UpToDate Contents
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- 1. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 2. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 3. 若年性全身性硬化症（強皮症） juvenile systemic sclerosis scleroderma
- 4. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 5. 強皮症の概要および分類 overview and classification of scleroderma disorders
Japanese Journal
- 症例報告 毛細血管拡張により診断に至ったlimited cutaneous systemic sclerosisの2例
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 69(13), 1009-1013, 2015-12
- NAID 40020660276
- 皮膚筋炎,全身性強皮症,限局性強皮症 (特集 見てわかる小児の皮膚疾患) -- (全身疾患に伴う皮膚病変)
- 小児科診療 78(11), 1663-1666, 2015-11
- NAID 40020624114
- 皮膚硬化型慢性 GVHD モデルにおけるp38 MAP kinase の役割の検討
- 金沢大学十全医学会雑誌 124(2), 41-42, 2015-07
- NAID 120005663494
Related Links
- 全身性強皮症（Systemic scleroderma、全身性硬化症Systemic sclerosis; SSc）は、 全身の皮膚が硬くなるほか、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的 五大膠原病のひとつ。複数の病名が併記されることが多く混乱をきたしやすいが、 ...
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| 国試過去問 | 「108D047」「113A017」「095H001」「108A018」 |
| 関連記事 | 「硬化」「皮膚」 |
「108D047」
- 61歳の男性。手のこわばりを主訴に来院した。 4か月前から Raynaud現象と手のこわばりとを自覚していた。意識は清明。体温 37.3 ℃。脈拍 72/分、整。血圧 130/84 mmHg。呼吸数 16/分。 SpO2 95% ( room air)。上肢と体幹に皮膚硬化を認める。心音に異常を認めない。呼吸音は両側の背下部に fine cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白 1＋、潜血 (-)、沈渣に硝子円柱 1 /数視野。血液所見：赤血球 383万、 Hb 12.0 g/dl、Ht 35%、白血球 9,200、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 6.9 g/dl、アルブミン 3.5 g/dl、IgG 1,686 mg/dl(基準 960～1,960)、 IgA 255 mg/dl(基準 110～410)、 IgM 70 mg/dl(基準 65～350)、 AST 20 IU/l、ALT 12 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176～353)、尿素窒素 11.1 mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、尿酸 6.9 mg/dl、血糖 98 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 3.9 mEq/l、Cl 104 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 1.3 mg/dl、抗核抗体 1,280倍 (基準 20以下 )、抗 Scl-70抗体陽性。胸部 CTで両側下葉に網状影を認める。皮膚硬化に対してプレドニゾロン 30mg/日を投与した。 1週後に血圧が 180/100 mmHgに上昇し、クレアチニン 1.9 mg/dl、尿酸 9.0 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.5 mEq/l、Cl 106 mEq/lとなった。
- 現時点での治療法として最も適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108D046］←［国試_108］→［108D048］
「113A017」
- 29歳の女性。頭痛を主訴に来院した。1年前に手指の腫脹、皮膚硬化を自覚し、自宅近くの医療機関で精査を受けた結果、全身性強皮症と診断された。プレドニゾロン20mg/日を開始され、手指の腫脹と硬化は軽快した。プレドニゾロンは漸減され、5mg/日で維持されていたが、3か月前に皮膚硬化の増悪を認めたため、10mg/日に増量されていた。昨日から頭痛を自覚したため受診した。体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧172/108mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。両手指、前腕部および前胸部に皮膚硬化を認める。下腿に浮腫を認めない。血液所見：赤血球343万、Hb 10.5g/dL、Ht 32%、白血球 11,200(桿状核好中球 32%、分葉核好中球 45%、好酸球 1%、好塩基球 0%、単球 5%、リンパ球17%)、血小板43万。血液生化学所見：尿素窒素45mg/dL、クレアチニン1.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 108mEq/L。抗RNAポリメラーゼⅢ抗体 陽性。
- まず行うべきなのはどれか。
- a 緊急透析
- b 皮膚生検
- c α遮断薬投与
- d ステロイドパルス療法
- e アンジオテンシン変換酵素阻害薬(ACE阻害薬)投与
※国試ナビ4※ ［113A016］←［国試_113］→［113A018］
「095H001」
- 次の文を読み、1～3の問いに答えよ。
- 24歳の女性。全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
- 現病歴 ： 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
- 既往歴 ： 特記すべきことはない。
- 現症 ： 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
- 検査所見 ： 尿所見：蛋白3＋、糖(-)、沈渣に赤血球20～30/1視野、白血球20～30/1視野、顆粒円柱(＋)。血液所見：赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見：総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
- この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［095G060］←［国試_095］→［095H002］
「108A018」
※国試ナビ4※ ［108A017］←［国試_108］→［108A019］
「硬化」
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション