メサンギウム基質

出典: meddic

mesangial matrix
メサンギウムメサンギウム細胞糸球体


UpToDate Contents

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和文文献

  • 糖尿病に関連したメサンギウム基質の集積におけるセリンプロテアーゼ阻害物質メグシンの役割
  • Ohtomo Shuichi,Nangaku Masaomi,Izuhara Yuko [他]
  • Kidney international selections 7(1), 17-22, 2009
  • NAID 40017303822
  • 新規のPAX 2遺伝子変異を有し, 精神発育遅滞を伴った腎コロボーマ症候群の1例
  • 中野 万智子,柳田 英彦,杉本 圭相,藤田 真輔,岡田 満,竹村 司
  • 日本小児腎臓病学会雑誌 = Japanese journal of pediatric nephrology 21(2), 212-216, 2008-11-15
  • … 腎生検では,メサンギウム基質の増加と糸球体虚脱,糸球体周囲の繊維化,尿細管基底膜の肥厚や萎縮,間質の細胞浸潤と繊維化を認め,腎コロボーマ症候群に合致する所見であった。 …
  • NAID 10025170595

関連リンク

糸球体内メサンギウム細胞は食作用を有するとともに、一種の線維芽細胞であり、 メサンギウム基質として知られる不定形の基底膜様物質を分泌する。メサンギウム基質 は糖タンパク質(フィブロネクチンなど)およびミクロフィブリルによって構成されており、 細胞 ...
概念. 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム 基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害 と糸球体の炎症を兼ね備える。 しかも原発性であること。

関連画像

しています。メサンギウム基質 メサンギウム基質の増生にくわ メサンギウム 細胞 と 基質 の 細胞 と メサンギウム 基質


★リンクテーブル★
先読み糸球体」「メサンギウム細胞
リンク元膜性増殖性糸球体腎炎
関連記事メサンギウム」「基質」「

糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連







メサンギウム細胞」

  [★]

mesangial cell (HIS,Z)
血管間膜細胞
糸球体


  • 図:HIS.380

概念

  • ボウマン嚢の中では輸入細動脈はメサンギウム細胞という特殊な結合組織性の細胞によって支持される (HIS.373)

種類

  • 糸球体外メサンギウム細胞
    • 糸球体外に存在する
  • 糸球体内メサンギウム細胞
    • 腎小体・血管極に存在する
    • 食作用を持ち、基底板の吸収に関与 (HIS.373)

臨床関連

  • メサンギウム細胞の増殖:先行感染・疾患で産生された抗原により形成された免疫複合体のメサンギウム領域への沈着により炎症が起きた結果生じるとされる → 急性糸球体腎炎IgA腎症、ヘノッホ・シェンーライン紫斑病、膜性増殖性糸球体腎炎]]


膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


メサンギウム」

  [★]

mesangium
糸球体間質、血管間膜
糖尿病

概念

臨床関連

メサンギウムにIgAが沈着する疾患


基質」

  [★]

substrate(酵素学), stroma(組織学・病理学), ground substance
substantia fundamentalis


質」

  [★]

quality
品質




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