抗糸球体基底膜抗体腎炎

英

anti-glomerular basement membraneantibody nephritis

同

抗糸球体基底膜腎炎 anti-glomerular basement membrane nephritis、抗GBM腎炎 anti-GBM nephritis

関

ネフロトキシン腎炎、抗糸球体基底膜抗体

UpToDate Contents

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• 1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
• 2. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
• 3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
• 4. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
• 5. アルポート症候群（遺伝性腎炎）の臨床症状、診断、治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of alport syndrome hereditary nephritis

Japanese Journal

• 単純血漿交換と選択的血漿交換の混合療法で治療した抗GBM抗体型急速進行性糸球体腎炎の1例

• 山谷 哲史,白井 敦,廣畑 由樹子,隈元 宣行,小坂 恭子,菊田 淳子,藤井 秀毅,西 愼一
• 日本透析医学会雑誌 51(9), 557-563, 2018
• … 80歳男性で, 抗糸球体基底膜抗体腎炎と診断した症例に対して, われわれはFFPでの単純血漿交換と選択的血漿交換を併用し救命しえた症例を経験した. …
• NAID 130007492529

• ループス腎炎Ⅴ型の経過中に抗糸球体基底膜抗体腎炎を合併した症例

• 下田 紗映子,岡 一雅,三木 渉,谷口 圭祐,萩原 広一郎,文原 大貴,岩成 祥夫,池田 昌樹,田中 麻理,竹岡 浩也
• 日本透析医学会雑誌 49(12), 833-839, 2016
• … 2回目の腎生検所見では糸球体基底膜にIgGの線状沈着を認め, 抗糸球体基底膜抗体腎炎と診断した. … ループス腎炎と抗糸球体基底膜抗体腎炎の合併機序や治療方針を考えるにあたり示唆に富む症例と考え報告する. …
• NAID 130006847772

• 血漿交換療法と免疫抑制療法により残腎機能を保持できたMPO-ANCA 陽性を伴う抗糸球体基底膜抗体腎炎の10 歳女児例

• 永田 裕子,古瀬 昭夫,宮竹 紘子,福岡 かほる,武藤 雄一郎,平井 克樹,右田 昌宏
• 日本小児腎臓病学会雑誌 29(2), 166-171, 2016
• … <p>抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody: MPO-ANCA)陽性を伴った抗糸球体基底膜抗体腎炎の10 歳女児例を経験した。 …
• NAID 130005281095

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• 抗糸球体基底膜腎炎（指定難病221） – 難病情報センター

1．抗糸球体基底膜腎炎の確定診断（Definite） 1） 血尿（多くは顕微鏡的血尿、稀に肉眼的血尿）、蛋白尿、円柱尿などの腎炎性尿所見を認める。2） 血清抗糸球体基底膜抗体が陽性である。

• 抗糸球体基底膜腎炎（グッドパスチャー（Goodpasture） 症候群 ...

抗糸球体基底膜腎炎（グッドパスチャー（Goodpasture） 症候群）の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。

• 抗糸球体基底膜腎炎（指定難病221） – 難病情報センター

1. 「抗糸球体基底膜腎炎」とはどのような病気ですか 腎臓のろ過装置である糸球体に 炎症 がおこる病気を糸球体腎炎とよび、蛋白尿や血尿が出現します。糸球体腎炎のうちで抗基底膜抗体が糸球体に沈着することで、急速に腎機能が

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関連記事	「糸球体」「基底膜」「抗体」「基底」「炎」

「糸球体」

　　[★]

英

glomerulus (Z)

関

ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節

• 腎小体 = 糸球体 + ボーマン嚢

概念

• 1個の腎臓に100万個存在。
• 房状の毛細血管からなる
• 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

• 血管内皮細胞
• 基底膜
• 上皮細胞間隙

詳細には

• 糸球体内皮細胞 endothelium
• 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
• 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
• ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

• 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback

緻密斑でのCl^-の低下 = 原尿流速が早い →　腎灌流量の低下と解釈

• 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
• 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩

緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用

• loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
• アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強　→　輸入細動脈収縮　→　糸球体濾過量低下
• NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱　→　輸入細動脈弛緩　→　糸球体濾過量上昇

• 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

• アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮

• 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。

臨床関連

• 糸球体疾患

「基底膜」

　　[★]

英

basilar membrane (Z), basement membrane, BM

ラ

membrana basalis

同

基底板× basal lamina×

• 図：NDE.6(シェーマ)

• 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造

• ヘミデスモソーム

• ケラチン5
• ケラチン14
• BP230
• プレクチン
• インテグリンα6
• インテグリンβ4

• 透明帯

• BP180

• 基底板

• ラミニン5
• VII型コラーゲン

• 真皮

• I型コラーゲン
• III型コラーゲン

「抗体」

　　[★]

英

antibody, Ab

関

γ-globline、免疫グロブリン

• 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
• 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
• 液性免疫に関与

「基底」

　　[★]

英

basement、ground、basis、bases、fundus、basal

関

アース、胃底、眼底、基礎、基本、根拠、素因、底、基盤、地階、轢く

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症