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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/12/26 22:07:34」(JST)

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尿素回路。黄色の円はミトコンドリア膜の輸送系。

尿素回路（にょうそかいろ、Urea cycle）、またはオルニチン回路(Ornithine cycle)と呼ばれるこの回路は、アンモニアから尿素を生成する代謝回路である。この代謝回路は、1932年にハンス・クレブスとクルツ・ヘンゼライトによって初めて発見された。（クレブスのクエン酸回路は1937年に発見）。ほとんどの陸上脊椎動物がこの回路を有し、これら一連の反応は肝細胞のミトコンドリア、サイトゾル内で起こる。

回路の調節

尿素回路の反応速度はN-アセチルグルタミン酸の濃度に依存している。なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸からカルバモイルリン酸を生成する反応を触媒する酵素：カルバモイルリン酸シンテターゼ I (CPS I)は、N-アセチルグルタミン酸によってアロステリックに活性化されるためである。

アミノ酸分解の速度が上がるとその脱アミノ反応によりグルタミン酸の合成速度が上がり、これがシグナルとなってN-アセチルグルタミン酸の合成速度が上がる。その結果、CPS I が活性化されて尿素回路が活発になる。N-アセチルグルタミン酸はグルタミン酸N-アセチルトランスフェラーゼによってグルタミン酸とアセチルCoAから合成され、特異的ヒドラーゼによって分解される。

尿素回路の反応系

反応系の第4段階で生成したフマル酸はクエン酸回路と同じ経路でオキサロ酢酸に変えられ糖新生に使われる。

段階	反応物	生成物	酵素			場所
段階	反応物	生成物	酵素名	略号	EC番号	場所
1	アンモニア + 炭酸 + 2ATP	2ADP + リン酸 + カルバモイルリン酸	カルバモイルリン酸シンテターゼI	CPS I	6.3.4.16	ミトコンドリア
2	カルバモイルリン酸 + オルニチン	シトルリン + リン酸	オルニチントランスカルバモイラーゼ	OTC	2.1.3.3	ミトコンドリア
3	シトルリン + アスパラギン酸 + ATP	AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸	アルギニノコハク酸シンテターゼ	ASS	6.3.4.5	サイトゾル
4	アルギニノコハク酸	フマル酸 + アルギニン	アルギニノコハク酸リアーゼ	ASL	4.3.2.1
5	アルギニン + 水	尿素 + オルニチン	アルギナーゼ	ARG I	3.5.3.1

カルバモイルリン酸シンターゼ(CPS)

真核生物には、カルバモイルリン酸シンターゼI (CPS I) とカルバモイルリン酸シンターゼII (CPS II) の2種類のカルバモイルリン酸シンターゼがある。ミトコンドリアにあるCPS Iはアンモニアからカルバモイルリン酸を合成して尿素回路にそれを供給し、サイトゾルにあるCPS IIはグルタミンのアミノ基からカルバモイルリン酸を合成してオロト酸を経由するピリミジン塩基の生合成経路に供給している。

外部リンク

The chemical logic behind the urea cycle
オルニチン研究会「オルニチンサイクル」

UpToDate Contents

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1. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
2. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
3. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
4. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
5. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies

Japanese Journal

広島県におけるタンデムマス新生児スクリーニング10年間の経験

但馬剛,佐倉伸夫,津村弥来,宇都宮朱里,原圭一,白尾謙一郎,岡田賢,西村裕,小野浩明,中常千代美,渡川美弥子,吉井千代子,濱川以行,畑郁江,重松陽介
日本マス・スクリーニング学会誌 = Journal of Japanese Society for Mass-screening 20(3), 217-222, 2010-12-01
NAID 10028165718

〈原著〉ラット短腸症候群モデルにおけるシトルリン添加中心静脈栄養療法の有用性の検討

森下祐次,米倉竹夫,山内勝治,八木誠,塩﨑均,大柳治正
近畿大学医学雑誌 35(2), 83-90, 2010-06-00
… 結論：中心静脈栄養にシトルリン添加することより短腸症候群によるシトルリンをはじめ尿素回路を構成するアミノ酸値が上昇し，さらに肝の酸化ストレスや腸管粘膜委縮も改善した． …
NAID 120002318013

PO-131 短腸症候群における栄養学的予後因子としての尿素回路関連アミノ酸濃度(消化管機能不全と管理,ポスターセッション,病気の子供達に笑顔小児外科に夢そして革新を,第47回日本小児外科学会学術集会)

蛇口達造,吉野裕顕,森井真也子,蛇口琢
日本小児外科学会雑誌 46(3), 664, 2010-05-20
NAID 110008016181

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★リンクテーブル★

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関連記事	「尿素」「回路」「路」

「オルニチン回路」

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英: ornithine cycle
同: 尿素サイクル尿素回路 urea cycle、クレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycle、オルニチンサイクル
関: オルニチン、尿素

オルニチン回路に含まれる分子はアミノ酸である：アミノ基とカルボン酸を両方持つもの
最終産物である尿素の窒素は、アンモニアとアスパラギン酸に由来する

ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATP → ADP + Pi + カルバモイルリン酸 
　　　　　　　　　　　　5)から
　　　　　　　　　　　　↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチン → シトルリン + Pi 
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　3)へ

サイトソルの反応

　　2)から
　　↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATP → AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸 → フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　2)へ

|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
|
ornithine
|