脂肪酸代謝

英

fatty acid metabolism

関

脂肪酸、β酸化

UpToDate Contents

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• 1. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
• 2. 筋肉におけるエネルギー代謝 energy metabolism in muscle
• 3. 魚油と海洋由来オメガ3脂肪酸 fish oil and marine omega 3 fatty acids
• 4. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
• 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies

Japanese Journal

• 有機酸・脂肪酸代謝異常症,尿素サイクル異常症 (特集 小児の輸液・栄養管理の基礎と実践) -- (病態と輸液・栄養管理)

• 小林 弘典
• 小児科診療 78(6), 819-825, 2015-06
• NAID 40020483763

• 先天代謝異常症のマススクリーニング (質量分析技術の臨床検査応用)

• 伊藤 哲哉
• 臨床病理 : 日本臨床検査医学会誌 63(4), 441-449, 2015-04
• NAID 40020474071

• 脂肪酸代謝と炎症のメタボロミクス (特集 感染・炎症・免疫とメタボローム)

• 有田 誠
• 臨床免疫・アレルギー科 63(2), 118-124, 2015-02
• NAID 40020362396

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• 脂肪酸の代謝について - 大塚製薬工場

脂肪酸の代謝について 必須脂肪酸には有名なリノール酸とα- リノレン酸の2つの脂肪酸があります。 摂取された必須脂肪酸は、体内で変換されていろいろな作用を持つ物質（ホルモン様物質）に変化していくのです。（飽和脂肪酸と ...

• 生物化学 C 講義資料 第10 章 脂質の代謝

18 11.2.2 アミノ酸の脱アミノ体の分解 脱アミノ化されて生じるα-ケト酸は，(1) 糖の合成や(2) ケトン体や脂肪酸の合成に利用される。アミノ酸の代謝には 回路が大きな関与をする。 糖原性(glycogenic)アミノ酸： 主として糖新生による ...

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心筋脂肪酸代謝イメージング

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「ミトコンドリア脂肪酸代謝異常症」

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関

脂肪酸代謝異常症、metabolic disorder of fatty acid, adrenoleukodystrophy, mitochondrial fatty-acid oxidation disorders

「脂肪酸」

　　[★]

英

fatty acid, fatty acids

同

脂酸

• 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

• 脂肪酸の活性化@細胞質

• 脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi

• ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)

• アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。

• 不飽和脂肪酸の酸化
• β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C_2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア

• 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
• 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ

• 奇数炭素脂肪酸(C_2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア

• 1.　プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→　(S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi　　(ビオチン)
• 2.　(S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→　(R)-メチルマロニルCoA
• 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→　スクシニルCoA　　(ビタミンB₁₂)

• β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C₂₂以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。

	炭素数	不飽和結合			融点
ラミバス
ラウリン酸	12	0	C12飽和脂肪酸		44.2
ミリスチン酸	14	0	C14飽和脂肪酸		53.9
パルミチン酸	16	0	C16飽和脂肪酸
ステアリン酸	18	0	C18飽和脂肪酸
バスオリレン
パルミチン酸	16	0			63.1
ステアリン酸	18	0			69.6
オレイン酸	18	1	n-9	動物油	14.0
リノール酸	18	2	n-6	植物油	-5.0
α-リノレン酸	18	3	n-3	シソ油	-11.3
パルミトレイン酸	16	1			0.5
アラキドン酸	20	4			-49.5

• 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる →　炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

• Wikipedia - 脂肪酸

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%82%E8%82%AA%E9%85%B8

「脂肪」

　　[★]

英

fat

関

トリアシルグリセロール、脂肪酸

• 一般的にはトリアシルグリセロールと考えられているが、厳密には脂質と同義 (→脂質)

• 日本人の食事摂取基準では「脂質」が使われている。

「代謝」

　　[★]

英

metabolism

同

物質代謝、新陳代謝

関

中間代謝