- 英
- autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD
- 同
- 常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎、常染色体劣性嚢胞腎、幼児型嚢胞腎 infantile type of polycystic kidney disease
- 関
- 腎嚢胞 renal cyst
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/08 20:49:54」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 小児における常染色体劣性多発性嚢胞腎 autosomal recessive polycystic kidney disease in children
- 2. 小児における常染色体優性多発性嚢胞腎 autosomal dominant polycystic kidney disease in children
- 3. 嚢胞性腎疾患の胎児超音波診断 prenatal sonographic diagnosis of cystic renal disease
- 4. カロリー病 caroli disease
- 5. 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング diagnosis of and screening for autosomal dominant polycystic kidney disease
Japanese Journal
- 肝線維症を合併した常染色体劣性多発性嚢胞腎の2小児例に対する先行的腎移植の経験
- 水谷 誠,近本 裕子,谷口 貴実子,古山 政幸,石塚 喜世伸,藤井 寛,上田 博章,梶保 祐子,秋岡 祐子,世川 修,淵之上 昌平,寺岡 慧,三浦 健一郎,服部 元史
- 日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 30, 269-271, 2010-08-31
- NAID 10027698020
- 常染色体劣性多発性嚢胞腎の臨床像 : —単一施設における小児10症例の検討—
- 水谷 誠,近本 裕子,上田 博章,谷口 貴実子,梶保 祐子,古山 政幸,石塚 喜世伸,末廣 真美子,藤井 寛,久野 正貴,秋岡 祐子,世川 修,渕之上 昌平,寺岡 慧,服部 元史
- 日本小児腎臓病学会雑誌 23(2), 123-127, 2010
- … 常染色体劣性多発性嚢胞腎 (Autosomal recessive polycystic kidney disease; …
- NAID 130000814251
Related Links
- 常染色体劣性多発性嚢胞腎. （autosomal recessive polycystic kidney disease； ARPKD）. APKKDは両側の腎臓に集合管の拡張によって、多発性の径１～２㎜の 小さな嚢胞を生じる、両側性の腎嚢胞性病変と先天性肝線維症が特徴である。 先天性 肝線維症 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発性嚢胞腎」「腎嚢胞」「常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」「ARPKD」「autosomal recessive PKD」 |
| 関連記事 | 「嚢胞」「腎」「染色体」「劣性」「常染色体」 |
「多発性嚢胞腎」
- 英
- polycystic kidney disease, PCKD, PKD,polycystic kidney
- 同
- 多嚢胞腎、嚢胞腎
- 関
- [[]]
概念
- ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
- 発生の過程で、集合管と尿細管の結合が行われず、大小多数の嚢胞が形成。
遺伝
- 常染色体優性遺伝：成人型、集合管と尿細管に嚢胞を生じる。
- 常染色体劣性遺伝：小児型、集合管に嚢胞を生じる。
- 旧名：幼児型嚢胞腎
- 旧名：成人型嚢胞腎
病態生理
- 嚢胞病変：遺伝子の以上により、上皮細胞の分化や細胞外マトリックスの機能欠損が全身性に起こることにより種々の腎外病変を呈する。(参考2)
病態
- 嚢胞腎
- 腎不全：平均54-74歳で腎不全に至る。
症候
- 参考1
- 高血圧、血尿、蛋白尿、腎不全。
- 患者が訴える一般的な症状：腎出血、腎石灰化？、尿路感染による側腹部痛
高血圧：腎機能が正常な患者のほとんどに存在。40年間程度持続する。高熱圧の存在によりほとんど全員が末期腎不全に至る。
嚢胞疾患の合併：肝臓、膵臓、脾臓、甲状腺、精巣上体
合併症
- 脳動脈流、肝嚢胞、膵嚢胞、心臓弁膜症(大動脈基部拡張を含む)、大腸憩室、腹壁ヘルニア・鼡径ヘルニア
(参考2)
予後
- 参考1
死因は心臓による物が最多である：心臓病(36%)、感染症(24%)、神経学的なイベント(12%)。剖検では心肥大が89%の患者に見られ、冠動脈疾患が81%に見られた。神経学的な死亡(neurologic deaths)では頭蓋内動脈瘤破裂が主であり(6%)、頭蓋内出血が5%であった。
参考
- 1. [charged] Course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [1]
- 2. [charged] Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [2]
「腎嚢胞」
- 常染色体優性多発性嚢胞腎 autosomal dominant polycystic kidney disease ADPKD
- 常染色体劣性多発性嚢胞腎 autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD
「常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」
「ARPKD」
[★] 常染色体劣性多発性嚢胞腎 autosomal recessive polycystic kidney disease
「autosomal recessive PKD」
「嚢胞」
- 英
- cyst
- 関
概念
- 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
- 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む
種類
総胆管嚢胞、胆管嚢胞、内膜症性嚢胞、出血嚢胞、前立腺小室嚢胞、単純腎嚢胞、卵巣内膜症性嚢胞、卵巣嚢胞性腺腫、卵巣嚢胞腺腫、卵巣機能性嚢胞、外傷後嚢胞、多嚢胞症、多発嚢胞性腎、多発性嚢胞、射精管嚢胞、汎発性嚢胞状線維性骨炎、深在嚢胞性大腸炎、肝嚢胞腺癌、腸管気腫性嚢胞症、膵嚢胞性病変、虫垂粘液嚢胞腹膜、軟骨下嚢胞、先天性肺嚢胞症、単独嚢胞腎、Nabothian嚢胞、ミュラー管嚢胞、膵嚢胞性腺癌、先天性総胆管嚢胞、寄生虫性嚢胞、巨大嚢胞、嚢胞体、血液嚢胞、嚢胞性膵疾患、多発性肝嚢胞、漿液性嚢胞腫瘍、多嚢胞化萎縮腎、後天性嚢胞性腎疾患、成人型多発性嚢胞腎、胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化、乳頭状嚢胞腺腫、孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞、膵嚢胞症、ナボット嚢胞、甲状舌管嚢胞、単純性腎嚢胞
産婦人科
「腎」
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
| 地黄 | 山茱萸 | 山薬 | 沢瀉 | 茯苓 | 牡丹皮 | 桂皮 | 附子 | 牛膝 | 車前子 | 特徴的な効能 | |
| 八味地黄丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え | ||
| 六味丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢のほてり | ||||
| 牛車腎気丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え、下肢のむくみ |
「染色体」
- 英
- chromosome
- 関
- 染色体異常
染色体分析の表記
- ISCN(1995)（An International System for Human Cytogenetic Nomenclature (1995)）
ヒトの染色体
臨床関連
「劣性」
「常染色体」
- 染色体の中で、性染色体以外の染色体。