UpToDate Contents
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- 1. ループス腎炎患者における腎生検の適応 indications for renal biopsy in patients with lupus nephritis
- 2. IgA腎症の病因 pathogenesis of iga nephropathy
- 3. 先天性乳児ネフローゼ症候群 congenital and infantile nephrotic syndrome
- 4. 全身性エリテマトーデスにおける腎疾患の診断および分類 diagnosis and classification of renal disease in systemic lupus erythematosus
- 5. IgA腎症の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of iga nephropathy
Japanese Journal
- 糖尿病に関連したメサンギウム基質の集積におけるセリンプロテアーゼ阻害物質メグシンの役割
- Ohtomo Shuichi,Nangaku Masaomi,Izuhara Yuko [他]
- Kidney international selections 7(1), 17-22, 2009
- NAID 40017303822
- 新規のPAX 2遺伝子変異を有し, 精神発育遅滞を伴った腎コロボーマ症候群の1例
- 中野 万智子,柳田 英彦,杉本 圭相,藤田 真輔,岡田 満,竹村 司
- 日本小児腎臓病学会雑誌 = Japanese journal of pediatric nephrology 21(2), 212-216, 2008-11-15
- … 腎生検では，メサンギウム基質の増加と糸球体虚脱，糸球体周囲の繊維化，尿細管基底膜の肥厚や萎縮，間質の細胞浸潤と繊維化を認め，腎コロボーマ症候群に合致する所見であった。 …
- NAID 10025170595
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- 糸球体内メサンギウム細胞は食作用を有するとともに、一種の線維芽細胞であり、 メサンギウム基質として知られる不定形の基底膜様物質を分泌する。メサンギウム基質 は糖タンパク質（フィブロネクチンなど）およびミクロフィブリルによって構成されており、 細胞 ...
- 概念. 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム 基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害 と糸球体の炎症を兼ね備える。 しかも原発性であること。
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| リンク元 | 「膜性増殖性糸球体腎炎」 |
| 関連記事 | 「メサンギウム」「基質」「質」 |
「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「メサンギウム」
概念
臨床関連
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
「基質」
- 英
- substrate(酵素学), stroma(組織学・病理学), ground substance
- ラ
- substantia fundamentalis
- 関