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- the 16th letter of the Roman alphabet (同)p
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- phosphorusの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/15 00:31:22」(JST)
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- 1. 常染色体優性多発性嚢胞腎の経過および治療 course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease
- 2. 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング diagnosis of and screening for autosomal dominant polycystic kidney disease
- 3. 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎外症状 extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease
- 4. 常染色体優性多発性嚢胞腎の遺伝学および嚢胞成長のメカニズム genetics of autosomal dominant polycystic kidney disease and mechanisms of cyst growth
- 5. 常染色体優性多発性嚢胞腎における疼痛症候群 pain syndromes in autosomal dominant polycystic kidney disease
English Journal
- Protein kinase C and Src family kinases mediate angiotensin II-induced protein kinase D activation and acute aldosterone production.
- Olala LO1, Shapiro BA2, Merchen TC3, Wynn JJ3, Bollag WB4.
- Molecular and cellular endocrinology.Mol Cell Endocrinol.2014 Jul 5;392(1-2):173-81. doi: 10.1016/j.mce.2014.05.015. Epub 2014 May 22.
- Recent evidence has shown a role for the serine/threonine protein kinase D (PKD) in the regulation of acute aldosterone secretion upon angiotensin II (AngII) stimulation. However, the mechanism by which AngII activates PKD remains unclear. In this study, using both pharmacological and molecular appr
- PMID 24859649
- Tubular obstruction leads to progressive proximal tubular injury and atubular glomeruli in polycystic kidney disease.
- Galarreta CI1, Grantham JJ2, Forbes MS1, Maser RL2, Wallace DP2, Chevalier RL3.
- The American journal of pathology.Am J Pathol.2014 Jul;184(7):1957-66. doi: 10.1016/j.ajpath.2014.03.007. Epub 2014 May 9.
- In polycystic kidney disease (PKD), renal parenchyma is destroyed by cysts, hypothesized to obstruct nephrons. A signature of unilateral ureteral obstruction, proximal tubular atrophy leads to formation of atubular glomeruli. To determine whether this process occurs in PKD, kidneys from pcy mice (mo
- PMID 24815352
- Angiotensin II-Induced Protein Kinase D Activates the ATF/CREB Family of Transcription Factors and Promotes StAR mRNA Expression.
- Olala LO1, Choudhary V, Johnson MH, Bollag WB.
- Endocrinology.Endocrinology.2014 Jul;155(7):2524-33. doi: 10.1210/en.2013-1485. Epub 2014 Apr 7.
- Aldosterone synthesis is initiated upon the transport of cholesterol from the outer to the inner mitochondrial membrane, where the cholesterol is hydrolyzed to pregnenolone. This process is the rate-limiting step in acute aldosterone production and is mediated by the steroidogenic acute regulatory (
- PMID 24708239
Japanese Journal
- エビデンスに基づく多発性囊胞腎(PKD)診療ガイドライン2014 (特集 ここがポイント 小児診療ガイドラインの使い方) -- (泌尿器・腎疾患)
- 小児科臨床 70(6), 846-850, 2017-06
- NAID 40021192892
- Variants on chromosome 4q21 near PKD2 and SIBLINGs are associated with dental caries
- Journal of human genetics 62(4), 491-496, 2017-04
- NAID 40021158296
- 発作性動作誘発性ジスキネジア21症例の臨床的検討
- 小児科診療 79(6), 845-848, 2016-06
- NAID 40020855825
Related Links
- 多発性嚢胞腎(PKD)の患者会。治療ガイドライン、会報、活動報告を掲載。
- 多発性嚢胞腎財団日本支部（PKDFCJ)は、のう胞腎（PKD）患者のための患者会です。入会は常時受け付けております。定期的な会報発送、講演会開催、患者同士の意見交換会開催、FAX・メール相談などを実施しています。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発性嚢胞腎」「ピルビン酸キナーゼ欠乏症」「polycystic renal disease」「polycystic kidney disease」 |
| 拡張検索 | 「ADPKD」「ARPKD」「PKDL」「autosomal recessive PKD」 |
| 関連記事 | 「P」「PK」 |
「多発性嚢胞腎」
- 英
- polycystic kidney disease, PCKD, PKD,polycystic kidney
- 同
- 多嚢胞腎、嚢胞腎
- 関
- [[]]
概念
- ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
- 発生の過程で、集合管と尿細管の結合が行われず、大小多数の嚢胞が形成。
遺伝
- 常染色体優性遺伝：成人型、集合管と尿細管に嚢胞を生じる。
- 常染色体劣性遺伝：小児型、集合管に嚢胞を生じる。
- 旧名：幼児型嚢胞腎
- 旧名：成人型嚢胞腎
病態生理
- 嚢胞病変：遺伝子の以上により、上皮細胞の分化や細胞外マトリックスの機能欠損が全身性に起こることにより種々の腎外病変を呈する。(参考2)
病態
- 嚢胞腎
- 腎不全：平均54-74歳で腎不全に至る。
症候
- 参考1
- 高血圧、血尿、蛋白尿、腎不全。
- 患者が訴える一般的な症状：腎出血、腎石灰化？、尿路感染による側腹部痛
高血圧：腎機能が正常な患者のほとんどに存在。40年間程度持続する。高熱圧の存在によりほとんど全員が末期腎不全に至る。
嚢胞疾患の合併：肝臓、膵臓、脾臓、甲状腺、精巣上体
合併症
- 脳動脈流、肝嚢胞、膵嚢胞、心臓弁膜症(大動脈基部拡張を含む)、大腸憩室、腹壁ヘルニア・鼡径ヘルニア
(参考2)
予後
- 参考1
死因は心臓による物が最多である：心臓病(36%)、感染症(24%)、神経学的なイベント(12%)。剖検では心肥大が89%の患者に見られ、冠動脈疾患が81%に見られた。神経学的な死亡(neurologic deaths)では頭蓋内動脈瘤破裂が主であり(6%)、頭蓋内出血が5%であった。
参考
- 1. [charged] Course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [1]
- 2. [charged] Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [2]
「ピルビン酸キナーゼ欠乏症」
- 英
- pyruvate kinase deficiency PK deficiency, PKD, deficiency of pyruvate kinase, deficiency of PK
- 同
- ピルビン酸キナーゼ欠損症
- 関
- ピルビン酸キナーゼ
- first aid step1 2006 p.89
遺伝
病態生理
- ピルビン酸キナーゼ pyruvate kinaseの著しい活性低下により赤血球内のATP産生が阻害される → ATP欠乏により赤血球の細胞膜よりカリウムが流出して溶血を来す。、
- 赤血球：ATP、ピルビン酸、NADの減少。2,3-DPGの増加
症状
USMLE
- Q book p.140 39
「polycystic renal disease」
「polycystic kidney disease」
- 同
- PKD
「ADPKD」
[★] 常染色体優性多発性嚢胞腎, autosomal dominant polycystic kidney disease
「ARPKD」
[★] 常染色体劣性多発性嚢胞腎 autosomal recessive polycystic kidney disease
「PKDL」
「autosomal recessive PKD」
「P」