイン、クロナゼパム
強直間代発作	パルプロ酸	フェニトイン、カルバマゼピン、フェノバルビタール、ゾニサミド、クロナゼパム

全般発作抑制効果はバルプロ酸に優位性があるとされている。欠神発作にはエトスクシミド、ミオクロニー発作にはクロナゼパム、強直間代発作にはフェノバルビタールも考慮される。クロバザム、フェニトインも候補になる。症候性全般てんかんではクロナゼパム、ゾニサミドが考慮される。新規抗てんかん薬では強直間代発作ではバルプロ酸に次いでラモトリギン、トピラマート、次いでレベチラセタムが推奨されている。欠神発作ではエトスクシミドに次いで、ラモトリギン、ミオクロニー発作ではバルプロ酸に次いでレベチラセタムが推奨されている。カルバマゼピンやガバペンチンではミオクロニー発作や欠神発作が増悪するため特発性全般てんかんでは使用しないことが多い。

薬物療法の終結

日本てんかん学会では成人てんかんの薬物治療終結のガイドラインを公開している。最低でも2年間以上の発作寛解期の後に断薬や減薬は考慮する ポイントしては発作寛解期間の長短のみで断薬の是非を判断してはいけないこと。断薬すれば再発リスクは高まること。再発に関わる危険因子は症候性てんかん、精神神経学的異常、複雑部分発作、ミオクロニー発作、脳波異常などである。再発の可能性が最も高いのは減量中と断薬後1年間である。治療終結の決定は諸要件（特に危険因子の有無と質）を総合的に勘案し、患者ならびに患者家族の意向に尊重して個別に判断するべきである。

外科治療

てんかんの治療はかつては内科的治療が主体であったが近年は難治性てんかんに対して外科的治療も積極的に行われるようになった。 画像上明らかになるのは部分切除によって改善が見込める症候性部分発作をおこすてんかんである。難治性であっても特発性全般発作をおこすてんかんは外科的治療の適応とならない場合が多い。てんかんのおよそ1/3が薬物療法によってコントロールされない難治性てんかんである。とくに治療が見込める疾患としては海馬硬化症、脳腫瘍、大脳皮質形成障害、脳血管奇形などが原因である場合である。一般的に、てんかん外科には数日間連続して脳波記録を行ったり、頭蓋内脳波を設置して記録できる脳波モニタリングユニットが必要であり、特定の施設で行われている。日本てんかん学会がホームページに施行施設を公表している。

手術方法の分類

皮質切除術

てんかん発作を起こしうる大脳皮質を部分的に取り除く事により、てんかん発作の発生を抑制できる。発作を起こす大脳皮質は、頭蓋内脳波モニタリング、MRI画像、脳磁図、PET、SPECT検査により同定する。同定した部位を切除することで発作の抑制または軽減が期待でき、かつ大脳皮質を切除した事による合併症が、患者にとって容認できうるものと判断された場合に行われる。

脳梁離断術

大脳の左右の連絡する脳梁を分断することにより、発作を消失または軽減させる。発作を起こす大脳皮質が広範だった場合や複数あった場合に適応になりうる。一般的には皮質切除よりも発作が消失する可能性は下がるものの、皮質切除が不適応だった場合にも適応しうる。後述の迷走神経刺激療法との選択をされることが多い。

手術療法の対象になりやすいてんかんの原因

海馬硬化症（内側側頭硬化症）

海馬硬化症は側頭葉てんかんの原因となることが多い疾患である。内側側頭葉の神経細胞の脱落とグリオーシスが起る疾患である。CA1を中心にCA3,CA4が硬化するのが特徴であるが海馬に限らず扁桃体など隣接する領域も硬化するため、海馬硬化よりは内側側頭葉硬化の方が名称としてふさわしい。MRIでは海馬の萎縮、内部構造の破壊、T2延長や側脳室下角の拡大が認められる。進行した場合は病側乳頭体、脳弓、側頭葉の非対称性委縮が認められる。内側側頭葉硬化症の場合、腫瘍や限局性皮質異形成などほかの症候性てんかんを起こす異常が認められる場合が多く注意が必要である。正常変異である海馬溝遺残や脈絡裂嚢胞が内側側頭葉硬化と紛らわしい場合がある。側頭葉てんかんでは典型的には胃部の不快感などの前兆の後に自動症を伴う複雑部分発作が生じるのが特徴である。

腫瘍

難治性てんかんのおよそ4%が腫瘍性病変が原因となる。てんかんを合併する腫瘍は側頭葉あるいは皮質、皮髄境界に存在することが多い。胚芽異形成性神経上皮腫(DNT)や神経節膠腫では特にてんかんの合併が多く、その他の腫瘍ではそれよりは少ない。

神経節膠腫

毛様細胞性星細胞腫

大脳皮質形成障害

神経細胞、グリア細胞の増殖、神経細胞の移動、皮質の層構造形成の異常によって生じる大脳皮質の形成障害のことである。神経芽細胞移動障害は病理形態の差から無脳回、厚脳回症、異所性灰白質、多小脳回症、裂脳症などと分類されている。

限局性皮質異形成

多小脳回など限局した大脳皮質形成障害と異なり独立した病理学的概念である。軽度の皮質の層構造の乱れから異型細胞が認められるものまで程度は様々である。MRI画像では脳溝、脳回の形成の異常、皮質/白質境界の不明瞭化、皮質の肥厚、皮質および皮質下のT2延長などが特徴とされている。乳児期発症の場合は髄鞘化の進行とともに明らかになる場合があり、繰り返し撮影することが必要である。

片側巨脳症

乳児期に始まる難治性てんかんである。太田原症候群などが有名であり、早期に機能的半球離断術が施行される。片側大脳半球の腫大、皮質の肥厚、脳回の異常が認められる。その他に病側の嗅索、脳幹、小脳の腫大、血管の拡張や患側あるいは両側の小脳foliaの異常などが知られている。拡散テンソルトラクトグラフィでは両側側脳室前角間の異常な白質の線維束が認められる。

皮質結節

その本態は過誤腫である。大脳皮質の脳回から皮質直下に位置する。髄鞘化が未発達な新生児や乳児ではいずれの画像でも高信号に認められる。髄鞘化完成後はT1WIではやや低信号から等信号、T2WIではやや高信号の限局性病変として認められる。

異所性灰白質

多小脳回

小さい脳回を多数認める病態である。顆粒状脳回であるため脳表は平滑にみえ、皮質は厚く、皮髄境界面はでこぼこまたは鋸歯状である。

迷走神経刺激療法(VNS)

難治性てんかんの治療法として選択できる。保険適応となった。

経頭蓋磁気刺激法(TMS)

てんかん患者として知られる著名人

俳優

• ヒューゴ・ウィーヴィング
• ダニー・グローヴァー

音楽家

• アダム・ホロヴィッツ（ビースティ・ボーイズ）
• リチャード・ジョブソン（ザ・スキッズ）
• ニール・ヤング
• 大江光
• 沢田泰司（元X JAPAN）
• イアン・カーティス（ジョイ・ディヴィジョン） - ステージ上で発作を起こすこともあり、自殺の一因になったとの説もある。
• ジョージ・ガーシュウィン - 多型性神経膠芽腫の最初の徴候として、めまいや短時間のブラックアウトと同時に、焼けたゴムのような臭いがしていたという。腫瘍を取り出す手術を受けたが6か月後に死亡した。

芸術

• エドワード・リア（画家） - 子供の時に発症し、姉のジェーンも頻繁な発作に罹っていて早世したことから、遺伝からくるものだったのではないかと推測されている。彼は自身のてんかんを恥じて生涯周囲には隠していたが、自身の日記で各々の発作の様子を記していた。
• フィンセント・ファン・ゴッホ （画家）

スポーツ選手

• ピート・アレクサンダー（元MLB選手）
• バディ・ベル（元メジャーリーグ選手）
• トニー・ラゼリ（元メジャーリーグ選手）
• フローレンス・ジョイナー（陸上選手）

作家

• フィリップ・K・ディック
• フョードル・ドストエフスキー
• ビョルンスティエルネ・ビョルンソン（ノルウェー国歌の作詞者） - 晩年脳卒中に倒れた後、部分てんかんに罹った。
• ギュスターヴ・フローベール

宗教家

• ピウス9世（第255代ローマ教皇）
• ジャンヌ・ダルク
• ギュイヨン夫人（神秘主義思想家）
• ジョセフ・スミス・ジュニア（モルモン教設立者）
• リジューのテレーズ（カトリック教会の聖人）
• パウロ
• アビラのテレサ（スペインのローマ・カトリック教会の神秘主義思想家） - 慢性的な頭痛や一時的ブラックアウトに悩まされ、酷いときには4日間も昏睡状態に陥ることもあったという。
• ムハンマド - 側頭葉癲癇が、彼に霊感を与えていた原因の一つである、という分析がある。
• エゼキエル（預言者）
• スウェーデンのビルギッタ（スウェーデンの聖職者）

学者

• ソクラテス（哲学者）
• エマヌエル・スヴェーデンボリ（科学者・政治家・神秘主義思想家）
• カール・グスタフ・ユング（精神科医・心理学者） - 幼少時、失神を伴う痙攣発作をたびたび起こしていた。
• アルベルト・アインシュタイン（理論物理学者）
  • 6歳の時に、家庭教師が自宅を訪れた際に発作を起こし、家庭教師に向かって椅子を投げつけた事がある。
• 南方熊楠（博物学者・生物学者・民俗学者） - 14歳頃の時、精神的な病を発し、18歳の時、授業中にてんかん発作を起こし、明治22年4月27日「夜癲癇発症」と、日記に記している。

君主・王族

• ミカエル4世（東ローマ帝国マケドニア王朝の皇帝）
• イヴァン5世（ロマノフ朝第4代のモスクワ大公）
• ジョン（イギリス王子）
• ヴェストマンランド公エーリク（スウェーデン王子）
• フェルディナント1世（オーストリア皇帝、ハンガリー王、ボヘミア王）
• 永楽帝（明朝第3代の皇帝）

政治家

• ガイウス・ユリウス・カエサル
• ハリエット・タブマン（奴隷解放運動家）
• エリザベス・モンロー（ジェームズ・モンロー第5代アメリカ合衆国大統領夫人）
• アイダ・マッキンリー（ウィリアム・マッキンリー第25代アメリカ合衆国大統領夫人）
• ナポレオン・ボナパルト - 夜中に短時間しか眠らなかったというエピソードは、睡眠中に発作を起こすため連続した睡眠が得られなかったことに起因している。なお、彼は一般に「3時間しか眠らなかった」と言われるが、実際は昼寝をしていて、それを含めれば6～8時間に達していた（当時彼に仕えていた人の日記などからそう判断される）。
• ウラジーミル・レーニン - 亡くなる最後の数ヵ月前に発病し、てんかん重積が原因で死亡した。ちなみに、その発作は50分間も続いた。

その他

• ダニエル・タメット（円周率暗唱のヨーロッパ記録保持者）

他の人物についてはen:List_of_people_with_epilepsyを参照のこと。

福祉制度

1995年7月の、精神保健及び精神障害者福祉に関する法律（精神保健福祉法）の改正に伴い、精神障害者保健福祉手帳の取得が可能となった。

また、障害年金受給もできるようになり、かっては、精神科医のみ診断書を書けたが、近年、脳外科医も年金申請の診断書を書けるように、制度、ならびに、診断書の注意文が変更された。

医者の中には、まだ、制度の変更を知らないものもおり、自治体等の窓口でも、てんかんが精神障害に認定されうる、障害年金の申請も可能なケースもある(年金の加入状況、受給要件による)ということを把握しておらず、申請に関する書類一式を渡さないといった問題も起きている。

年金の受給要件などは、年金ダイヤル、受給に関する相談は、最寄の年金事務所で問い合わせが可能。

年金事務所は、基本的に来所前提の相談なので、介助者がいない者は、申請する書類すら揃えられないこともある。

てんかん患者の自動車運転について

てんかん患者の自動車運転については旧道路交通法（昭和35年6月25日 法律第105号）において「次の各号のいずれかに該当する者に対しては、免許を与えない。（中略）精神病者、精神薄弱者、てんかん病者、目が見えない者、耳がきこえない者又は口がきけない者」と記されていた。しかし、2002年5月13日の道路交通法および同法施行令改正により、条件付きでてんかん患者が免許取得できる道が開かれた。

てんかん患者が運転免許を取得できる条件は以下の3つである。

• 発作が再発するおそれがないもの
• 発作が再発しても意識障害及び運動障害がもたらされないもの
• 発作が睡眠中に限り再発するもの

てんかん患者への運転免許解禁以降、運転者の発作・急病が原因の交通事故も頻発している。 2011年には254件発生しており、このうちてんかんによる事故はその28.7%を占める73件が発生している。同年のてんかんによる交通事故のうち、5件が死亡事故となっている。

また、上記3条件に合致しない、本来なら不適格とされる者の違法免許取得・更新も相次いでおり、2012年にはてんかんを隠して免許を取得・更新したとして逮捕者が出た。

てんかんを原因とした下記のような重大事故の発生により、運転に支障のある者が免許取得・更新時に虚偽申告を行った場合に罰則を設ける改正道路交通法が2013年6月14日に公布された（実際の施行はここから1年以内）。てんかんを含む意識障害をもたらす病気に関係する改正の要点は以下の通り。

• 都道府県公安委員会は運転免許を取得・更新する者に対して、運転に支障をきたす恐れのある病気の有無に関する質問票を交付できる。
• この質問票で虚偽申告した場合、1年以下の懲役または30万円以下の罰金を課すことができる。
• 医師は患者が免許停止・取り消しに該当する病状であることを知った場合、公安委員会へ届け出ることができる（守秘義務違反とならないことを保証）。
• 医師から患者が免許を受けているか否かの問い合わせがあった場合、公安委員会はこれに回答することが求められる。
• 病気が疑われた場合、公安委員会は、3ヵ月を限度として、一時的に免許を停止できる。
• 病気を理由に免許が失効した場合でも、病状が改善すれば条件付きで一部試験を免除して再取得できる。

2013年11月27日、従来の危険運転致死傷罪と自動車運転過失致死傷罪の中間的な処罰を定めた「自動車の運転により人を死傷させる行為等の処罰に関する法律」（通称：自動車運転死傷行為処罰法）が成立した（施行は2014年5月20日）。同法第三条2項により、自動車の運転に支障を及ぼすおそれがある病気で人を負傷させた場合は最高12年以下の、死亡させた場合は最高15年以下の懲役に処せられる。てんかんは、政令によりこの「運転に支障を及ぼすおそれがある病気」に該当するとされた。これまでてんかん発作を原因とする致死傷事故は、自動車運転過失致死傷罪でしか裁けなかったが（持病は危険運転致死傷罪の要件とならないため）、同法により、より重い刑罰を科することが可能となった。

てんかん発作による事故

てんかん発作による交通事故において、裁判所の判断は有罪、無罪と分かれている。なお、てんかん患者の自動車運転免許取得の条件については上記を参照のこと。

• 1999年10月26日、兵庫県三木市で、てんかん患者の女性が自動車を運転中にてんかん発作を起こし、小学校から下校中の児童3人の列にクルマが突っこんだ。この事故で1人が全身打撲で死亡、2人が重傷を負った。神戸地裁は、心神喪失状態だったという女性側の主張を受け入れ、無罪を言い渡している。

• 2001年10月10日、山形市城南町1丁目付近の県道で、49歳医師が運転する乗用車が原付バイクに追突、バイクを運転していた女性を25m引きずり、そのまま逃走した。女性は収容先の病院で死亡。加害者はてんかんの持病を持ち、発作を抑える薬を服用していたが、事故直前に軽いめまいといった発作の前兆を感じていた。2005年9月26日、山形地方裁判所は「事故発生当時、被告は発作によって心神喪失状態であった」として漫然運転やひき逃げの責任を問わない一方、「被告は発作の前兆を自覚することはできた。薬を服用している点からもこれは確認できる。運転を自粛する注意義務は果たせた」として業務上過失致死罪を適用し、被告に禁固1年6月（執行猶予3年）の判決を言い渡した。

• 2002年9月27日に、滋賀県栗東市で、てんかん患者の男性が乗用車を運転中にてんかん発作を起こし、対向車線側に逸脱、軽トラックと正面衝突し軽トラックを運転していた男性が全身を強く打って死亡した。大津地裁は、運転中止義務違反の過失がないと指摘し、被告に無罪を言い渡している。

• 2004年3月7日午後3時40分ごろ、長野県長野市川合新田付近の国道18号で、てんかん患者の男性が自動車を運転中にてんかん発作を起こし、信号待ちのために停車していた乗用車5台に追突、クルマ数台が関係する多重衝突事故に発展した。この事故で1人が全身を強く打って死亡。 6人が重軽傷を負った。長野地方裁判所は、事故を起こした被告に対して懲役4年の実刑判決を言い渡している。

• 2008年3月9日午前に、神奈川県横浜市鶴見区下末吉3丁目付近の県道で、てんかん患者の男性がトラックを運転中にてんかん発作を起こし対向車線に逸脱、そのまま道路右側の歩道に乗り上げ、信号待ちをしていた歩行者2人を次々にはねた。このうち14歳の男子中学生が死亡、27歳の男性も重傷を負った。横浜地裁は、事故を起こした被告に対して禁固2年8か月の実刑を言い渡している。

• 2010年12月30日午後1時半ごろ、三重県四日市市羽津町の近鉄名古屋線踏切で、てんかん患者の歯科医師の男性が乗用車を運転中に意識を失い自転車3台に追突、踏切内に押し出された男性3人のうち2人が踏切に入ってきた急行列車にはねられて死亡した。2011年11月30日、本件に関して津地裁は「発作が起こる持病のため、被告には運転を差し控える義務があったが、これを怠り運転した過失がある」として、禁錮2年10月の実刑判決を言い渡した。2012年5月10日、名古屋高等裁判所は地裁判決を支持し、被告の控訴を棄却した。2012年9月3日、最高裁判所は被告の上告を棄却、被告の実刑判決が確定した。

• 2011年4月18日午前7時45分ごろ、栃木県鹿沼市内の国道293号で、てんかん患者の26歳の男性が自走式クレーン車を運転中にてんかん発作を起こし、速度を保ったまま斜行するようにして対向車線側へ逸脱、そのまま道路右側の歩道に乗り上げて集団登校を行っていた小学生15人程度の列に突っ込んだ。9歳から11歳の児童6人が全身強打で死亡した。男性は、以前にも同様の逸脱・衝突事故を起こして小学生に重傷を負わせており、有罪判決を受けて執行猶予中だった（過去10年に12回の事故。てんかん隠し免許取得）。本件について宇都宮地裁は、被告が服薬を怠り、事故当日に発作の予兆を感じていたと認定し、2012年1月5日懲役7年の実刑判決を言い渡した。

鹿沼市クレーン車暴走事故も参照

• 2011年4月21日、島根県松江市米子町の国道で、てんかんの持病を申告せず運転免許を更新し、意識障害を起こした女性会社員が、軽自動車で歩道に乗り上げ2人を死傷させた。捜査関係者によると、女性は2007年3月に免許を取得し、持病を認識していたが、2010年2月に免許を更新した際に必要な申告をしていなかった。また、事故の数日前から薬の服用を怠っていた。2011年11月10日、本件に関して松江地裁は持病に関して「無自覚で安易な姿勢」として禁錮2年の有罪判決を言い渡した。2012年4月27日、広島高等裁判所松江支部も「事故を起こした被告の落ち度が大きいことは明らか。一審判決の量刑が重すぎるとは認められない」として一審判決を支持し、被告側の控訴を棄却した。

• 2011年5月10日、広島県福山市で38歳男性の運転する軽乗用車が小学生の列に突っ込み4人に重軽傷を負わせた。運転者の男性はてんかんの治療中だったが、免許更新時に申告していなかった。2011年8月8日、広島地方裁判所福山支部は、「てんかん発作で事故を起こす可能性を認識しながら運転を継続した」、「事故は偶発的ではなく、無自覚で安易な姿勢は厳しい非難に値する」として、被告に禁錮1年の実刑判決を言い渡した。

• 2011年7月10日、愛知県岩倉市大地新町の県道で78歳の男性が運転する乗用車が追突事故を起こした後70m走行し、さらに赤信号待ちの車列に突っ込み計8台が絡む事故が発生した。この事故により39歳の母と9歳の子供が死亡、他6人が負傷した。運転者は自動車運転過失致死傷容疑で検察庁に送検されたが、捜査過程でてんかんを罹患していることが判明した。名古屋地方検察庁一宮支部は2012年2月27日、「症状を認識しておらず、事故の予見可能性があったとはいえない」として、運転者を不起訴とした。

• 2011年10月19日、鹿児島県姶良市内の国道10号で38歳の男性が運転するトラックが暴走、73歳男性が死亡、他4人が重軽傷を負った。捜査過程で、加害者男性がてんかんの発作を起こし意識喪失していたことが判明、検察は男性を自動車運転過失致死傷罪で起訴した。2012年1月6日、鹿児島地方裁判所は「運転中に発作が起きたとしても、上手く対処できると安易に考えていた。薬の服用もしておらず、その過失は相当に大きく、また悪質である」として、禁錮2年4月の実刑判決を言い渡した。

• 2011年12月27日、栃木県宇都宮市内で32歳男性の運転する車が衝突事故を起こし、5人が重軽傷を負った。男性はてんかんの持病をもち、医師に運転を控えるよう指導されていた。2012年10月29日、宇都宮地方裁判所は「前兆があったのに、発作が起きないと軽信した身勝手で軽率な判断」として、被告に禁錮2年4月、執行猶予5年の判決を言い渡した。

• 2012年4月12日、京都市東山区の祇園で、30歳男性の運転する軽ワゴン車がタクシーに追突。その後車と道路の隙間を縫うようにして走り、歩行者を次々とはね電柱に激突した。この結果運転者を含む8名が死亡、11名が重軽傷を負った。運転者はてんかんの持病があったが、運転免許更新時に申告せず運転を続けていた。2012年11月13日、京都府警は事故原因をてんかん発作による意識障害として、運転者を自動車運転過失致死傷の疑いで容疑者死亡のまま書類送検する方針を明らかにした。2013年7月28日、京都地方検察庁は男性を容疑者死亡により不起訴とした。京都祇園軽ワゴン車暴走事故も参照

てんかん患者への差別

他方、てんかん患者に対しては、2000年代以降も差別と受け取られる事例が報告されている。

例として、福岡労働局が2012年7月に福岡県内の各高校に対し、翌2013年に卒業予定の就職希望者について、てんかん患者は主治医の意見書をハローワークに提出するよう求めていたことが2014年に判明した。前述の京都・祇園での事故以降、雇用側が警戒していることを受けてのものと見られているが、雇用での差別的取扱を禁じた職業安定法に抵触する可能性があるとして、厚生労働省が同労働局に是正指導したうえ、全国の各労働局にも再発防止を指示している。

てんかんを取り扱った作品

• 『静かな生活』（大江健三郎）-作者が、自分の息子（大江光）をモデルとして書いた。伊丹十三により映画化もされている。
• 『無人警察』（筒井康隆）-短編集『にぎやかな未来』（角川文庫）に収録されている「文明批判」がテーマの短編SF小説。自動車を運転しているてんかん患者の脳波を検知する『ロボット警官』が作中に登場する。1993年、この作品が角川書店発行の高校国語の教科書に収録され、日本てんかん協会から同作品の削除もしくは他の作品に差し替えるよう抗議され、作者の筒井康隆は日本てんかん協会と数度交渉したが双方の主張は平行線を辿り、結局筒井康隆は「断筆宣言」を発表し、全ての執筆活動を停止した。その後1997年に「自主規制撤廃に関する覚書」をいくつかの出版社と取り交わして断筆を解除した。
• 『白痴』(ドストエフスキー) - 主人公のムイシュキン公爵が重度のてんかん持ちである。

脚注

参考文献

• てんかん学ハンドブック ISBN 9784260001168
• てんかんテキスト ISBN 9784521734408
• てんかん治療ガイドライン2010 ISBN 9784260011228
• 高齢発症てんかん

関連項目

• 運転免許に関する欠格条項問題
• チェーザレ・ロンブローゾ -ノーベル生理学・医学賞を受賞したカミッロ・ゴルジ(Camillo Golgi)の指導教官。てんかん患者は文明社会に適応することができず犯罪に手を染めやすい、即ち将来犯罪者となることを先天的に宿命付けられた存在であると結論付けた。
• 点頭てんかん
• 日本てんかん協会
• 小児科学
• 神経学
• 光過敏性発作（光過敏性癲癇）
• ナルコレプシー
• 非定型精神病

外部リンク

• 日本てんかん学会
• 日本てんかん協会
• JEPNETてんかんネットワーク
• てんかんINFO 発作の動画など
• 関西てんかんセンター｜関西脳神経筋センター
• （百科事典）「Models of epilepsy」 - スカラーペディアにある「てんかんのモデル」についての項目。（英語）
• 「Epilepsy」 - Medpediaにある「てんかん」についての項目。（英語）
• 成人のてんかん/神経内科

UpToDate Contents

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• 1. 若年性ミオクローヌスてんかん juvenile myoclonic epilepsy
• 2. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
• 3. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
• 4. 小児期欠神てんかん childhood absence epilepsy
• 5. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults

Japanese Journal

• FORUM 若年性ミオクロニーてんかん : 認知と運動の機能的MRI

• Koepp Matthias J.
• Epilepsy : てんかんの総合学術誌 5(2), 145-149, 2011-11
• NAID 40019080845

• 4.若年性ミオクロニーてんかんにウィルソン病を合併した1例(一般演題,第2回日本てんかん学会北海道地方会)

• 長尾 雅悦,若井 周治
• てんかん研究 26(3), 476, 2009-01-31
• NAID 110007046212

• 若年性ミオクロニーてんかんにおける治療抵抗因子の検討

• 平野 嘉子,小国 弘量,大澤 真木子 [他]
• 臨床神経学 48(10), 727-732, 2008-10-01
• NAID 10024454708

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• 若年ミオクロニーてんかん

発作型と病態 ミオクロニー発作は，手や足を左右対象に不規則に，電気ショックのようにふるわせる発作です． この中で，特に「若年ミオクロニーてんかん」の頻度が高く，よく知られています． 若年ミオクロニーてんかんは，欠神 ...

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「JME」

　　[★] 若年性ミオクロニーてんかん juvenile myoclonic epilepsy

「juvenile myoclonic epilepsy」

　　[★] 若年性ミオクロニーてんかん JME

「てんかん」

　　[★]

英

epilepsy

ラ

epilepsia

同

癲癇

関

抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

• てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

• 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

• さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

• 部分発作 partial seizure

• A. 単純部分発作 simple partial seizure

• 1. 運動徴候を有するもの
• 2. 知覚症状を有するもの
• 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
• 4. 精神症状を有するもの

• B. 複雑部分発作 complex partial seizure

• 1. 単純部分発作に意識の障害が続く

• a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
• b. 自動症を伴う

• 2. 意識障害で発症

• a. 意識障害のみを伴う
• b. 自動症を伴う

• C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

• 1. 単純部分発作で全身発作に進展
• 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
• 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

• 全般発作 primarily generalized seizure

• A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
• B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
• C. 間代発作 clonic seizure
• D. 強直発作 tonic seizure
• E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
• F. 脱力発作 atonic seizure

• 未分類てんかん発作 unclassified seizure

• A. neonatal seizure
• B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

• 1. 局在関連性てんかんおよび症候群

• 1-1. 特発性
• 1-2. 症候性

• 側頭葉てんかん
• 前頭葉てんかん
• 頭頂葉てんかん
• 後頭葉てんかん

• 1-3.

• 2. 全般性てんかん及び症候群

• 2-1. 特発性
• 2-2. 潜因性あるいは症候性

• West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
• Lennox-Gastaut症候群
• ミオクロニー失立発作てんかん
• ミオクロニー欠神てんかん

• 2-3.

• 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

• 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

• 新生児発作
• 乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

• 特発性：原因不明

• 特発性全般性てんかん
• 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

• 症候性：先行疾患あり

• 症候性全般性てんかん
• 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

• 200人に1人 (0.5%)
• 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

• 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

• 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

• 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

• 成人

外傷、腫瘍

• GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

• 発作前症状
• 発作症状
• 発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

• 発作間欠期症状

• 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

• てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

• 発作の頻度
• 発作の状況と誘因（光過敏性など)
• 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
• 症状の持続
• 発作に引き続く症状
• 外傷，咬舌，尿失禁の有無
• 発作後の頭痛と筋肉痛
• 複数回の発作のある患者では初発年齢
• 発作および発作型の変化・推移
• 最終発作
• 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

• 1. 外傷、咬舌の有無
• 2. 尿失禁の有無
• 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
• 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
• 5. 局所神経症状の有無

• Todd麻痺

治療

• 抗てんかん薬

「ミオクロニー」

　　[★]

英

myoclonus

関

間代性筋痙攣、筋クローヌス、ミオクローヌス、ミオクロヌス

「若年」

　　[★]

英

juvenile、young

関

若年型、若年性、幼若、若い、若齢

「若年性」

　　[★]

英

juvenile、juvenilis

関

若年、若年型、幼若、若齢