- 英
- pulmonary lymphangiectasis
- 同
- 先天性肺リンパ管拡張症 congenital pulmonary lymphangiectasis
UpToDate Contents
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- 1. 胸水を認めた新生児へのアプローチapproach to the neonate with pleural effusions [show details]
- 2. 乳糜胸症の病因、臨床像、および診断etiology clinical presentation and diagnosis of chylothorax [show details]
- 3. ヌーナン症候群noonan syndrome [show details]
- 4. クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群：臨床症状、診断、マネージメントklippel trenaunay syndrome clinical manifestations diagnosis and management [show details]
- 5. 成人における胸水の診断的評価：病因未確定に対する追加検査diagnostic evaluation of pleural effusion in adults additional tests for undetermined etiology [show details]
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 Down症候群に合併した先天性肺リンパ管拡張症の1例
- 小児科臨床 67(1), 103-107, 2014-01
- NAID 40019919861
- P25-08 肺リンパ管拡張症の1例(症例/嚢胞性肺疾患1,第25回日本呼吸器外科学会総会)
- 日呼外会誌 22(3), 510, 2008
- NAID 110006806685
- 気管支肺胞洗浄液の解析を行った先天性肺リンパ管拡張症の一例
- 日本未熟児新生児学会雑誌 = Journal of Japan Society for Premature and Newborn Medicine 19(2), 54-58, 2007-06-10
- NAID 10019537962
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- 肺リンパ脈管筋腫症（LAM）とは、肺に異常な腫瘍細胞（LAM細胞）がゆっくりと増殖することで、嚢胞(のうほう)と呼ばれる小さな穴が形成される病気です。 慢性的な経過で息苦しさが生じたり、気胸により突然胸の痛みを自覚したりします。 患者さんのほとんどは妊娠可能年齢の女性であり、国の難病指定を受けています。 また、肺以外にも病変がみられることから、リンパ脈管筋腫症と呼称されることもあります。 肺リンパ脈管筋腫症は、結節性硬化症という病気に伴って発生する場合と、無関係に発生する場合の2種類があります。 原因 肺リンパ脈管筋腫症は、結節性硬化症と呼ばれる病気の一症状として発症することがあります。 結節性硬化症は、TSC1遺伝子やTSC2遺伝子と呼ばれる遺伝子に異常が生じることが原因で発症します。
- はじめに 先天性肺リンパ管拡張症（congenital pulmonary lymphangiectasis，以下CPL）は100年以上前に記載された 疾患であるが，報告例が少ないため，病態，診断，治 療には不明な点が多い．最近われわれはCPLと，共通肺 静脈閉鎖症（common pulmonary vein atresia，以下CPVA） 症例報告 総肺静脈還流異常症に合併した先天性肺リンパ管拡張症の 1 例 大場 淳一1），青木 秀俊1），滝上 剛1），小西 貴幸2） 梶野 真弓3） 市立旭川病院胸部外科1），小児科2）， JA厚生連旭川厚生病院小児科3）
- リンパ脈管筋腫症（LAM）は、平滑筋に似た特徴をもつLAM細胞と呼ばれる異常細胞が、肺、リンパ節、腎臓などで、比較的ゆっくりと増える病気です。 ほとんどは妊娠可能な年齢の女性に発症します。 肺では、LAM細胞が両側の肺に散在して増加し、それに伴ってのう胞と呼ばれる小さな肺の穴が複数生じ、進行した場合は息切れなどが生じます。 呼吸不全という状態になり 酸素療法 が必要になることもあります。 海外では1937年に最初に報告され、1977年にカリントンらにより命名されました。 日本では1970年に山中と斎木により｢び慢性 過誤腫 性肺脈管筋腫症｣と言う病名で報告されました。
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「先天性肺リンパ管拡張症」
「肺」
- 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)
解剖
- 重量：右：500g, 左：400g
- 葉：右3葉、左2葉
- 右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉
発生
- L.247
- NGY.283
- 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
- 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
- 以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。 肺表面活性物質
- 妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出
機能
- 呼吸
肺の構造
- SSUR.323
| 区分 | 気管支腺 | 軟骨 | 平滑筋 | 弾力線維 | ||
| 気管 | ２＋ | ３＋ | ２＋ | ４＋ | ||
| 葉気管支 | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 区域-小気管支 | ２＋ | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 肺小葉 | 細-終末気管支 | － | － | ３＋ | ３＋ | |
| 肺胞道 | 呼吸細気管支 | － | － | － | ＋ | |
| 肺細葉 | － | － | － | ＋ | ||
| 肺胞/肺胞嚢 | － | － | － | ２＋ | ||
臨床関連
- 肺の打診 (M.72)
胸部X線解剖
- 右第１弓：上大静脈
- 右第２弓：右心房
- 左第１弓：大動脈弓
- 左第２弓：肺動脈幹
- 左第３弓：左心房(左心耳)
- 左第４弓：左心室
シルエットサイン
- 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？ → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
- 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？ → 同様にS6,S10と考えて良いのでは？
肺のリンパ節
肺区域
- 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
- S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
- S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
- 背側にある区域は２・６・１０と覚えよ
臨床関連
- 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「リンパ管拡張症」
先天性
- 先天性リンパ管拡張症
- 先天性肺リンパ管拡張症：急速進行するチアノーゼ。全肺野の透過性低下。網状顆粒状陰影。
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？