UpToDate Contents
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- 1. 無ガンマグロブリン血症 agammaglobulinemia
- 2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
- 3. 原発性免疫不全症の肺合併症 pulmonary complications of primary immunodeficiencies
- 4. 幼児期の一過性低ガンマグロブリン血症 transient hypogammaglobulinemia of infancy
- 5. 小児における分類不能型免疫不全症 common variable immunodeficiency in children
Japanese Journal
- Bruton型無γグロブリン血症に合併した若年性直腸癌の1例
- 三好 篤,田中 聡也,廣橋 喜美,佐藤 清治,中房 祐司,宮崎 耕治
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 63(2), 430-434, 2002-02-25
- NAID 10008393684
- 日本のBruton型無γグロブリン血症家系におけるBtk変異 (免疫異常)
- 塚田 聡,二谷 武,宮脇 利男
- 免疫 (1997・98), 222-232, 1997-08
- NAID 40005007014
Related Links
- 血清IgG＜250 mg/dl、IgA＜5 mg/dl、IgM＜20mg/dlの条件を充たすものを無または低ガンマグロブリン血症とする。X連鎖（ブルトン型）無ガンマグロブリン血症 (XLA)、分類不能型低ガンマグロブリン血症 (common variable ...
- 先天性免疫不全症候群のまとめ 遺伝形式 障害血球 特に問題となる感染 その他の特徴 Di George症候群？T cell 真菌、ウイルス 副甲状腺欠損（低Ca）、テタニー、心血管奇形 Bruton型無γ-グロブリン血症 XR B cell 化膿性細菌 すべての ...
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| リンク元 | 「Bruton's agammaglobulinemia」 |
| 関連記事 | 「リン」「グロブリン」「無」「症」 |
「Bruton's agammaglobulinemia」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「無」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？