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グルコースリン酸イソメラーゼ欠損症
英
glucose phosphate isomerase deficiency
同
GPI deficiency
UpToDate Contents
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1.
ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症
phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
2.
アデノシンデアミナーゼ欠損症:治療
adenosine deaminase deficiency treatment
3.
IgG サブクラス欠乏症
igg subclass deficiency
4.
ZAP-70欠損症
zap 70 deficiency
5.
補体系の遺伝性疾患
inherited disorders of the complement system
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早見表(平成17年3月全国送付) 疾患名(く)
国立成育医療センター研究所 成育政策科学研究部 Department of ...
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「
グルコース
」「
リン
」「
欠損
」「
欠損症
」「
イソメラーゼ
」
「
グルコース」
[★]
英
glucose
,
grape sugar
,
dextrose
商
ブドウ糖注、
グルノン
関
GLUT
、
血中グルコース濃度
、
血糖値
、
GLUT
グルコース1-リン酸
、
グルコース6-リン酸
分子量
分子量:
180 g/mol
血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM
尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801
近位尿細管における刷子縁で行われる。
管腔側に糖/Na+共輸送体
SGLT
(
SGLT1
と
SGLT2
)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
SGLT1
SGLT2
局在
近位尿細管
近位尿細管
中間部(S2)
起始部(S1)
終末部(S3)
グルコースの親和性
高親和性
低親和性
側底膜には
GLUT2
が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。
輸液で用いられるグルコース
末梢静脈:5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L
臨床関連
糖尿病
「
リン」
[★]
英
phosphorus
P
関
serum phosphorus level
分子量
30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
近位尿細管
70%
遠位尿細管
20%
排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
パラサイロイドホルモン
PTH
:排泄↑
カルシトニン
:吸収↑
ビタミンD
:吸収↑
臨床検査
無機リンとして定量される。
血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
基準範囲:2.5-4.5mg/dL
小児:4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
基準範囲:1g/日
測定値に影響を与える要因
食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
高リン酸血症
高リン血症
低リン酸血症
低リン血症
hypophosphatemia
参考
1. wikiepdia
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
「
欠損」
[★]
英
deletion
、
defect
、
deficiency
、
deficit
、
agenesis
、
miss
、
deletional
、
deficient
、
defective
、
missing
同
欠損症
関
異常
、
遺伝子欠失
、欠く、
欠失
、
欠損症
、
欠点
、
欠乏
、
欠乏症
、
欠乏性
、
欠落
、
削除
、除去、
ディリーション
、
発育不全
、
非形成
、
不完全
、
不十分
、
不足
、
無形成
、
欠くこと
、
欠陥
、
失う
、
ミス
概念
本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「
欠損症」
[★]
英
defect
、
deficiency
、
absence
、
morphological defect
関
異常
、
欠失
、
欠神
、
欠損
、
欠点
、
欠乏
、
欠乏症
、
欠乏性
、
非存在
、
ないこと
、
欠くこと
、
欠如
、
欠陥
、
形態異常
「
イソメラーゼ」
[★]
英
isomerase
同
異性化酵素
関
異性化酵素
、
エピメラーゼ
、
酵素