- 神経系 091028III
病型
- 1. 原発性低K性周期性四肢麻痺：AD
- 2. 続発性低K性周期性四肢麻痺
UpToDate Contents
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- 1. 低カリウム性周期性四肢麻痺 hypokalemic periodic paralysis
- 2. 低カリウム血症の原因 causes of hypokalemia
- 3. 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺 thyrotoxic periodic paralysis
- 4. 低カリウム血症の臨床症状および治療 clinical manifestations and treatment of hypokalemia
- 5. 高カリウム性周期性四肢麻痺 hyperkalemic periodic paralysis
Japanese Journal
- 回答へのコメント (弁証論治トレーニング(63)低カリウム性周期性四肢麻痺)
- 呉 澤森,高橋 楊子
- 中医臨床 30(3), 415-421, 2009-09
- NAID 40016852143
- 読者からの回答 (弁証論治トレーニング(63)低カリウム性周期性四肢麻痺)
- 中医臨床 30(3), 409-415, 2009-09
- NAID 40016852142
- 弁証論治トレーニング(63)低カリウム性周期性四肢麻痺
- 中医臨床 30(3), 408-422, 2009-09
- NAID 40016852141
Related Links
- 周期性四肢麻痺(しゅうきせいししまひ、英: Periodic Paralysis, PP)とは、突然発作 として、両側性に全身の筋力が失われ、しばらくして再び正常に戻る可逆性疾患のこと。 日本では甲状腺機能亢進症に伴う低カリウム性四肢麻痺が多い。神経疾患と思い込み 、 ...
- 最近は遺伝子検索が発達して、低カリウム血性周期性四肢麻痺は第1番染色体にある カルシウムチャンネルの遺伝子異常、高 ... 周期性四肢麻痺は従来、発作時の血清 カリウム値により低カリウム血性、高カリウム血性、正カリウム血性と分類されてきました 。 ...
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| 関連記事 | 「カリウム」「周期性」「四肢麻痺」「麻痺」「性周期」 |
「周期性四肢麻痺」
- 神経系 091028III HIM.2691-2692 NHB.1114
疫学
- 罹患率10万人対0.5-4.1人 (IMD.1076)
- 発症年齢：家族性では10歳代までが最多、甲状腺中毒性では20歳代男性が最多 (IMD.1076)
- 二次性のものでは甲状腺機能亢進症によるものが多い
分類
- NHB.1114改変
- 一次性
- 遺伝性：イオンチャネルによる
- 低カリウム性
- 正カリウム性
- 高カリウム性
- 特発性？
- 二次性
- 低カリウム性
- 甲状腺機能亢進症 → 過飲食の朝に生じやすいらしい。高血糖に伴う高インスリン血症により血清カリウムが低下。
- 原発性アルドステロン症
- チアジド系利尿薬長期投与
- バーター症候群
- 尿細管性アシドーシス
- カリウム喪失性疾患
- 高カリウム性
病型
参考
- 1. 筋疾患のいろいろ
- 2. 非常によくまとまっている
- 3. [charged] Hypokalemic periodic paralysis - uptodate [1]
- 4. [charged] Hyperkalemic periodic paralysis - uptodate [2]
- 5. [charged] Thyrotoxic periodic paralysis - uptodate [3]
国試
「hypokalemic periodic paralysis」
「低K性周期性四肢麻痺」
「低K血症性周期性四肢麻痺」
「低カリウム血性周期性四肢麻痺」
「カリウム」
- 英
- potassium
- 同
- K+
- 関
- 高カリウム血症、低カリウム血症、腎 Kと酸塩基平衡の異常
- 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
- アルカリ金属
- 原子番号：19
- 原子量：39.10
カリウム濃度を調節する要素
- PT.481-482
- 血液のpH
- 接合尿細管、集合管でK排泄↑
- レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
- Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
- β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。
例外
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
- 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
- (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン
基準値
- LAB
- 3.4-4.5 mEq/l
パニック値
- 出典不明
- 6 mEq/l(外来)
- 7 mEq/l(入院)
尿細管での再吸収・分泌
- QB.E-128
- 再吸収 ：近位尿細管、ヘンレループ
- 分泌・吸収：集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)
調節するファクター
- 1. アルドステロン
- 2. 集合管に到達するナトリウムイオン：集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)
臨床関連
- 尿中カリウムの異常
- 低カリウム血症
- 尿中カリウム < 20mEq/L：腎外性喪失
- 尿中カリウム > 40mEq/L：腎性喪失
参考1
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [4]
「周期性」
- 英
- periodicity、cyclicity、periodic、cyclic、cyclical, periodism
- 同
- リズム rhythm
- 関
- 環式、環状、サイクリック、周期現象、周期的、バイオリズム、リズム性、定期的
「四肢麻痺」
「麻痺」
- 運動麻痺と感覚麻痺
「性周期」
- 英
- sex cycle, sexual cycle
- 関
- 月経周期