全身性強皮症
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Japanese Journal
- Nodular Sclerodermaを伴った汎発性強皮症の1例 (特集 膠原病)
- 症例 塩酸シプロヘプタジンにて皮膚筋炎様症状を呈した汎発性強皮症の1例
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- 外的要因と遺伝的要素が指摘されていますが、ハッキリとした汎発性強皮症(はんぱつ せいきょうひしょう)の発症原因は分かっていません。線維芽細胞に対して何らかの免疫 異常が働きかけ、膠原線維の生成を促し、皮膚の硬化を招くものと言われています。
- 強皮症研究会議では幹事会にて、その病名について議論し、まずPSSという病名は不 適切であり、研究会としては今後使用しないことを決定し、そして、使用してよい病名 として、systemic sclerosis(SSc)、scleroderma、全身性強皮症、汎発性強皮症、全身 性 ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- Raynaud phenomenon, Raynaud's phenomenon
- 関
- (国試)Raynaud現象、レイノー病、レイノー症状 Raynaud症状、レイノー症候群
概念
- 寒冷刺激などが誘因となり四肢末梢の発作的血流障害(小動脈の攣縮)をきたし、蒼白から始まり、チアノーゼ、および発赤という色調変化を示す末梢循環障害による現象をいう。
疫学
- 健常人の5%までに見られる(REU.44)
- 90%以上が女性、25歳以下(REU.44)
分類
- 出現頻度:強皮症(>95%)、筋炎(25%)、シェーグレン症候群(20-30%)、全身性エリテマトーデス(20-30%)、関節リウマチ(<5%)。
病因
- REU.44、皮膚病アトラス 西山 茂夫
誘因
症状
- 第一指をのぞく手の指にレイノー現象は好発する。多くの場合左右対称。足趾はまれにある。
治療
- 生活療法:寒冷をさけ保温する。禁煙。
- 薬物療法:血管拡張薬(カルシウム拮抗薬)、プロスタグランジン、交感神経遮断薬。
- カルシウム拮抗薬はニフェジピンを使うが、ジルチアゼムでも有効。ニコチン酸系薬や硝酸薬も有効。(REU.45)
- アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ACE阻害薬、シロスタゾールも有効な事がある。(REU.45)
- 手術療法:頚部の交感神経切断術。ただし一過性。(REU.45)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon - uptodate [1]
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- 英
- diffuse scleroderma
- 関
- 汎発性強皮症、びまん性硬皮症
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- 英
- diffuse scleroderma
- 関
- 汎発性強皮症、びまん性強皮症
[★]
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- limited cutaneous SSc:抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc:抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群:全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道:早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変:(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃:胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変:慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体:陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体:陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体:浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [2]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [3]
症候スペクトル
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- 英
- disseminated、pandemic
- 関
- 散在性、播種性、大流行、世界的流行、感染爆発、パンデミック
[★]
- 英
- dissemination、disseminate
- 関
- 転移、播種、散在、内転移
[★]
- 英
- sis, pathy