UpToDate Contents
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- 1. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチapproach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests [show details]
- 2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチdiagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia [show details]
- 3. 新生児や乳児の胆汁うっ滞への評価アプローチapproach to evaluation of cholestasis in neonates and young infants [show details]
- 4. 高抱合型ビリルビン血症関連の遺伝性疾患inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia [show details]
- 5. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia [show details]
Japanese Journal
- 体質性黄疸 (特集 クリニックで子どもの肝機能障害をみたとき)
- 丸尾 良浩
- 小児科 = Pediatrics of Japan 61(4), 381-387, 2020-04
- NAID 40022229498
- Crigler-Najjar症候群(Ⅰ型,Ⅱ型)とGilbert症候群 (特集 知っておきたい代謝異常症の知識)
- 丸尾 良浩
- 小児科 53(10), 1305-1312, 2012-09
- NAID 40019432386
- 多発外傷後に著明な抱合型高ビリルビン血症を来たした2症例についての検討
- 一ノ宮 大雅,寺尾 嘉彰,東島 潮,田邉 孝大,三浦 耕資,福崎 誠
- 日本集中治療医学会雑誌 = Journal of the Japanese Society of Intensive Care Medicine 15(1), 87-92, 2008-01-01
- NAID 10024840289
Related Links
- 高間接ビリルビン血症（ 直接ビリルビン ≦20％）では，非 抱合型ビリルビン の生成から肝細胞内における抱合までの過程に原因が存在する．特に生成過剰および肝での抱合異常があげられる．生成過剰をきたす疾患としては，溶血性疾患，シャント高ビリルビン血症がある．シャントビリルビンの生成源としては骨髄の無効造血によるものと代謝回転の早い肝内ヘム ...
- 抱合型高ビリルビン血症：Dubin-Johnson症候群およびRotor症候群 原発性シャント高ビリルビン血症 このまれな家族性の良性疾患は，早期標識ビリルビン（early-labeled bilirubin）の過剰産生（正常な赤血球代謝ではなく無効造血やヘモグロビン以外のヘムに由来するビリルビン）を特徴とする。
- 核黄疸とは，大脳基底核および脳幹核への非抱合型ビリルビンの沈着による脳の損傷のことであり，急性または慢性の高ビリルビン血症によって起こる。正常では，血清アルブミンと結合しているビリルビンは血管内腔に保たれる。しかし
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| リンク元 | 「高直接ビリルビン血症」 |
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| 関連記事 | 「ビリルビン」「症」「ビリルビン血症」「抱合型」「ビン」 |
「高直接ビリルビン血症」
- 英
- direct-reacting hyperbilirubinemia
- 同
- 抱合型高ビリルビン血症 conjugated hyperbilirubinemia
「家族性非抱合型高ビリルビン血症」
「遺伝性抱合型高ビリルビン血症」
- 英
- inherited conjugated hyperbilirubinemia
「ビリルビン」
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- 450-460nm
- ■～■
- 新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい
臨床関連
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「ビリルビン血症」
「抱合型」
- 英
- conjugated
- 関
- 共役、複合化