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びまん性皮膚肥満細胞症
英
diffuse cutaneous mastocytosis
関
皮膚肥満細胞症
UpToDate Contents
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1.
肥満細胞症(皮膚および全身性):疫学、病因、および臨床症状
mastocytosis cutaneous and systemic epidemiology pathogenesis and clinical manifestations
2.
肥満細胞症(皮膚および全身性):小児における評価および診断
mastocytosis cutaneous and systemic evaluation and diagnosis in children
3.
全身性肥満細胞症:治療および予後
systemic mastocytosis treatment and prognosis
4.
新生児および乳児の紅皮症
neonatal and infantile erythroderma
5.
皮膚肥満細胞症の治療および予後
treatment and prognosis of cutaneous mastocytosis
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肥満細胞症: アレルギー性およびその他の過敏性疾患: メルク ...
肥満細胞症は,皮膚または他の組織および器官への肥満細胞の浸潤である。症状は主にメディエーター放出に起因しており,かゆみ,紅潮,胃酸過剰分泌による消化不良を含む。診断は,皮膚もしくは骨髄生検,またはその両方による。
Item48 色素性蕁麻疹 Urticaria pigmentosa
定義 広義には肥満細胞症に含まれる。肥満細胞症とは、肥満細胞が腫瘍性に増殖した疾患群を言う。肥満細胞症は大きく皮膚型と全身型に分類される。皮膚型肥満細胞症はさらに臨床型から、色素性蕁麻疹、肥満細胞腫、びまん性皮膚 ...
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リンク元
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皮膚肥満細胞症
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cutaneous mastocytosis
関
びまん性皮膚肥満細胞症
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diffuse cutaneous mastocytosis」
[★]
びまん性皮膚肥満細胞症
関
cutaneous mastocytosis
「
肥満」
[★]
英
obesity
同
肥満症
関
overweight
定義
体脂肪が異常に蓄積した状態
日本肥満学会による定義ではBMI 25以上を肥満としている。
その他に、標準体重の20%以上増加(
肥満度
が20%以上ということ)、体脂肪率で男性25%、女性30%以上を肥満とする定義がある。
分類
病態
1.
原発性肥満
:過食、運動不足、遺伝。全体の約95%
a)
内臓脂肪肥満型
→ メタボリック症候群
b)
皮下脂肪肥満型
2. 続発性肥満:何らかの先行素因に続発する肥満
a) 視床下部性:
頭蓋咽頭腫
、頭部外傷後遺症、Frolich症候群、
empty sella症候群
、Klein-Levin症候群
b) 内分泌性:
Cushing症候群
、
甲状腺機能低下症
、
インスリノーマ
、糖尿病
c) 遺伝性:
Bardet-Biedl症候群
、Alstrom症候群、
Prader-Willi症候群
、Biemond症候群、
Klinefelter症候群
、multiple X chromosomes、Morgani候群、Carpenter症候群、
Edwards症候群
、インスリン受容体異常症
d)
薬剤性
:ステロイド薬、SU薬、抗精神病薬、女性ホルモン薬など
シプロヘプタジン
、
クロルプロマジン
、
フェノチアジン
重症度
日本肥満学会によるBMIの肥満分類
低体重 18.5>
普通体重 18.5≦ <25
肥満(1度) 25≦ <30
肥満(2度) 30≦ <35
肥満(3度) 35≦ <40
肥満(4度) 40≦
肥満に合併する疾患
脳血管障害、心疾患(心肥大等)、動脈硬化、呼吸器疾患(睡眠時無呼吸症候群)、脂肪肝、胆石症、高血圧、高脂血症、糖尿病、腎疾患、月経異常、関節痛
「
肥満細胞」
[★]
英
mast cell
,
mastocyte
同
マスト細胞
関
ヒスタミン
、
好塩基球
形状
20-30μm (HIS.101)
細胞質に0.3-0.8μmの顆粒を含む
特徴
顆粒は様々な生理活性物質を含む
ヘパリン
(or
コンドロイチン硫酸
)、
ヒスタミン
、
中性プロテアーゼ(
トリプターゼ
、
キマーゼ
、
カルボキシペプチダーゼ
)
アリルスルファターゼ
その他
β-グルクロニダーゼ
キニノゲナーゼ
ペルオキシダーゼ
スーパーオキシドジスムターゼ
好酸球走化因子
好中球走化因子
由来
骨髄の前駆細胞
染色像
ヘマトキシリン
-
エオジン
染色により顆粒がヘマトキシリンにより染まる。
トルイジンブルー
により顆粒が紫に染まる
臨床関連
気管支喘息
炎症(I型アレルギー)の引き金を引く細胞。喘息患者の気道平滑筋層に存在(健常人では存在しない(HIM. 1598)
肥満細胞症
「
肥満細胞症」
[★]
英
mastocytosis
同
肥満細胞腫
mastocytoma
、
色素性蕁麻疹
urticaria pigmentosa
「
皮膚」
[★]
英
skin
ラ
cutis
関
皮膚の構造
表皮
真皮
皮下組織
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?