UpToDate Contents
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- 1. 先天性色素性母斑congenital melanocytic nevi [show details]
… The major entities in the differential diagnosis of a small or medium-sized CMN are a smooth muscle hamartoma and mastocytoma.… epidermis and nevus cells are: Nevus cells cluster as nests within the lower epidermis and/or dermis, whereas epidermal melanocytes are evenly dispersed as single units; Nevus cells do not have…
- 2. 色素細胞性母斑(ほくろ)以外の良性色素性皮膚病変benign pigmented skin lesions other than melanocytic nevi moles [show details]
…however, histologically, Becker nevi are not composed of melanocytic nevus cells. Smooth muscle hamartomas have significant clinical and histologic overlap with Becker nevi. Plexiform neurofibromas, which …
- 3. 新生児や乳児の皮膚病変skin lesions in the newborn and infant [show details]
… follicular, sebaceous, and apocrine gland abnormalities . Nevus sebaceous and nevus sebaceous syndrome are discussed separately. A smooth muscle hamartoma (also called arrector pili hamartoma) is a rare …
- 4. 後天性色素性母斑(ほくろ)acquired melanocytic nevi moles [show details]
… simple lentigines. Compound nevi – Compound nevi are classically pigmented papules, but in some lesions the degree of elevation is subtle. Their surface can be smooth and dome-shaped or papillomatous …
- 5. 表皮母斑および表皮母斑症候群epidermal nevus and epidermal nevus syndrome [show details]
… keratinocytes, sebaceous glands, hair follicles, apocrine and eccrine glands, and smooth muscle cells, and are thought to represent a form of cutaneous mosaicism . Lesions with prominent adnexal components … A verrucous epidermal nevus with extensive bilateral distribution is called "systematized epidermal nevus" A variant involving one-half of the body is termed "nevus unius lateris" Typically,…
Japanese Journal
- 症例報告 血管拡張を伴い陥凹局面を呈した平滑筋母斑の1例
- 千々和 智佳,武岡 伸太郎,田中 隆光,多田 弥生,大西 誉光,渡辺 晋一
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 72(6), 431-434, 2018-05
- NAID 40021578975
- 症例報告 出生時より多毛で発症し輪状皺を呈した下肢片側性びまん性平滑筋母斑の1例
- 杉山 聖子,安原 千夏,萬木 章,青山 裕美
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 72(6), 425-430, 2018-05
- NAID 40021578960
- 症例 体幹に帯状に分布した平滑筋母斑 : 当院にて生検で確定診断された23例と本邦報告例の検討
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- 平滑筋母斑 平滑筋母斑 (nevus leiomyomatosus、 congenital smooth muscle hamartoma) 本症は、真皮の平滑筋束の過剰増生を特徴とする、立毛筋部への分化を示す過誤腫と考えられています。 症状 生下時から生後半年までの間に性差 ...
- 母斑の存在とともに脳などの神経異常や、眼、骨、心臓、腎臓など全身性に生まれつきの病変を認める病気の総称で、神経皮膚症候群とも呼ばれます。 多くは先天性で、一部では原因となる遺伝子も証明されています。
- 編集・発行 : 日本皮膚科学会大阪地方会・日本皮膚科学会京滋地方会 制作・登載者 : 山代印刷株式会社 (Vol. 9-) あさひ高速印刷株式会社 (Vol. 5 - Vol. 8 )
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- arrector pili nevus
- 同
- 平滑筋母斑 smooth muscle hamartoma
[★]
- 英
- smooth muscle (K)
- 関
- 横紋筋(骨格筋、心筋)
概念
平滑筋の構造 SP.125
- 紡錘型
- 直径:数μm, 長さ:数百μm
- 単一の核が中央部に存在
- Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
- ギャップ結合を有する
- アクチンが束を造り細胞膜に付着
- 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞 :消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
- 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞:大動脈、気管
- チャネル
- 膜電位依存性:Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
- Ca2+依存性:K+チャネル
- 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。
平滑筋の筋収縮
- 収縮のモード:膜電位依存性、膜電位非依存性
- A. 膜電位依存性
- 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
- 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
- 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
- 4) 筋収縮
- 1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
- 2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
- 3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される
平滑筋の収縮制御
- 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)
- 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。
軽鎖ミオシンとカルモジュリン
cAMP
- 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)
アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩
- アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出-(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩
[★]
- 英
- nevus, birthmark
- ラ
- naevus
- 同
- あざ
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
-
- 通常型
- 特殊型
[★]
- 英
- macula
- 関
- 発疹