UpToDate Contents
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- 1. 後天性色素増加症acquired hyperpigmentation disorders [show details]
- 2. 先天性や遺伝性の色素増加症congenital and inherited hyperpigmentation disorders [show details]
- 3. メラスマ：マネージメントmelasma management [show details]
- 4. 色素細胞性母斑（ほくろ）以外の良性色素性皮膚病変benign pigmented skin lesions other than melanocytic nevi moles [show details]
- 5. 非定型母斑（異形成母斑）atypical dysplastic nevi [show details]
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- 概要 網膜色素変性症とは、網膜の光を感じる細胞に異常が生じる病気です。眼球に入った光は、角膜、水晶体、硝子体を通って網膜に到達します。網膜に到達した光は、網膜の細胞によって電気信号に変換され、視神経を通して脳へと ...
- と呼ばれるところに多く分布して、主に中心の視力や色覚などに関係しています。網膜色素変性症ではこの二種類の細胞のうち杆体が主に障害されることが多く、このために暗いところで物が見えにくくなったり（夜盲）、視野が狭く ...
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| リンク元 | 「色素沈着」 |
| 拡張検索 | 「網膜色素変性症」「神経性薄弱運動失調網膜色素変性症」「淡蒼球色素変性症」 |
| 関連記事 | 「変性」「色素」 |
「色素沈着」
- 生体に色素が沈着すること
「網膜色素変性症」
- 英
- pigmentary degeneration of the retina
- ラ
- degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
- 関
- 網膜色素変性、色素性網膜症、色素性網膜炎、桿体錐体ジストロフィー、色素上皮網膜変性、夜盲症、難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。
遺伝形式
症状
- 症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
- 夜盲
- 視野狭窄：輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
- 視力低下：周辺視力低下、最終的には失明、。
検査
- 眼底検査：網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
- 傾向眼底検査
- 暗順応検査
- 網膜電図：(初期から見られる)振幅低下・消失
- 視野検査：(初期)輪状暗点、求心性視野狭窄
認定基準
- 参考1
- 1 自覚症状
- 1) 夜盲
- 2) 視野狭窄
- 3) 視力低下
- 2 臨床検査所見
合併症
網膜色素変性を伴う疾患
- バッセン・コーンツヴァイク症候群 Bassen-Kornzweig syndrome
- コケイン症候群 Cockayne syndrome
- ハンター症候群 Hunter syndrome
- ハーラー症候群 Hurler syndrome
- カーンズ・セイヤー症候群 Kearns-Sayre syndrome
- ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群 Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome
- レフサム症候群 Refsum syndrome
- アッシャー症候群 Usher syndrome
網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)
参考
- 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
- 2. 難聴＋網膜色素変性
- 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]
国試
「神経性薄弱運動失調網膜色素変性症」
- 英
- neuropathy,ataxia and retinitis pigmentosa, NARP
- 同
- ニューロパチー・運動失調症・網膜色素変性症、クイーンズスクエア病 Queens square disease、NARP syndrome NARP症候群
「淡蒼球色素変性症」
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |