反応場所						酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG		ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン		ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII		コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII		プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX		プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+	ヘム			フェロケラターゼ		Pb

生合成の場所

哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。

「鉄」

　　[★]

英: iron Fe
同: scissors
関: ヘモグロビン、赤血球、血清鉄、iron salts

概念

ヘモグロビン、ミオグロビン、およびペルオキシダーゼなどの正常な働きのために必須の元素である。ヒトは一日10-15mgの鉄を摂取しており、そのうちわずか1mgが小腸で吸収される。主に十二指腸でFe2+の形で吸収されるので、胃酸、ビタミンC、クエン酸などによりFe3+→Fe2+になっていると吸収の効率が高まる。生体内には4gの鉄が存在しており、その2/3がヘム鉄(2.5g)(ほぼヘモグロビン鉄、一部ミオグロビン鉄)で存在し、残りのほとんど(1g)は貯蔵鉄(網内系の中。フェリチン・ヘモジデリンとして)として組織に貯蔵される。鉄は受動的に1mgが主に消化管から失われ、その他皮膚、尿路からも失われる。

基準値

→血清鉄

鉄の体内分布(SP.499)

成人の体内鉄量：3-4g

うち2/3がヘム鉄　約2.5g = ヘモグロビン鉄 2.3g + ミオグロビン鉄 0.14g
残りの1g 貯蔵鉄(フェリチン 0.5g + ヘモジデリン 0.5g

[mg]	成人男性	成人女性
総鉄量	4050	2750
ヘモグロビン	2700	2000
貯蔵鉄	1000	450
組織の機能蛋白	350	300
血清トランスフェリン	3	3
血清フェリチン	0.3	0.1

鉄の収支 (SPC.280)

喪失

糞、汗、脱落皮膚：1mg/day
月経中の女性：30mg/月経期間中
妊娠中：500mg/満期まで

必要摂取量

月経中の女性：1.4mg/day
妊娠中：5-6mg/day
男性：0.5-1.0mg/day

食物としての摂取量 (SP. 500)

10-15mg

うち0.9mg程度しか吸収されない

鉄の吸収 (詳しくは図：SP.500)

十二指腸で良く吸収される。　(吸収部位：十二指腸、空腸上部(LAB.579))
Fe2+は水溶性、Fe3+は難溶性なので、Fe2+であるほうが吸収されやすい。また、ヘム鉄、アミノ酸鉄などキレート状の鉄は吸収が容易である(SP.499)

腸管(Feイオンorヘム)－→上部小腸粘膜(Fe²⁺アポフェリチン→フェリチン)－(Fe3+→Fe2+はセルロプラスミンの作用)→血漿中(Fe³⁺+トランスフェリン)－→末梢臓器(肝臓、骨髄(赤芽球)→赤血球)

赤芽球上のトランスフェリンレセプターと結合して、エンドサイトーシスにより取り込まれる。

鉄は摂取量の10%しか吸収されない。腸上皮中ではフェリチンと結合して存在するが、フェリチンが飽和するとそれ以上取り込まない。腸上皮のフェリチンは血清中のトランスフェリンに鉄を渡すが、トランスフェリンが飽和するとそれ以上鉄を渡せなくなる。鉄が飽和した状態の腸上皮はやがて脱落する。これで、必要以上の鉄が吸収されないように厳密に制御されている(←過剰の鉄は生体内でフリーラジカルを産生する反応を触媒するので危険)。ビタミンCは鉄の吸収を促進し、肉に含まれるヘム鉄は食物中の無機鉄より効率よく吸収される。またアルコールやフルクトースは鉄の吸収を促進するが、カルシウムは鉄の吸収を阻害する。(HBC.486)