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皮膚肥満細胞症
英
cutaneous mastocytosis
関
びまん性皮膚肥満細胞症
UpToDate Contents
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1.
皮膚肥満細胞症の治療および予後
treatment and prognosis of cutaneous mastocytosis
2.
肥満細胞症(皮膚および全身性)の臨床症状、病因、および分類
clinical manifestations pathogenesis and classification of mastocytosis cutaneous and systemic
3.
肥満細胞症 (皮膚および全身性)の評価および診断
evaluation and diagnosis of mastocytosis cutaneous and systemic
4.
全身性肥満細胞症の治療および予後
treatment and prognosis of systemic mastocytosis
5.
肥満細胞活性化障害
mast cell activation disorders
Japanese Journal
皮膚肥満細胞症
の3例--c-kit遺伝子変異の検出例と非検出例の比較
臨床皮膚科 60(13), 1197-1201, 2006-12
NAID 40015213243
皮膚肥満細胞症
から進行し死の転帰をとった全身性肥満細胞症
皮膚科の臨床 47(7), 995-998, 2005-07
NAID 120001025964
皮膚肥満細胞症
に対する各種薬剤投与後の Darier 徴候の抑制の比較
西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 62(3), 349-352, 2000-06-01
NAID 10019141928
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肥満細胞症: アレルギー性およびその他の過敏性疾患: メルクマニュアル ...
小児における皮膚型の肥満細胞症は,ほとんどの症例で自然に消失するため,追加 治療は必要ない。成人における皮膚型の肥満細胞症は,ソラレンと紫外線の併用, または局所コルチコステロイドの1日1回もしくは1日2回投与 ...
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diffuse cutaneous mastocytosis
関
皮膚肥満細胞症
「
肥満」
[★]
英
obesity
同
肥満症
関
overweight
定義
体脂肪が異常に蓄積した状態
日本肥満学会による定義ではBMI 25以上を肥満としている。
その他に、標準体重の20%以上増加(
肥満度
が20%以上ということ)、体脂肪率で男性25%、女性30%以上を肥満とする定義がある。
分類
病態
1.
原発性肥満
:過食、運動不足、遺伝。全体の約95%
a)
内臓脂肪肥満型
→ メタボリック症候群
b)
皮下脂肪肥満型
2. 続発性肥満:何らかの先行素因に続発する肥満
a) 視床下部性:
頭蓋咽頭腫
、頭部外傷後遺症、Frolich症候群、
empty sella症候群
、Klein-Levin症候群
b) 内分泌性:
Cushing症候群
、
甲状腺機能低下症
、
インスリノーマ
、糖尿病
c) 遺伝性:
Bardet-Biedl症候群
、Alstrom症候群、
Prader-Willi症候群
、Biemond症候群、
Klinefelter症候群
、multiple X chromosomes、Morgani候群、Carpenter症候群、
Edwards症候群
、インスリン受容体異常症
d)
薬剤性
:ステロイド薬、SU薬、抗精神病薬、女性ホルモン薬など
シプロヘプタジン
、
クロルプロマジン
、
フェノチアジン
重症度
日本肥満学会によるBMIの肥満分類
低体重 18.5>
普通体重 18.5≦ <25
肥満(1度) 25≦ <30
肥満(2度) 30≦ <35
肥満(3度) 35≦ <40
肥満(4度) 40≦
肥満に合併する疾患
脳血管障害、心疾患(心肥大等)、動脈硬化、呼吸器疾患(睡眠時無呼吸症候群)、脂肪肝、胆石症、高血圧、高脂血症、糖尿病、腎疾患、月経異常、関節痛
「
肥満細胞」
[★]
英
mast cell
,
mastocyte
同
マスト細胞
関
ヒスタミン
、
好塩基球
形状
20-30μm (HIS.101)
細胞質に0.3-0.8μmの顆粒を含む
特徴
顆粒は様々な生理活性物質を含む
ヘパリン
(or
コンドロイチン硫酸
)、
ヒスタミン
、
中性プロテアーゼ(
トリプターゼ
、
キマーゼ
、
カルボキシペプチダーゼ
)
アリルスルファターゼ
その他
β-グルクロニダーゼ
キニノゲナーゼ
ペルオキシダーゼ
スーパーオキシドジスムターゼ
好酸球走化因子
好中球走化因子
由来
骨髄の前駆細胞
染色像
ヘマトキシリン
-
エオジン
染色により顆粒がヘマトキシリンにより染まる。
トルイジンブルー
により顆粒が紫に染まる
臨床関連
気管支喘息
炎症(I型アレルギー)の引き金を引く細胞。喘息患者の気道平滑筋層に存在(健常人では存在しない(HIM. 1598)
肥満細胞症
「
肥満細胞症」
[★]
英
mastocytosis
同
肥満細胞腫
mastocytoma
、
色素性蕁麻疹
urticaria pigmentosa
「
皮膚」
[★]
英
skin
ラ
cutis
関
皮膚の構造
表皮
真皮
皮下組織
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?