UpToDate Contents
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- 1. 先天性肺気道奇形の出生前診断およびマネージメント prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation
- 2. 気管支肺分画症の出生前診断およびマネージメント prenatal diagnosis and management of bronchopulmonary sequestration
- 3. 先天性および小児冠動脈異常 congenital and pediatric coronary artery abnormalities
- 4. 先天性肺気道（嚢胞性腺腫様）形成異常 congenital pulmonary airway cystic adenomatoid malformation
- 5. 肺高血圧症の病因 pathogenesis of pulmonary hypertension
Japanese Journal
- 気管支肺胞洗浄液の解析を行った先天性肺リンパ管拡張症の一例
- 黛 博雄,高橋 恭子,藤生 徹,宮崎 全隆,大木 康史,丸山 憲一,小泉 武宣,清水 浩,森川 昭廣
- 日本未熟児新生児学会雑誌 = Journal of Japan Society for Premature and Newborn Medicine 19(2), 54-58, 2007-06-10
- NAID 10019537962
- 先天性肺リンパ管拡張症を反復したと思われる1症例
- 松尾 環,多賀 茂樹
- 現代産婦人科 56(1), 123-125, 2007
- NAID 40016857687
Related Links
- 総肺静脈還流異常を含む複雑心奇形を伴う. 先天性肺リンパ管拡張症. 東京女子医科 大学 母子総合医療センター新生児部門（指導：仁志田博司教授）. ミヤコ コ タカハシ ナオト ホシ ジユン. 都もと子・高橋尚人・星 順. 力ベ カズピコ ァライ トシピコ ニシダヒロシ ...
- 心奇形を伴った肺リンパ管拡張症の2剖検例. （第1病理兼第1外科）足立 孝. （第1病理 ）豊田 智里・寺岡 邦彦・. 金田 良夫・武石 i洵. （母子センター）都 もと子. （心研小児科） 里見 元義. （第1外科）新田 質商. 1856年Virchowが先天性肺リンパ管拡張症（CPL） ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「肺リンパ管拡張症」「congenital pulmonary lymphangiectasis」 |
| 関連記事 | 「肺」「リン」「リンパ管拡張症」「拡張」「症」 |
「肺リンパ管拡張症」
- 英
- pulmonary lymphangiectasis
- 同
- 先天性肺リンパ管拡張症 congenital pulmonary lymphangiectasis
「congenital pulmonary lymphangiectasis」
「肺」
- 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)
解剖
- 重量：右：500g, 左：400g
- 葉：右3葉、左2葉
- 右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉
発生
- L.247
- NGY.283
- 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
- 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
- 以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。 肺表面活性物質
- 妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出
機能
- 呼吸
肺の構造
- SSUR.323
| 区分 | 気管支腺 | 軟骨 | 平滑筋 | 弾力線維 | ||
| 気管 | ２＋ | ３＋ | ２＋ | ４＋ | ||
| 葉気管支 | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 区域-小気管支 | ２＋ | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 肺小葉 | 細-終末気管支 | － | － | ３＋ | ３＋ | |
| 肺胞道 | 呼吸細気管支 | － | － | － | ＋ | |
| 肺細葉 | － | － | － | ＋ | ||
| 肺胞/肺胞嚢 | － | － | － | ２＋ | ||
臨床関連
- 肺の打診 (M.72)
胸部X線解剖
- 右第１弓：上大静脈
- 右第２弓：右心房
- 左第１弓：大動脈弓
- 左第２弓：肺動脈幹
- 左第３弓：左心房(左心耳)
- 左第４弓：左心室
シルエットサイン
- 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？ → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
- 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？ → 同様にS6,S10と考えて良いのでは？
肺のリンパ節
肺区域
- 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
- S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
- S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
- 背側にある区域は２・６・１０と覚えよ
臨床関連
- 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「リンパ管拡張症」
先天性
- 先天性リンパ管拡張症
- 先天性肺リンパ管拡張症：急速進行するチアノーゼ。全肺野の透過性低下。網状顆粒状陰影。
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？