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- 1. 稀な遺伝性凝固異常 rare inherited coagulation disorders
- 2. プロテインC欠乏症：臨床症状および診断 protein c deficiency clinical manifestations and diagnosis
- 3. アンチトロンビン（ATIII）欠乏症：臨床的特徴および診断 antithrombin at iii deficiency clinical manifestations and diagnosis
- 4. Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
- 5. 慢性骨髄性白血病の分子遺伝学 molecular genetics of chronic myeloid leukemia
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- 血友病以外の遺伝性凝固障害はほとんどがまれな常染色体劣性遺伝の病態でホモ接合体においてのみ疾病を発現する（凝固障害: 遺伝性血液凝固異常のスクリーニング臨床検査結果表 1: 参照）。第ⅩⅠ因子欠乏症は一般集団ではまれで ...
- 7 妊娠と稀な血液凝固異常症 を呈し，うち一部は出血も呈していた（42）。国際血 栓止血学会（ISTH）の科学的標準化委員会（SSC） の調査では，家族性異常フィブリノゲン血症と他の 特定された原因によるものでない血栓症の両基準を
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| 関連記事 | 「血液」「遺伝」「異常」「血液凝固」「遺伝性」 |
「遺伝性血液凝固疾患」
「inherited coagulation disorder」
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「血液」
概念
- 血液は45%の細胞成分と55%の血漿成分から構成される。
- 弱アルカリ性(pH7.4)でやや粘稠の鮮紅色から暗赤色の体液 (HIS.189)
- 成人の血液量は約5L (HIS.189)
- 体重の1/13 (SP.484),体重の約7% (HIS.189), 体重の約8% (2007年度前期解剖学授業)
- 全血液量の約1/3が失われると死亡する
構成
血液の量
- 091208II 麻酔
| 新生児 | 乳児 | 幼児以降 | 高齢者 | |
| 循環血液量(ml/kg) | 90 | 80 | 70 | 60 |
| 体重に対する血液量(%) | 9 | 8 | 7 | 6 |
血液に関する標準値
- SP.484
| 男性 | 女性 | 単位など | |
| ヘマトクリット | 45 | 40 | % |
| 血液量 | 75 | 65 | ml/kg |
| 比重 | 1.057 | 1.053 | (血漿1.027) |
| 浸透圧 | 275-290 | mOsm/Kg･H2O | |
基準値
- 赤血球 (2007前期解剖学プリント)
- ♂：4.95±0.75 x 10^6 (/μl)
- ♀：4.65±0.85 x 10^6 (/μl)
- 白血球 (2007前期解剖学プリント)
- 血小板 (2007前期解剖学プリント)
- ヘマトクリット
- ♂：40-50 (%) 45%
- ♀：35-45 (%) 40%
LAB.1790
| 項目名 | 性別/ 種類 |
|||
| 赤血球 | ♂ | 414～563 | x10^4/ul | |
| ♀ | 373～495 | |||
| ヘモグロビン | Hb | ♂ | 12.9～17.4 | g/dl |
| ♀ | 10.7～51.3 | |||
| ヘマトクリット | Ht | ♂ | 38.6～50.9 | % |
| ♀ | 33.6～45.1 | |||
| 平均赤血球容量 | MCV | ♂ | 84.3～99.2 | fl |
| ♀ | 80.4～101.0 | |||
| 平均赤血球血色素量 | MCH | ♂ | 28.2～33.8 | pg |
| ♀ | 25.5～34.6 | |||
| 平均赤血球血色素濃度 | MCHC | ♂ | 32.2～35.5 | % |
| ♀ | 30.8～35.4 | |||
| 網赤血球 | ♂ | 0.5～1.8 | % | |
| ♀ | 0.4～1.6 | |||
| 血小板 | Plt | ♂ | 14.3～33.3 | x10^4/ul |
| ♀ | 13.7～37.8 | |||
| 白血球 | WBC | ♂ | 2970～9130 | /ul |
| ♀ | 3040～8720 | |||
| 好中球桿状核 | 0～9 | % | ||
| 好中球分葉核 | 28～68 | % | ||
| 好酸球 | 0～10 | % | ||
| 好塩基球 | 0～2 | % | ||
| リンパ球 | 17～57 | % | ||
| 単球 | 0～10 | % | ||
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「血液凝固」
- 英
- blood coagulation, blood clotting, hemopexis, coagulation of blood, clotting of blood
- 関
- 血液凝固因子