UpToDate Contents
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- 1. 異常ヘモグロビン症の検査室診断 laboratory diagnosis of the hemoglobinopathies
- 2. ヘモグロビン変異の概要 introduction to hemoglobin mutations
- 3. 異常ヘモグロビン症およびサラセミアの出生前検査 prenatal testing for the hemoglobinopathies and thalassemias
- 4. サラセミアの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the thalassemias
- 5. 鎌状赤血球症を有する小児に対する定期的な包括的ケア routine comprehensive care for children with sickle cell disease
Japanese Journal
- 外因性中毒症例 (特集 救急臨床検査) -- (初療時に必要な救急臨床検査)
- 清田 和也
- 救急医学 34(8), 925-929, 2010-08
- NAID 40017259400
- 異常ヘモグロビン (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血球化学検査)
- 村上 純子
- 日本臨床 68(-) (970), 821-824, 2010-01
- NAID 40016932967
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- 家庭医学館 異常ヘモグロビン症の用語解説 - [どんな病気か] 遺伝的な問題があって、 ヘモグロビン（血色素（けっしきそ））が異常な形になり、そのためにおこるさまざまな血液 の病気をまとめて、異常ヘモグロビン症といいます。 おもな病気としては鎌状赤血球 ...
- 異常ヘモグロビン症について. 健康診断にて、血糖値と HbA1c の値の乖離を認める 社員が複数名経験しております。そのう. ち 1 名を例にお尋ねします。 その方は、75g OGTT にて、空腹時血糖 88mg/ml、1 時間値 127mg/ml、2 時間値 110mg/ml. と正常 型で ...
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| リンク元 | 「チアノーゼ」 |
| 拡張検索 | 「異常ヘモグロビン症」「低酸素親和性異常ヘモグロビン症」 |
| 関連記事 | 「ヘモグロビン」「異常」「グロビン」「ビン」 |
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「異常ヘモグロビン症」
- グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。
分類
- 溶血性貧血(鎌状赤血球症、不安定ヘモグロビン症)
- 酸素結合能異常(赤血球数増加をきたす異常ヘモグロビン症、メトヘモグロビン血症)
- IMD.960
- Hb S
- Hb Geneva , β鎖
- Hb Hammersmith , β鎖
- Hb Tochigi , β鎖
- Hb Bristol , β鎖
- Hb Mizuno , β鎖
- Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
- Hb Kansas
- Hb Yoshizuka
- Hb Rahere
- Hb Province
- Hb Chesapeake
- Hb SanDiego
- Hb Hiroshima
- Hb M Boston
- Hb M Iwate
- Hb M Saskatoon
- Hb M Hyde Park
症状
「低酸素親和性異常ヘモグロビン症」
- 英
- low oxygen affinity hemoglobinopathy???
- 関
- 異常ヘモグロビン症
「ヘモグロビン」
- 英
- hemoglobin, Hb
- 同
- 血色素
- 関
- 酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度
生化学
- 67 kDa
血液内科学
- ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
- 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
- α鎖系はζ→α
- β鎖系はε→γ→β δ
発生初期：ZE 成人 ：B > D > G , Aは共通
機能
- O2運搬
- CO2運搬
- 体液pHの調整
CO2運搬
- 血液中に溶解する ：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
- ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して ：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
- 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される ：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)
臨床検査
- 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb
基準値 (ヘモグロビン濃度)
- -2007前期生理学授業プリント
- 男性：14 - 18 (g/dl) 16±2 (g/dl)
- 女性：12 - 16 (g/dl) 14±2 (g/dl)
- 異常値の出るメカニズム第5版 p.79
- 男:13～19 g/dl
- 女:12～18 g/dl
- HIM. A-2
- 男:13.3-16.2 g/dl
- 女:12.0-15.8 g/dl
パニック値
- 出典不明
- ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl
輸液によるヘモグロビン濃度の上昇
- 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
- 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)
国試
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「グロビン」
- 英
- globin
- 同
- グロビン蛋白質 globin protein
- 関